Please enable JavaScript.
Coggle requires JavaScript to display documents.
Esclerosis sistémica/Esclerodermia - Coggle Diagram
Esclerosis sistémica/Esclerodermia
Conceptos de interés
Que es
Es una enfermedad autoinmune que se caracteriza por fibrosis en la piel, paredes vasculares y algunos organos como el tubo digestivo, pulmón y riñón
Tipos de esclerodermia localizada
Juvenil
Morfea
Lineal
Evolución cutánea de la esclerodermia
Edematosa, endurativa o esclerótida y atrófica
Cual es el primer organo afectado
Piel
Cual es el segundo organo afectado
Gastro
Patogenia
Se produce primeramente con una predisposición genética como el RANK1, BANK1 y HLA
Un agente desencadenante como los silices, infeccones por CMV, fármacos y el herpes
Ingresa al cuerpo generando una respuesta inmune anormal
Se activan los linfocitos T y B
Se activa el TGF beta que es el factor de crecimiento transformante beta que produce acúmulo de colágeno y por ende la fibrosis
Induce la triada de cambios patológicos
Fibrosis cutánea y visceral
Obliteración de la luz de pequeñas arterias y arteriolas
Anormalidades en la inmunidad humoral y celular
Las células implicadas
Fibroblastos
1 more item...
Linfocitos B
1 more item...
Célula endotelial
1 more item...
Linfocitos T
1 more item...
Fármacos
Silice, metales pesados, benceno
Cocaína, taxol
Suplementos dietéticos supresores del hambre
Mazindol
Dx
Laboratorial
ANA positivo en el 90% de los px
Anticuerpo Anti SCL 70 reaccionan con la topoisomerasa I y está en el 30-40% de la forma difusa
Anticuerpo anticentrómero 80-90% con caso limitado
Otros anticuerpos menos comunes
Anti ARN reacciona con topoisomerasa I y III
Antifibrilarina
En forma difusa
Anti PM scl
Otros
VES PCR
El combo es anticentrómero y anti SCL 70
Imagen
Rx de manos y pies
Endoscopia
EKG
Clasificación de la esclerodermia
Buscar cuadro
Tipos de esclerodermia
Limitada
Tipo I
Es la que posee esclerosis solo en la punta de los dedos (Acroesclerosis)
Tipo II
Es la que posee esclerosis en manos y pies limitada hasta codos y rodillas E
Temprana
Es la que no tienen clinica cutánea, pero si fenomeno de Raynaut y anticuerpos positivos
Difusa
Afecta las zonas más proximales al tronco y no se limita en codos y rodillas
Síndrome de Crest es de la forma limitada
Calcinosis
Deposito de calcio en la piel y tejidos
Raynaut
Vasoespasmo
Esófago comprometido
Disfagia
Telangiectasias
En piel
Esclerodactilia
Encrosamiento de la piel en la punta de los dedos
Diferencias entre Esclerosis sistémica localizada o limitada vs difusa
Ver cuadro
Criterios de clasificación de la esclerosis sistémica
Ver cuadro
Clínica
General
Astenia, perdida de peso
Afección renal, afección gastro
Vascular
Fenómeno de raynaut aparece en el 100% de la limitadas y en el 70-80% de las difusas
Telangiectasias en cara escote y palma tronco
Periunguel observada con capilaroscopía
Ulceras en la punta de los dedos o zonas extensoras
Cutánea
Limitada
Engrosamiento progresivo en zona distales de las manos, pies y cara
Difusa
Engrosamiento rápida de manos, pies, brazos y tronco acompañadas de prurito
Pigmentación de la piel en sal y pimienta
Escala de Rodnan para medir la induración de la piel
Se divide el cuerpo en 17 partes y se mide el grado de endurecimiento
0 normal
1 leve
2 moderado
3 grave
Afección gastrointestinal
Disminución de la apertura oral, tos, disfagia, sequedad
ERGE, Disfagia y estenosis
Hipomotilidad intestinal
Incompetencia de ano y esfinter
Msuculoesuqelético
Firbosis en manos y pies
Artralgias y rigidez y acoosteolisis
Atrofia muscular
Pulmonar
es la principal causa de muerteb
Tos, disnea
Crepitantes en tipo velcro
Hipertensión pulmonar
Neumonitis intersticial no específica
Cardiaca
Bloqueos, arritmias y pericarditis
Renal
Crisis renal esclerótca
Lesiones vasculares silentes
Tx
Generales
Evitar la exposición al frío y cambios de temperatura brusco
Evitar el estrés
dejar de fumar
ejercicio y fisio
evitar traumás cutáneos
Ver cuadro de tratamiento