Please enable JavaScript.

Coggle requires JavaScript to display documents.

بیماری‌های اینترستیشیل ریه (ILD) 🫁💔, Gemini_Generated_Image…

- - - - شغلی (Occupational): آزبستوزیس، سیلیکوزیس (مهم در ایجاد فیبروز ریه) 👷‍♀️
      - درمانی (Treatment related):
        
        رادیوتراپی (Radiation) ☢️
        
        متوتروکسات (Methotrexate) 💊
        
        آمیودارون (Amiodarone) 💊
        
        نیتروفورانتوئین (Nitrofurantoin) 💊
        
        سایر کموتراپی‌ها (Chemotherapeutics) 💉
        
        رمز: R-A-M-N-C (رادیوتراپی، آمیودارون، متوتروکسات، نیتروفورانتوئین، کموتراپی‌ها) 🚨
    - - بیماری‌های بافت همبند (Connective Tissue Disease - CTD):
        
        آرتریت روماتوئید (Rheumatoid Arthritis - RA) 🦴
        
        اسکلرودرمی (Scleroderma) 🖐️
        
        پلی‌میوزیت/درماتومیوزیت (Polymyositis/Dermatomyositis) 💪
      - بیماری‌های گرانولوماتوز همراه با واسکولیت (Granulomatous Disease with Vasculitis):
        
        گرانولوماتوز با پلی‌آنژیت (Granulomatosis with Polyangiitis - GPA)
        
        چرگ-استراوس (Churg-Strauss) 🤧
      - سارکوئیدوزیس (Sarcoidosis) ⭐️
      - پنومونیت حساسیتی (Hypersensitivity Pneumonitis - HP) 🌾
  - - - الگوی پاتولوژیک UIP (Usual Interstitial Pneumonia) دارند.
      - سردسته: فیبروز ریوی ایدیوپاتیک (Idiopathic Pulmonary Fibrosis - IPF) 🥇
    - - مربوط به هورمون‌های زنانه، خاص خانم‌های جوان (20-40 سال).
      - وابسته به پروژسترون و استروژن.
      - ایجاد کیست‌های یکنواخت و کوچک در ریه.
    - - رسوب مواد خاص در آلوئول (معمولاً اکسپوژر، گاهی ایدیوپاتیک).
    - - بیشتر در مردان.
      - مهم‌ترین اتیولوژی: سیگار.
    - - در دسته‌بندی فیبروزها.
- - - - DDX: عفونت ریوی (Pulmonary Infection)، خونریزی آلوئولار منتشر (Diffuse Alveolar Hemorrhage). 🩸
    - - اگر همراه تنگی نفس، عفونت، کاهش وزن غیرقابل توجیه و خستگی طول کشیده (> 2-3 هفته) باشد، به ILD فکر کنید. 😴
    - - ILD مرتبط با CTD در خانم‌ها شایع‌تر (به جز RA-ILD در آقایان). ♀️♂️
      - LAM و ILD متعاقب توبروس اسکلروزیس در خانم‌ها شایع‌تر. ♀️
    - - Acute Presentation (روز و هفته: 3-6 هفته): Eosinophilic Pneumonia / Acute Interstitial Pneumonia (AIP) / HP / GPA. ⚡
      - Subacute Presentation (هفته‌ها تا ماه‌ها): Sarcoidosis / CTD associated ILD / Drug-induced ILD / COP. 🗓️
      - Chronic Indolent Presentation (ماه‌ها تا سال‌ها): Idiopathic Pulmonary Fibrosis (IPF). 🐢
    - - دارویی، شغلی و تفریحی (کوکایین/هروئین ➡️ ARDS). 💊
      - روماتولوژیک، بدخیمی، آسم (در آسم مقاوم به درمان، به CTD شک کنید). 🩺
    - - راش پوستی، آرتریت، پدیده رینود، دیسفاژی (نشانه CTD). 🤚
      - اسکلرودرمی: پوست سفت/ضخیم، انگشتان آتروفی/اتوآمپوته.
      - پدیده رینود (Raynaud's Phenomenon): انتهای انگشتان در تماس با سرما ➡️ بی‌رنگ (وازواسپاسم) ➡️ سیاه ➡️ قرمز (خون‌رسانی مجدد). 🥶
  - - - اگر پایدار و Fine بود (پس از نفس عمیق قطع نشد) ➡️ مشکل در اینترستیشیال است. 🎶
      - (رال در HF مرطوب‌تر و Coarseتر است).
    - - هایپرتروفی DPD (محل اتصال ناخن به بافت نرم). 💅
      - سیانوز، کلابینگ و کورپولمونل در مراحل انتهایی بیماری اتفاق می‌افتد.
  - - - راحت‌ترین و ارزان‌ترین روش. 💸
      - می‌تواند تغییرات بافت ریه (مثلاً الگوی رتیکولو ندولار) را نشان دهد.
      - برای Rule out سایر تشخیص‌ها و غربالگری اولیه.
    - - بهترین روش و گلد استاندارد عکسبرداری تشخیص بیماری‌های اینترستیشیل ریه. 🥇
      - گاهی نمای CT انقدر اختصاصی است که نیاز به بیوپسی نیست (مثلاً IPF).
      - گسترش ILD (پریفری یا قواعد) با CT تشخیص داده می‌شود.
      - Honeycomb (لانه زنبوری):
        
