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PEMFIGOIDE DELLE MEMBRANE MUCOSE - Coggle Diagram
PEMFIGOIDE DELLE MEMBRANE MUCOSE
EPIDEMIOLOGIA
F tra 60 e 80 anni
patologia meno rara del pemfigo
PATOGENESI
IgG dirette contro le proteine costituenti degli emidesmosomi che ancorano gli epiteliociti basali alla lamina lucida
CLINICA
lesioni orali
erosioni sanguinanti e dolenti a causa dl facile sfaldamento dell'epitelio
bolle anche su lingua, guance e palato molle
90% a carico delle gengive
extra-orali
lesioni oculari
congiuntivite seguita dalla comparsa di bolle che vanno incontro a rottura determinando aderenze cicatriziali tra la mucosa bulbare e quella palpebrale o tra le due palpebre
cecità e xeroftalmia
mesofaringe
disfonia
dispnea
disfagia
mucose genitali
cute
PROGNOSI
andamento cronico con fasi di acuzie e remissione
TERAPIA
cortisonici per via sistemica per le lesioni cutanee
anticorpi monoclonali
applicazioni topiche di cortisonici per lesioni orali
EZIOLOGIA
debole associazione con gli Ag HLA-B12
DIAGNOSI
ELISA
esame istologico EE e IF
esame di Nicolsky
DD
lichen bolloso
pemfigo
epidermolisi bollosa
malattia da deposito lineare di IgA
aspetti clinici
ANATOMIA PATOLOGICA (bolla sub-epiteliale)
all'interno ci sono neutrofili, eosinofili ed epiteliociti dismorfici
nel corion sottostante è presente un infiltrato infiammatorio
frutto del distacco corion-epitelio (mucoso) o dermo epidermico (cutaneo)
la rottura della bolla causa la formazione di un'ulcera che ben presto viene ricoperta da una membrana fibrinosa