Please enable JavaScript.
Coggle requires JavaScript to display documents.
"Гемолитическая болезнь плода и новорожденного"…
"Гемолитическая болезнь плода и новорожденного"
определение:
изоиммунная гемолитическая анемия, возникающая в случаях несовместимости крови матери и плода по эритроцитарным антигенам, при этом антигены локализуются на эритроцитах плода, а антитела к ним вырабатываются в организме матери.
Этиология и патогенез
Возникновение иммунологического конфликта возможно, если на эритроцитах плода присутствуют антигены, отсутствующие на мембранах клеток у матери. Так иммунологической предпосылкой для развития ГБН является наличие резус-положит. плода и резус-отриц. матери.
При несоответствии крови матери и плода в организме беременной женщины вырабатываются антитела, которые затем во время беременности проникают через плацентарный барьер в кровь плода и вызывают разрушение (гемолиз) эритроцитов.
Классификация
По конфликту между матерью и плодом по системе АВ0 и другим
эритроцитарным факторам крови:
1.несовместимость по системе АВО
2.несовместимость эритроцитов матери и плода по резус-фактору
3.несовместимость по редким факторам крови
По клиническим проявлениям выделяют формы заболевания:
1.отечная(гемолитическая анемия с водянкой)
2.желтушная(гем. анемия с желтухой
3.анемическая(гем анемия без желтухи и водянки)
По степени тяжести:
ЛЕГКОЕ течение:
умеренно выраженные клинико-лабораторные данные. В пуповинной крови определяется уровень Hb- 140 г\л, билирубин - менее 68 мкмоль\л.
ДЛЯ ЛЕЧЕНИЯ МОЖЕТ ПОТРЕБОВАТЬСЯ ТОЛЬКО ФОТОТЕРАПИЯ
СРЕДНЯЯ тяжесть:В пуповинной крови Hb - 100-140г\л, билирубин- 68-85 мкмоль\л
Требуется интенсивная фототерапия и часто операция заменного переливания крови
ТЯЖЕЛАЯ степень: соответствует отечной форме ГБН, тяжелая анемия Hb - менее 100г\л, тяжелая гипербилирубинемия - более 85 мкмоль\л при рождении. Может сопровождаться нарушением дыхания и сердечной деятельности, развитие билирубиновой энцефалопатии.
По наличию осложнений:
неосложненная
с осложнениями: билирубиновая энцефалопатия,синдром холестаза
Биллирубиновая энцефалопатия- поражение НС, возникающее вследствие повреждения неконъюгитрованным билирубином нейронов, составляющих ядра головного мозга.
Развивается в период с 4 по 7-10 суткижизни.
Синдром холестаза:
желтуха зеленоватого цвета, печень увеличивается в размерах, увеличивается интенсивность окраски мочи. Повышение фракций билирубина (более 20% от общего).
Клинические проявления форм заболевания:
Отечная:
Общий отечный синдром(анасарка, асцит, гидроторакс); бледность кожных покровов и слизистых, гепатомегалия или спленомегалия; желтуха отсутствует; Низкая оценка по шкале Апгар, с наличием тяжелой дыхательной и СС недостаточности.
Желтушная: Могут быть покрашены околоплодные воды, оболочки пуповины,первородная смазка в желтушный цвет. Раннее развитие желтухи (до 24 часов жизни) на фоне побледнения кожных покровов и слизистых оболочек. Увеличение печени и селезенки.
Анемическая: степень клинических проявлений зависит от степени снижения гемоглобина. Бледность кожных покровов, увеличение печени и селезенки. Отмечается вялость, плохое сосание, тахикардию, приглушены тоны сердца, систолический шум.
ДИАГНОСТИКА
Лабораторная:
1.групповая и резус принадлежность матери и ребенка
2.ОАК (анемия, ретикулоцитоз,полихромазия, анизоцитоз, лейкоцитоз.
3.Б\Х анализ: общий билирубин и фракции, альбумин, глюкоза (повышение билирубина, снижение альбумина)
Серологические тесты:
1.Прямая проба Кумбса
2.Непрямая проба кумбса
Инструментальна:
1.УЗИ брюшной полости
2.нейросонография
ЛЕЧЕНИЕ:
Фототерапия
2.Трансфузия эритроцитарной массы
3.Инфузионная терапия
4.Желчегонная терапия
5.Введение раствора альбумина
6.Эритропоэти
7.Препараты железа
8.Фолиевая кислота
Хирургическое лечение:
Операция заменного переливания крови (ОЗПК)