        فیبروز پیشرفت می‌کند، فضاهای هوایی را تخریب کرده و آلوئول‌ها به هم می‌پیوندند ➡️ کیست‌های ریز در جدار قفسه سینه.
        
        نمای اختصاصی فیبروز ریه. 🍯
      - نکته: اگر ILD با کنسر ریه همراه باشد، ورک‌آپ کنسر انجام شود (افزایش Survival).
  - - - CO سرعت انتشار بالایی دارد، در شرایط طبیعی از دیواره آلوئولی رد می‌شود (در ILD به 20-30% می‌رسد، در حالی که حداقل 65% باید رد شود).
      - نکته: هر جا کاهش DLCO داشتیم ➡️ درگیری پارانشیم ریه (آمفیزم، ILD، آتلکتازی گسترده).
    - - نسبت FEV1 به FVC: طبیعی است (هر دو به یک نسبت کاهش یافته).
      - FRC و TLC: کاهش یافته است.
    - - کاهش تحمل ورزشی (محدود شدن فعالیت) 🏃‍♀️
      - DLCO کاهش یافته در مراحل اولیه 📉
  - - - در گذشته: برش در قفسه سینه.
      - امروزه: Thoracoscopic Imaging (VATS) ➡️ سوراخ در جدار قفسه سینه، دوربین، نمونه‌گیری با پنس.
      - Surgical Stapler نیز استفاده می‌شود.
    - - روش اختصاصی با برونکوسکوپ (پنس از طریق گلوت و حنجره وارد ریه می‌شود).
      - نکته: در ILD، TBLB تشخیصی نیست بجز 2-3 مورد (طبق سیسیل):
        
        1) سارکوئیدوز (Sarcoidosis) ✅
        
        2) پنومونیت حساسیتی (Hypersensitivity Pneumonitis - HP)
    - - روش پیشرفته‌تر با پروب گاز کرایو (نکروز برگشت‌پذیر، نمونه مطمئن). 🧊
  - - - در این بیماری، حتی پس از شستشو و نمونه‌گیری، خون همچنان وجود دارد. 🩸
  - - - Fibroblastic Foci: (بسیار کاراکتریستیک برای IIP و IPF) 🎯
      - Honeycombing و قسمت‌های فیبروتیک 🍯
- - - - CXR: شواهد Honeycomb. 🍯
      - HRCT: غالب بودن تغییرات رتیکولار ساب‌پلورال در نواحی خلفی و پایه ریه. یافتن‌های پیشرفته‌تر: Traction Bronchiectasis، Honeycombing. (این مجموعه یافته‌ها = الگوی UIP).
      - HRCT: عدم وجود Ground-glass opacities، Consolidation، Nodules، Mosaic attenuation، یا Upper Lung Predominance (در صورت وجود اینها، به تشخیص جایگزین مشکوک شوید).
      - هیستوپاتولوژی (بیوپسی VATS): رتیکولاسیون ساب‌پلورال همراه با Honeycomb و Fibroblast Foci. 🎯
    - - داروهای Antifibrotic (تنها داروهای Approved):
        
        پیرفنیدون (Pirfenidone) (در ایران موجود است). 💊
        
        نینتدانیب (Nintedanib) (در ایران خیر).
        
