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MIOPATIE 2 - Coggle Diagram
MIOPATIE 2
MANIFESTAZIONI MUSCOLARI
muscoli respiratori
minor ventilazione e ipossia
muscoli striati dell'ipo-faringe
disfagia alta e possibile polmonite ab ingestis
muscoli flessori del collo
il pz mostra difficoltà a spingere contro la mano se questa è posizionata anteriormente ma non posteriormente
miocardite
muscoli prossimali agli arti
prima inferiori perchè astenia miopatica
artalgie/artrite, ILD
sindrome da anti-sintetasi
sia nella PM che DM estrema astenia bilaterale accompagnata da mialgia
MIOSITE DA CORPI INCLUSI
ISTOLOGIA
vacuoli bordati
segno di degenerazione di neuro-filamenti
linfociti T CD8+ nell'endomisio
CLINICA
affezioni muscolari
astenia ingravescente bilaterale che interessa mm prossimali e distali
affezioni neurologiche
"mano ad artiglio"
insorgenza subdola e molto lenta nel tempo
pz M con > 60 anni
DIAGNOSI
CPK normale o lievemente aumentata
EMG mostra alterazioni muscolari e neuropatiche
abbastanza rara
è refrattaria alla terapia
CRITERI DIAGNOSTICI
laboratorio
↑PCK, ↑LDH, ↑GOT
EMG
↓ampiezza e durata potenziali + potenziali polifasici + fibrillazione
istologia
EO
lesioni cutanee
clinica
eventualmente disfagia alta, debolezza muscoli respiratori
per settimane o mesi
astenia simmetrica dei muscoli dei cingoli e dei mm flessori anteriori del collo
diagnosi
probabile almeno 3
possibile almeno 2
certa se i primi 4
DIAGNOSI
laboratorio
aumento VES
aumento CPK e LDH
esami strumentali
EMG
minor ampiezza e durata dei potenziali rilevati + fenomeni di fibrillazione
RM muscolare
anamnesi + EO
esame istologico
diagnosi certa e distingue DM e PM
MANIFESTAZIONI CUTANEE (DM)
mani
piedi del passeggiatore
iper-cheratosi a livello della pianta del piede
papule ed eritema di Gottron
l'eritema è piano e rossastro
nocche (art. metacarpo-falangee), art. inter-falangee prossimali e distali ed anche area peri-ungulare
le papule sono rilevate/ispessite/infiltrate e leggermente livide
possono essere colpite anche gomiti e ginocchia sulle superfici estensorie
lesioni che si localizzano a livello delle medesime aree
mani da meccanico
fissurazioni, ipercheratosi, iperpigmentazione
accentuata nei pz con la sindrome da anti-sintetasi
fenomeno di Raynaud
a seguito di vasculite si possono avere anche lesioni ischemiche con escare
calcinosi
formazione di depositi di sali di calcio nei tessuti molli
tipica nella DM soprattutto giovanile
rash
a V del collo
a livello collo-petto
a scialle
a livello delle braccia
della faccia
interessa anche solco naso-genieno, la cute intorno agli occhi e delle palpebre
∃ a livello palpebrale è detto rash eliotropico delle palpebre
meno marcato ma + esteso di quello del LES
TERAPIA
immunoglobuline endovena
rituximab e tocilizumab
anti-infiammatori ed immuno-soppressori