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Tumor de Wilms/Nefroblastoma - Coggle Diagram
Tumor de Wilms/Nefroblastoma
Conceptos de interés
¿Qué es?
Es un tumor maligno renal que se origina en las células embrionarias (Blastema renal) del riñón que produce una masa abdominal indolora y que generalmente se da de forma unilateral
Tiene una herencia familiar asi que pueden haber familiares afectados
Uno de los diferenciales son el neuroblastoma
Etiología
Es desconocida pero el 5% presenta
Gen WT1 (11P13)
Gen WT2 11P15
Gen FWT1
17q21
19q13
Clínica
Sindrome de WAGR
Tumor de Wilms
Aniridia
Ausencia de iris
Trastornos genitourinarias
Gonadoblastoma
Retraso mental
Masa abdominal asintomática
Triada clásica
Hematuria
Microscópica
HTA
Masa abdominal asintomática
Dolor abdominal
Hematuria macro y micro
Dx
Laboratoriales
Orina
Hematuria
Clinica
Masa palpable
Hipertensión arterial
Citogenéticos
Mutaciones en el gen WT1 WT2 WT3 P53
Imagen
USG
Para detectar la masa
Rayos X
para ver la masa
TAC
Masa abdominal
Especiales
Biopsia
Solo en estadío 3 y 4 porque ya hay metástasis y si se hace antes hay riesgo de metástasis
Clasificación
I Limitado y extirpable
Tumor limitado, capsula conservada, no se rompe ni antes o durante la cirugía y no hay invasión de glándulas renales
II Se puede extirpar pero se extiende más allá y es extirpable
Tumor invadiendo la capsula pero no más de 1-2 mm
Hay afección de vasos de trombos tumorales
III Limitado al abdomen
Ganglios afectado
Afección peritoneal
Más allá de margenes quirurgicos
El tumor no se puede resecar
IV presencia de mtástasis a distancia
Metástasis a pulmón
Higado
Hueso
V
Afección bilateral
Tx
Los 3 pilares
Quimio
Para los estadíos III, iv v se da quimio para reducir el tamaño y quitar el tumor
Indicaciones para quimio preoperatoria
Tumor de Wilms bilateral
Trombo tumoral en vena cava por arriba del nivel de las suprahepáticas
Ver cuadro
Cirugía
Para todos
Radio
En caso de afección peritoneal