        هدف: آهسته کردن سیر کلاژن‌سازی و فیبروز (هنوز درمان قطعی نیستند). 🐢
      - Pulmonary Rehabilitation (توانبخشی ریوی): فیزیوتراپی (استفاده از عضلات دیافراگم/بین‌دنده‌ای برای تنفس بهتر). 🧘‍♀️
      - Oxygen Therapy
        
        اندیکاسیون: هایپوکسی (PaO2 < 55 mmHg). 🌬️
        
        کمک به کاهش خستگی و بهبود کیفیت زندگی (اما جلوی پیشرفت بیماری یا Survival را نمی‌گیرد).
      - Lung Transplantation
        
        می‌تواند Survival و کیفیت زندگی را افزایش دهد (اما اکثر مبتلایان به دلیل سن بالا و بیماری‌های همراه، کاندید نیستند). 🎁
      - نکته: درمان با Immunosuppression (قبلاً شایع) در IPF با افزایش موربیدیتی و مورتالیتی همراه است (اثبات شده). 🚫
  - - - پترن سلولی غالب: پروگنوز مطلوب‌تر.
    - - CXR: Ground-glass. 🌫️
      - HRCT:
        
        کاهش حجم‌های ریوی.
        
        Rim خیلی باریک ساب‌پلورال (Thin subpleural rim) (حاشیه ریه نازک و سیاه).
        
        ویژگی‌های کلاسیک:
        
        کدورت‌های رتیکولار منتشر، محیطی و دوطرفه.
        
        کدورت‌های Ground-glass واضح.
        
        فقدان نمای Honeycombing. 🚫
        
        الگوی دوطرفه و متقارن.
        
        درصد بالاتر کدورت‌های Ground-glass در مقایسه با UIP.
        
        آسیب‌های پراکنده‌تر، محدود به نواحی پایه ریه نیستند.
        
        عدم درگیری مناطق زیر پلورال (برخلاف UIP).
        
        ضخیم شدن دسته‌های برونش‌عروقی.
    - - پایه درمان: گلوکوکورتیکوئیدها (Corticosteroids). 💊
      - بر اساس پاسخ، شدت بیماری و التهاب بیوپسی: می‌توان از داروهای سایتوتوکسیک استفاده کرد.
        
        مایکوفنولات موفتیل (Mycophenolate Mofetil)
        
        آزاتیوپرین (Azathioprine)
        
        سیکلوفسفاماید (Cyclophosphamide)
        
        نکته: می‌توان از بیولوژیک‌ها (ریتوکسی‌ماب) نیز استفاده کرد.
      - در بیماران با سیر پیشرونده: پیوند ریه (Lung Transplantation). 🎁
      - آنتی‌فیبروتیک‌تراپی (Antifibrotic Therapy) نیز ممکن است مفید باشد.
      - اکسیژن‌تراپی، توانبخشی ریوی.
  - - - تجمع سلول‌های التهابی و ماکروفاژهای پیگمانته در آلوئول‌ها و راه‌های هوایی.
      - DIP (Desquamative Interstitial Pneumonia): اغلب در افراد سیگاری رخ می‌دهد.
      - نکته: در مراحل انتهایی بیماری فیبروز، هیچ تفاوتی بین IPF و RB-ILD وجود ندارد.
    - - CT: Central Wall Thickening، افزایش ضخامت برونشیول‌ها در پریفری.
      - پاتولوژی: تجمع ماکروفاژهای مملو از پیگمان در لومن برونشیال‌ها و فضاهای هوادار اطراف برونشیول.
    - - ترک سیگار: مهم‌ترین اقدام. 🚭
      - اگر علی‌رغم ترک سیگار، بیماری متوقف نشد: درمان‌های سایتوتوکسیک (Immunosuppressive/Cytotoxic agents مثل پردنیزون، آزاتیوپرین، سیکلوفسفاماید).
      - نکته: شواهد قوی برای بهبود علائم یا جلوگیری از وخامت بالینی با این داروها وجود ندارد.
  - - - ثانویه به عفونت باکتریال/ویروسی 🦠
      - ثانویه به تماس‌های محیطی با توکسین‌ها 🧪
      - ثانویه به بیماری‌های کلاژن واسکولار (به وفور دیده می‌شود - مثال: درگیری ریه در RA شدید). 🌐
    - - HRCT: نمای Patchy Bilateral Ground-Glass (کدورت شیشه مات در ریه). 🌫️
        
        Consolidationهای فضاهای هوایی (دو طرفه و چند کانونی، در مناطق تحتانی و محیطی).
        
