Please enable JavaScript.
Coggle requires JavaScript to display documents.
Bronchiectasis 🌬️💔 - Coggle Diagram
Bronchiectasis
🌬️💔
1. Definition & Characteristics 📚
تعریف:
اتساع همراه با تخریب غیرقابل برگشت برونشهایی که غضروف دارند. 💥
برونشکتازی در برونشیولها معنایی ندارد (فقط برونشهای غضروفدار).
نمای اسپیرومتری:
Obstructive Pattern 💨
شیوع:
در خانمهای Middle Age نسبت به آقایان شایعتر است. ♀️
نکته:
برونشکتازی معمولاً
معلول
یک پاتولوژی دیگر است و باید دنبال علت آن باشیم. 🔍
در 20-30% موارد، علتی یافت نمیشود (Idiopathic).
2. Pathogenesis & Etiology 🦠🧬
"Vicious Cycle" (حلقه معیوب) 🔄:
Inflammation
(التهاب)
Infection
(عفونت)
Impaired Clearance / Obstruction
(انسداد و تخلیه نامناسب)
این سه عامل یکدیگر را تشدید کرده و منجر به تخریب و اتساع برونش میشوند.
علل اصلی و زمینهای:
الف) اختلال در پاکسازی موکوسیلیاری (Mucociliary Clearance) 🧹:
اختلال در حرکت سیلیا (Dyskinesia):
Primary Ciliary Dyskinesia (PCD):
بیماری ارثی که در آن حرکت سیلیا مناسب نیست.
سندرم کارتاژنر (Kartagener Syndrome) 🌀:
"KARTAGENER'S TRIAD"
K
artagener's (سندروم)
A
ltered Cilia (اختلال سیلیا)
R
ecurrent Sinusitis (سینوزیت راجعه)
T
ransposition of organs (Situs Inversus) (جابجایی احشا)
A
bsent frontal sinuses (فقدان سینوسهای فرونتال)
G
enetic (ژنتیکی)
E
ctopic pregnancy (حاملگی خارج رحمی)
N
asal polyps (پولیپ بینی)
E
ar infections (عفونت گوش)
R
espiratory distress (زجر تنفسی)
ممکن است همراه با
Dextrocardia
(قلب در سمت راست) و
Situs Inversus
(جابجایی احشا) باشد.
در این صورت، با دیدن Situs Inversus و Dextrocardia و شرح حال، میتوان PCD را مطرح کرد (بدون بیوپسی).
تولید موکوس غیرطبیعی:
و اختلال در کلیرانس آن
سیستیک فیبروزیس (Cystic Fibrosis - CF) 🧬:
تولید موکوس غلیظ و چسبنده.
ب) نقص ایمنی (Immunodeficiency) 🛡️⬇️:
Hypogammaglobulinemia
HIV
ج) انسداد مجاری هوایی (Endobronchial Obstruction) 🚫
تنگی، انسداد یا ضایعه در برونش (مثلاً Foreign Body، تومور).
اینفکشن دیستال به برونش.
د) عفونتها (Infections) 🦠
Mycobacterium Tuberculosis - TB:
لوب های فوقانی
استافیلوکوک (Staphylococcus).
مایکوباکتریوم اویوم کمپلکس (Mycobacterium Avium Complex - MAC) 🐦:
اغلب در Midzone ریهها برونشکتازی ایجاد میکند.
پنومونی نکروزان (Necrotizing Pneumonia).
ه) واکنشهای حساسیتی (Hypersensitivity Reactions) 🤧
ABPA (Allergic Bronchopulmonary Aspergillosis) 🍄:
واکنش حساسیتی به قارچ آسپرژیلوس (برونشکتازی در مجاری تنفسی سنترال).
و) بیماریهای سیستمیک (Systemic Diseases) 🌐
بیماریهای کلاژن واسکولار (Collagen Vascular Diseases):
اسکلرودرمی (Scleroderma)، ILD در زمینه RA.
بیماریهای اینترستیشیل (Interstitial Diseases):
در مراحل End-stage میتوانند باعث Honeycombing شوند.
