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INTEGRAZIONI 2 - Coggle Diagram
INTEGRAZIONI 2
LINFOMI
Neoplasie solide dei linf T B e cell NK, macrofagi e cell dendritiche. 85% a cell B, 70% all’interno dei linfonodi (il resto in milza, midollo osseo, MALT e extra-linfatici). Indolenti o aggressivi con sintomi B (febbre, sudorazione notturna, perdita di peso >10% in 6 mesi).
Linfonodo più grande, consistenza molle, non dolente, biancastro. Per tipizzazione IHC, FISH o PCR.
Iter diagnostico
: sospetto – biopsia – esame istologico – IHC – molecolare
Suddivisione linfomi B
: precentro germinativo (CLL/SLL, mantellari, MALT senza riarrangiamento del BCR), dal centro germinativo (linfomi di Hodgkin, follicolari, a grandi cell B, esprimono BCL6 e CD10), post-centro germinativo (CLL/SLL, a grandi cell B, MALT, esprimono CD134)
Cause
: traslocazione reciproca tra geni che aumentano sopravvivenza cellulare e geni per immunoglobuline + stimolazione antigenica cronica (gastrite cronica, malattie autoimmuni) + immunodeficienze
Linfomi B
Linfoma di Hodgkin
: 10-30% dei linfomi, M, immunodepressi e correlazione EBV, trattato con radio o chemio
Forma classica
: cell Reed Sternberg CD30+ CD15+, CD20-, CD79a-, binucleate a occhio di civetta.
Scleronodulare 70%
Predominanza linfocitaria
Cellularità mista
Deplezione linfocitaria
Forma non classica
(predominanza linfocitaria nodulare): CD30-, CD15-, CD20+, CD79a+, nucleo lobulato a pop-corn
Linfoma non Hodgkin
Leucemia Linfatica Cronica CLL/ Small Limphocitic Lymphoma SLL
: CLL è leucemizzata, SLL no, anziani, non aggressiva, CD20 CD5 CD23 positivo, 10% evolve in DLBL (sindrome di Richter).
Linfoma follicolare
: indolente, t18:14 (interessa BCL-2 che è marker), mancano centri germinativi.
Linfoma mantellare
: raro, aggressivo, CD5+ e CD20+++, attivazione ciclina D1, instabilità genomica e recidiva, prognosi infausta.
Linfoma della zona marginale
(nodale, della milza, extra-nodale): indolenti
Linfoma diffuso a grandi cell B DLBL
: LNH più frequente, FR immuniodeficienza, infiammazione cronica, evoluzione da linfomi indolenti. Ha centroblasti e immunoblasti (producono Ig). Marker BCL6 e BCL10, a volte BCL2, pochi casi Myc. Triple-hit ha BCL2, BCL6 e Myc insieme. Spesso coinvolge tessuti extralinfonodali, rapida espansione, sintomi B, aggressivo. Risponde bene a terapia (rituximab anti-CD20 + chemio).
Linfoma di Burkitt:
30% linfomi pediatrici, forme: endemica (sempre EBV), sporadici/classici (20% EBV), associati ad AIDS. Tutti hanno t8:14 / 8:22 / 8:2 in cui è traslocato Myc, altissimo tasso di replicazione (Ki67 vicino a 100%). Di solito è extralinfonodale, risponde bene a terapia. Cell grandi CD20+
LINFONODO
•
Linfoadenopatia
: alterazione dimensioni e caratteristiche del linfonodo, cause: infettive (piccoli, mobili, elastici, dolorabili), autoimmuni, ematologiche/oncologiche (grandi, duri, agglomerati, non dolenti, non dolorabili, >1cm)
◦ In caso di incertezza è opportuno rimuovere il linfonodo e fare esame istologico
• Immunofenotipi:
◦ Linfociti B: CD20+, CD79a+
◦ Linfociti T: CD3+, CD5+
◦ Linf T / B: BCL-2 (antiapoptotico)
◦ Ki67: indice di proliferazione
• Pattern di reazione
◦
Iperplasia follicolare
: tanti follicoli con centri germinativi ma normali (infezione batterica in genere)
◦ Iperplasia paracorticale
: infezioni virali
◦
Istiocitosi dei seni:
accumulo di macrofagi, da corpo estraneo
◦
Flogosi granulomatosa
: tubercoloma, granuloma da bartonella, sarcoidosi, morbo di Crohn, peste.