        "Reversed Halo Sign" یا "Atoll Sign" (حاشیه زیرپلورال حفظ شده). ⭕
      - پاتولوژی: مناطق پچی از پنومونی سازمان‌یافته با ایجاد بافت گرانولاسیون در مجاری هوایی کوچک.
    - - ابتدا اتیولوژی بیماری را پیدا کنیم. 🕵️‍♀️
      - پایه درمان: گلوکوکورتیکوئیدها (Corticosteroids). 💊 (معمولاً کاملاً بهبود می‌یابد اما با قطع کورتیکواستروئید ممکن است عود کند).
      - می‌توان از داروهای سایتوتوکسیک (Mycophenolate, Cyclophosphamide) یا بیولوژیک (Rituximab) نیز استفاده کرد.
      - در اشکال ثانویه، درمان طولانی‌مدت ممکن است لازم باشد.
  - - - عفونت‌ها 🦠
      - دلایل قلبی ❤️
      - سایر علل
      - "اگر هیچکدام از علل نبود و Opacity جدید در CT یا هیپوکسمی جدید پیش‌رونده دیدیم" ➡️ فکر به AE-IIP.
    - - اگر اقدامی نکنیم، فیبروز پیشرفت می‌کند و بازگشت به حالت پایه نخواهیم داشت. 💔
      - مورتالیتی بسیار بالا (>85%)، Survival از چند روز تا چند ماه.
    - - علائم: ESR و CRP پایین دارند.
      - هایپوکسمی در انفیلتراسیون آلوئولی جدید (بدون نارسایی قلبی/عفونت).
      - CT: انفیلتراسیون سلول‌های آلوئولی جدید (Patchy bilateral ground-glass opacities، Air-space Consolidation). 🌫️
      - هیستوپاتولوژی (نمونه Surgical Lung Biopsy): DAD (Diffuse Alveolar Damage)، گاهی Organizing Pneumonia، و پترن جدید Necrotizing Pneumonia.
    - - حمایتی (Supportive). 🩺
      - "اگر در مراحل اولیه به مریض برسیم" ➡️ پایه درمان: High Dose Corticosteroid. 💊
      - نکته: کورتیکواستروئید برای Maintenance نیست و برای درمان التهاب است.
      - نکته: در مریضی که در روند صاف حرکت می‌کند و تنگی نفس با تغییرات پارانشیمال دارد، کورتیکواستروئید اندیکاسیون ندارد.
      - داروهای سایتوتوکسیک و سرکوبگر سیستم ایمنی: محل بحث هستند (بدون اثبات سودمندی).
      - نینتدانیب (Nintedanib): ممکن است نرخ تشدید حاد را کاهش دهد.
      - پیوند ریه (Lung Transplantation): اگر موفق به درمان نشویم و بیماری پیشرفت کند. (نکته: هر نوع سرطان کنترااندیکاسیون هر نوع پیوند است). 🎁
      - "باید به بیماران اطلاع دهیم که Survival مریض پایین است." 🗣️
  - - - بیماری‌های کلاژن واسکولار خوب نمی‌شوند (بیمار تا انتهای عمر درگیر است). 💔
      - ممکن است به خاموشی رود، اما اغلب با Flare-upهای کوچک خود را نشان می‌دهد.
      - اگر در مراحل اولیه تشخیص داده شود و بیماری زمینه‌ای پیدا شود، می‌توان درمان کرد.
      - شیوع بالا در اسکلرودرمی، RA، پلی‌میوزیت/درماتومیوزیت، و کمتر در شوگرن و SLE.
      - ILD ممکن است قبل از تظاهرات خارج ریوی CTD رخ دهد یا تنها ویژگی بالینی باشد.
    - - 1. Systemic Sclerosis (SSc-ILD) 🖐️
        
        سیستم کلاژن کل بدن فعال می‌شود و کلاژن همه جا رسوب می‌کند (زیر پوست، احشا، ریه ➡️ فیبروز).
        