سندرم Yellow Nail:
اختلال در کانالهای لنفاوی (مریض پلورال افیوژن پیدا میکند).
لوب های تحتانی
ز) آسپیراسیون (Aspiration) 🤮
ح) فیبروز ریه (Pulmonary Fibrosis) 🕸️
ط) عوامل ژنتیکی (Genetic Factors)
محل برونشکتازی در ریهها و ارتباط با علت 📍:
لوبهای فوقانی:
سیستیک فیبروزیس، پنومونیت حساسیتی، مایکوباکتریوم توبرکلوزیس (و NTM).
Midzone ریهها:
MAC.
قسمتهای تحتانی ریهها:
آسپیراسیون، فیبروز ریه.
مجاری تنفسی سنترال:
ABPA.
3. Classification 📊
الف) برونشکتازی فوکال (Focal Bronchiectasis) 🎯
نشاندهنده وجود پاتولوژی در قسمتی از خود ریه (یک لوب یا سگمان خاص).
احتمال وجود تنگی، انسداد یا ضایعه در آن لوب/سگمان که دیستال برونش را درگیر کرده است.
ب) برونشکتازی منتشر (Diffuse Bronchiectasis) 🌐
دوطرفه و منتشر.
احتمالاً سیستمهای دفاعی خود ریهها مختل هستند (مثل Mucociliary Clearance).
یا نقص ایمنی سیستمیک وجود دارد.
عفونت باکتریال یا TB.
نقص ایمنی و HIV.
بیماریهای ژنتیکی.
4. Clinical Manifestations 🤒
شایعترین:
سرفه پروداکتیو مزمن (Chronic Productive Cough) 🗣️
خلط غلیظ و چسبنده (Viscous Sputum) 💧
تشدید علائم (Exacerbation) هر از چندگاهی (افزایش حجم، قوام یا رنگ خلط). 📈
سایر علائم:
هموپتزی (Hemoptysis) 🩸
تنگی نفس (Dyspnea) 😮💨
سرفه 咳
در موارد شدید:
شواهد هایپوکسی مثل سیانوز (Cyanosis) 🔵
کلابینگ (Clubbing) در معاینه 💅
ویزینگ (Wheezing) یا کراکل (Crackles) در سمع 🎶
برونشکتازی خشک (Dry Bronchiectasis) 🏜️:
گاهی بیمار برونشکتازی بدون خلط است.
بیشتر در برونشکتازی لوبهای فوقانی اتفاق میافتد.
5. Diagnosis 🔍
اقدامات تشخیصی:
بسته به نوع عامل انجام میشود.
بررسیهای آزمایشگاهی:
اگر برونشکتازی منتشر باشد:
IgE، IgG و IgM را چک کنیم.
ممکن است Total IgG طبیعی باشد، اما سابکلاسهای آن (بخصوص IgG) کاهش یافته باشد؛ پس باید سابکلاسها هم چک شود.
اگر شک به ABPA باشد (برونشکتازی در برونشهای سنترال):
خلط از نظر قارچ بررسی شود. 🔬
IgE علیه آسپرژیلوس چک شود. 🧪
برای MAC: رنگآمیزی زیل نلسون (Ziehl-Neelsen Stain) از خلط. 🦠
اگر احتمال آسپیراسیون یا Endobronchial Lesion دهیم: برونکوسکوپی (Bronchoscopy). 🔦
تصویربرداری (Imaging) 📸:
Chest X-Ray (CXR):
معمولاً غیرطبیعی است.
اگر برونشکتازی خفیف باشد، ممکن است نادرأ طبیعی باشد.
HRCT (High-Resolution CT Scan):
تأیید قطعی برونشکتازی.
🥇
یافتهها:
برونشها دیلاته هستند.
