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MANIFESTAZIONI CLINICHE SSc - Coggle Diagram
MANIFESTAZIONI CLINICHE SSc
VASCOLARI
vaso-spasmo
dita bianche
vaso-paralisi
dita blu perchè il sangue ristagna
è sempre presente ma non è specifico
vaso-dilatazione
dita rosse
arterio-patia sclerodermica con fenomeno di Raynaud
2 fasi
fase precoce
il fenomeno di Raynaud è transitorio
vasocostrizione indotta da fattori umorali
fase tardiva
fibrosi peri-vascolare
possibile formazioni di micro-trombi intra-luminali adesi alla parete del vaso
il fenomeno di Raynaud è irreversibile
può causare la formazione di ulcere ischemiche
CUTANEE
ulcere sclerodermiche acrali
ischemica a causa della vasculopatia sclerodermica
decubito per retrazione della cute che comprime gli strati sottostanti
calcinosi
sotto-cutanea delle regioni distali nelle dita
liquida per sinovite
cristalli di idrossi-apatite
sclerosi cutanea
fase edematosa
aspetto rotondeggiante da cui puffy hands
aumenta di sera/notte/mattina presto
fase dell'infiammazione acuta
fase fibrotica
mano ad artiglio
fibrosi cutanea
ulcere ischemiche a livello cutaneo
pitting scars
deposizione fibrotica che si realizza a livello cutaneo
fase atrofica
il collagene depositato in eccesso tende a diventare lasso
riassorbimento delle dita
si ha acro-osteolisi disto-prossimale
RENALI
nefro-angio-sclerosi
fibrosi dei vasi del nefrone
è caratteristica della SSc limitata
IRA sclero-dermica
l'aumento della volemia implica un maggior riempimento dell'apparato cardio-circolatorio potendo causare anche la morte
aumento di PA rapido (PAS> 30mmHg e PAD> 20mmHg)
si ha ischemia delle arterie arciformi
aumento del 50% della creatinina
tipica della SSc diffusa
proteinuria, ematuria
si associa ad ipertensione arteriosa maligna
trombocitopenia
ACE inibitori o calcio-antagonisti nei casi + gravi
CARDIO-VASCOLARI
pericardite
ipertensione arteriosa sistemica
malattie coronariche
aritmie cardiache
pz con SSc diffusa
formazione di aree fibrotiche nel miocardio
nei primi 2-3 a di malattina
MUSCOLO-SCHELETRICHE
artalgie/artriti
teno-sinoviti fibrosanti
sfregamento tendineo
piede
sono dovute allo sviluppo di fibrosi anche a questo livello
POLMONARI
pleurite
PAH
maggiormente a rischio i pz + vasculopatici
tosse, dispnea, debolezza e insufficienza cardiaca dx
causata dalla presenza di una stenosi a monte
spirometria
si realizza a causa del remodelling delle arteriole polmonari
TAC ad alta risoluzione
principale causa di decesso
ECO-color doppler cardiaco
fibrosi polmonare idiopatica
tosse, dispnea, astenia
alcuni dei setti inter-alveolari vanno incontro a rottura
GI
ritardato svuotamento gastrico
causa dispepsia e predispone a ulcera peptica
ipotonia intestinale
possibile malassorbimento e formazione di diverticoli da pulsione
teleangectasie della mucosa
ipotonia dello sfintere anale
ipotonia del LES
causa disfagia bassa e predispone a GERD ed esofagite