Please enable JavaScript.

Coggle requires JavaScript to display documents.

NÁDORY DĚTÍ A DOSPÍVAJÍCÍCH - Coggle Diagram

- - - - mutace genu Rb - vrozená (dříve, oboustranný) nebo získaná (častěji, pozdější, jednostranný)
      - endofytický růst - prorůstá z retiny do sklivce - souvislá šedožlutavá nádorová masa
      - exofytický růst - infiltrativně přes sítnici do subretinální tkáně, choroidei, skléry - možná invaze do optického nervu
      - leukokorie = obraz bílého odlesku v pupile při osvitu, strabismus, snížený visus, glaukom
      - endofytický - dobrá prognóza X exofytický s invazí do optiku - nepříznivá
  - - - vzácný, maligní, sporadický výskyt (XBeckwith-Wiedmanův syndrom), chlapci více
      - nevzniká v terénu předchozích jaterních onemocnění (X HCC)
      - solitární uzel pravého laloku jader, objemný,
      - zvětšení břicha, nechutenství, neprospívání, ztráta hmotnosti
      - zvýšený alfa-fetoprotein, trombocytémie, léčba - resekce
    - - benigní, častěji dívky - zvětšení bříška (jater), postihuje pravý lalok jater - solitární + ohraničený
      - velký může způsobit konzumpční koagulopatii
      - přiznivá prognóza, roste do 1 roku a poté regrese fibrotizací
      - mikro: široce dilatované prostory vyplněné krví, oddělenými vazivově endotelovými přepážkami
  - - - pilocytární astrocytom, meduloblastom, ependymom
  - - - Ewingův sarkom
        
        vznik z nediferencovaných mesenchymální bb, potenciál k částečnému vyzrávání neuroektodermálním směrem
        
        vysoce maligní mezenchymální kostní nádor z malých modrých buněk
        
        děti a adolescenti
        
        kterákoliv část skeletu - diafýzy dlouhých kostí a pánevní kost, typicky dřeňová dutina
        
        špatně ohraničený, destruktivní
        
        nádorová infitlrace kašovitá struktura - dif dg - hnisavá osteomyelitida
        
        bolestivost, zvýšená teplota, propagace extraoseálně
        
        extrémně agresivní - metastázy - plíce, kosti, lokální recidivy
  - - - rhabdomyosarkom
        
        embryonální
        
        vyskytují se v místech kde se příčná svalovina běžně nenachází
        
        z primitivních mesenchymální buněk
        
        urogenitální ústrojí, paranasální dutiny, očnice, orofarynx, retroperitoneum, žlučové cesty ...
        
        kojenci + předškolní věk
        
        obstrukce + funkční poškození
        
        zvýšeně rizikové paranasální dutiny + orbita - přestup do nitrolebí
        
        alveolární
        
        děti školního věku
        
        ruka, předloktí, lýtko, orbita - vazba na kosterní svalovinu
        
        mnohem agresivnější - v době diagnózy generalizace
        
        lymfo i hematogenní metastázy - plíce, játra, kostní dřeň, srdce
        
        sklerotizující
        
        děti - chámovod, končetiny + dospělí - měkké tkáně hlavy, krku, končetiny
        
        nepříznivá prognóza
      - juvenillní hemangiom
        
        benigní, do 1 roku - během předškolního věku regreduje
        
        kůže, podkoží (hlava + krk), svalovina, orgány (játra)
        
        tmavě červená laločnatá léze, neohraničený
        
        hustě nakupené cévy
  - - - složený z okrsků embryonálního nefrogenního blastému
      - dobrá prognóza
      - vysoce maligní - prorůstá celou ledvinu ( i 10 cm), prokrvácení - tlaková atrofie ledviny
      - Wilmsův tumor - mutace genu WT1 X většinou sporadicky
      - sdružen s kongenitálními vadami (Beckwith-Wiedmannův syndrom)
      - metastazy - regionální LU, hematogenně - plíce + játra, mohou vrůstat do žíly
      - vyklenutí břišní dutiny, bolestivost, hematurie, hypertenze, náhlá břiční příhoda
  - - - z primitivních buněk neurální lišty (sympatická ganglia a dřeň nadledvin) = nediferencované bb sympatického nervstva
      - sympatické plexy retroperitonea, 40 % dřeň nadledvin, 25 % ganglia dutin břišní
      - rozměrný, měkký šedobílý až růžový při prokrvení, ohraničený nebo invazivní, kalcifikace
      - ganglioneuroblastom - bifazický - ganglioneurom + neuroblastom
      - nespecifické příznaky- neprospívání, bolest končetin, anemie, teplota
      - 2/3 v době diagnózy metastázy - LU, kůže podkoží (mnohočetné modré uzlíky), játra, kosti, kostní dřeň