        گاهی اولین Presentation: فیبروز ریه. 🫁
        
        کنترل اسکلرودرمی ➡️ فیبروز ریه کاملاً متوقف می‌شود. ✅
        
        می‌تواند اولین Presentation به صورت NSIP باشد.
        
        پترن‌های دیگر: COP و DAD نیز دیده می‌شود.
        
        هیستوپاتولوژی: شبیه NSIP.
        
        درمان: درمان بیماری زمینه‌ای. سیکلوفسفاماید (Cyclophosphamide) و مایکوفنولات (Mycophenolate) (سود متوسط در حفظ عملکرد ریه). نینتدانیب (Nintedanib) (ممکن است سودمند باشد).
        
        کاهش ریفلاکس (PPI دوز بالا یا جراحی ضد ریفلاکس). 🤢
        
        پیوند ریه (در بیماران منتخب).
      - 2. RA-ILD 🦴
        
        ILD یک عارضه خارج مفصلی شایع RA است.
        
        به طور کلی RA در خانم‌ها شایع‌تر، اما RA-ILD در آقایان و سیگاری‌ها شایع‌تر. ♂️🚬
        
        در زیر مجموعه کوچکی از بیماران، ILD اولین تظاهر RA است.
        
        شایع‌ترین پترن HRCT: Usual Interstitial Pneumonia (UIP) (می‌تواند همراه با NSIP باشد).
        
        هیستوپاتولوژی: شبیه NSIP (تفاوت فقط در بیماری زمینه‌ای).
        
        اUIP (و DAD) در بیماران RA با کاهش Survival مرتبط است.
        
        درمان: مشترک بیماری‌های کلاژن واسکولار (سلسپت و آزاتیوپرین) مؤثر در درگیری‌های ریوی (توکسیسیته بالا).
        
        داروهای سرکوب‌کننده ایمنی (پردنیزون، مایکوفنولات، آزاتیوپرین، سیکلوفسفامید، مهارکننده‌های کلسینورین) با موفقیت متغیر.
        
        آزمایش آنتی‌فیبروتیک‌تراپی (پیرفنیدون و نینتدانیب) در حال انجام.
        
        پیوند ریه (برای بیماران واجد شرایط).
  - - - عروق خونی با انفیلتراسیون التهابی و ضایعات گرانولوماتوز (با/بدون نکروز).
      - ریه‌ها شایعاً درگیر.
      - هموپتیزی می‌تواند علامت اولیه باشد. 🩸
      - انواع:
        
        1. گرانولوماتوز با پلی‌آنژیت (GPA - Wegener's Disease):
        
        ریه، گوش، بینی، حلق، کلیه (گلومرولونفریت).
        
        رادیوگرافی: ندول‌ها، Ground-glass و Consolidation پچی (می‌تواند مهاجر باشد)، لنفادنوپاتی نافی.
        
        2. ائوزینوفیلیک GPA (EGPA - Churg-Strauss Syndrome):
        
        ریه (انفیلتراسیون ائوزینوفیلی در عروق)، سینوزیت مزمن، آسم، ائوزینوفیلی خون محیطی. 🤧
        
        رادیوگرافی: Consolidation پچی محیطی (می‌تواند مهاجر باشد)، پلورال افیوژن‌های کوچک.
        
        PAN (پلی‌آنژیت میکروسکوپی).
        
        Pauci-immune Glomerulonephritis (بدون شواهد).
        
        Drug-induced Vasculitis Syndromes.
  - - - نیتروفورانتوئین (Nitrofurantoin): در عفونت ادراری مزمن (Maintenance) (شایع، ایجاد فیبروز ریه). UTI 🚽
      - سولفاسالازین (Sulfasalazine): در بیماری‌های گوارشی (کولیت) و روماتولوژیکی (مفاصل محیطی) (شایع، احتمال آسم، فیبروز ریه، ILD). 🩹
  - - - Bland Pulmonary Hemorrhage: فقط خونریزی آلوئولار، بدون تخریب یا التهاب.
      - Diffuse Alveolar Damage (DAD): ناشی از علل مختلف (عفونت‌های ریوی، بیماری‌های بافت همبند، داروها).
      - Pulmonary Capillaritis: نوتروفیل در دیواره آلوئول‌ها انفیلتره می‌شود (همراه با هموپتیزی و Pulmonary Alveolar Hemorrhage). 🩸 (این روند تدریجاً سبب نکروز می‌شود).