علائم رادیولوژیک:
Tram Line / Tram Track Sign:
دو دیواره برونش متسع به صورت موازی ادامه پیدا میکنند. 🛤️
Signet Ring Sign:
برونش متسع در کنار شریان مجاورش (قطر برونش 1.5 برابر شریان مجاورش). 💍
تست عملکرد ریه (Pulmonary Function Test - PFT) 📊:
نمای Obstructive (برگشتپذیر مثل آسم/COPD، یا Fix مثل COPD).
با اسپیرومتری میتوان تشخیص برونشکتازی را تأیید کرد.
6. Treatment 💊🏥
"شکستن حلقه معیوب" (Breaking the Vicious Cycle) 🔄⛔
چهار اساس درمان:
1. درمان علت یا بیماری زمینهای (Treat the Underlying Cause) 🎯:
اگر Endobronchial Lesion یا Foreign Body است ➡️ خارج کردن آن. 🔪
اگر هایپوگاماگلوبولینمی است ➡️ تجویز ماهانه ایمونوگلوبولین (برای بالا نگه داشتن سطح IgG). 💉
اگر سیستیک فیبروزیس است ➡️ درمان اختصاصی.
2. کنترل عفونت (Control Infection) 🦠:
آنتیبیوتیکها:
سودوموناس (Pseudomonas) (به خصوص مقاوم به درمان) جرم شایعی است.
رژیمهای تجویز آنتیبیوتیک:
تجویز کانتینیوس (Continuous) در فصول سرد سال. 🗓️
آموزش بیمار برای شروع مصرف آنتیبیوتیک به محض تشدید علائم. 🚨
آنتیبیوتیک طولانیمدت به صورت On and Off (خوراکی یا استنشاقی).
مثال:
ماکرولید (آزیترومایسین) روزانه یا یک روز در میان برای مدت مشخص (برای جلوگیری از تشدید).
درمان MAC (Mycobacterium Avium Complex):
اندیکاسیون درمان:
دو کشت مثبت از خلط.
یک نمونه خلط مثبت + یک بیوپسی نشاندهنده گرانولوم یا میکروارگانیسم.
جداسازی MAC از مایعات استریل (مثل مایع پلور).
داروها:
ماکرولید + ریفامپین + اتامبوتول (برای مدت طولانی) (در جاهایی که مقاوم به ماکرولید نیستند).
آنتیبیوتیک در تشدید علائم:
7 تا 14 روز.
نکته:
آنتیبیوتیک Daily ممکن است باعث مقاومت میکروارگانیسمها شود.
نکته:
آنتیبیوتیک استنشاقی در برونشکتازی ناشی از CF مؤثر است (نیاز به نبولایزر).
3. درمان انسداد و بهبود تخلیه ترشحات (Manage Obstruction & Improve Clearance) 🧹:
هدف:
تخلیه ترشحات غلیظ و چسبنده که برونشها و برونشیولهای کوچک را مسدود میکنند.
روشها:
Chest Physiotherapy (فیزیوتراپی سینه) 💆♀️.
داروهایی که به تخلیه ترشحات کمک میکنند:
اناستیلسیستئین (N-acetylcysteine) 💊
استنشاق سالین هایپرتونیک 5% یا 7% (Inhaled Hypertonic Saline) 💧
4. درمان التهاب (Manage Inflammation) 🔥:
استروئیدهای استنشاقی (Inhaled Corticosteroids - ICS):
کیفیت زندگی بیمار را بهتر کرده و ترشحات را کاهش میدهد.
نکته:
ثابت نشده است که حملات تشدید را کاهش دهد.
نکته:
میتواند عوارضی مانند تشدید عفونت ایجاد کند (با احتیاط تجویز شود). ⚠️
استروئید سیستمیک (Systemic Steroids):
ممکن است در Exacerbation همراه با آنتیبیوتیک لازم شود.
نکته:
در برونشکتازی، نمای انسدادی و برونکواسپاسم ناشی از اینفکشن و اینفلامیشن اتفاق میافتد ➡️ میتوانیم
برونکودیلاتور
استفاده کنیم. 💨
برونکوسکوپی:
حتماً در مریضی که لوکال برونشکتازی دارد، باید انجام شود. 🔦