Please enable JavaScript.
Coggle requires JavaScript to display documents.
Síndrome antifosfolipidos - Coggle Diagram
Síndrome antifosfolipidos
Conceptos de interés
Que es
Es un trastorno autoinmunitario que aumenta el riesgo de trombosis venosa y arterial que puede desencadenar en abortos recurrentes, EVC, muerte, convulsiones y otras alteraciones . se presenta en mujeres menores de 55 años,
Se puede presentar de dos formas
Primaria
Sola
Secundaria
Asociada a otra enfermedad como el Lupus y Sífilis
Se caracteriza por presentar anticuerpos antifosfolípidos como
Anticardiolipina (Da positivos en el VDRL)
Anticoagulante lúpico
Anti B2 glicoproteína I
Porque el VDRL de treponema pallidum da positivo
Porque los fosfolípidos de esta prueba reaccionan con el anticuerpo generado en el SAF (Anticardiolipina)
Anticuerpos
Anticardiolipina
Con ELISA
de 40 unidades aumenta el riesgo de trombosis
Anticoagulante lúpico
Genera una coagulación
Anti beta 2 glicoproteína
Es el más sensible
Con elisa
Anticuerpo no pertenecientes a los criterios
Fisiopatología
Puede desencadenarse por infecciones, traumatismo, cirugías y estrés
Esto induce una revelación de fosfolpipidos presentes debajo de los vasos sanguíneos
Se unen a las proteinas sérica B2GPI o protrombina generando los neoantígenos
Esto desencadena la respuesta inmune
Formación de trombos
Se asocia a los interferones I y III a los trombos episódicos y complicaciones ginecobstétricas
Clínica
Trombosis venosa
Embolia pulmonar
Trombosis venosa profunda
Trombosis de la vena retiniana
Síndrome de Budd-Chiari
Trombosis arterial
Cerebral con un EVC hemorrágico, migraña, eventos isquemicos transitorios
Extremidad produciendo el
Livedo reticularis
es un marcador de alto riesgo para afección arterial
En el corazón con infartos
En el hueso con necrosis, ulceras, gangrena,
Crecimiento de vegetaciones
Endocarditis de Libman Sacks
Embarazo
Abortos recurrentes despues de las 10 semanas
3 abortos espontaneos consecutivos antes de las 10 semanas
Parto prematuro (< 34 semanas)
Antecedente de preclampsia
Mialgias, artralgias, osteoporosis
Infarto en pliegue de uñas
Tromboscitopenia
Anemia hemolítica
Manifestaciones hemorragicas
Hemorragia alveolar difusa
Hemorragia adrenal
Trombocitopenia
Mecanismos de pérdidas fetales
Trombosis intraplacentaria
Alteración en la invasión del trofoblasto y producción hormonal
Activación del complemento
Desplazamiento de la anexina A5 por complejo antifosfolipidos de anti 2 glicoproteina
Complicaciones SNC
ECV
TIA (Ataque isquémico transitorio)
Trombosis del seno venoso
Definición de enfermedad cardíaca asociada a SAF
aPL (Anticuerpos positivos) + lesiones por ECO TT (Ecocardiograma transtorácico)
Por ECO TT o TE lesiones > 3 mm
Confirmación de la endocarditis de Libman Sacks
Diagnóstico
Antecedentes
Si hay trombosis o antecedentes de ECV y TIA
Laboratorial
Hemograma
Anemia hemolítica con Coombs positivo falso
Debido a que los anticuerpos del SAF se unen a los fosfolipidos de las células incluyendo aquellos que estan en los glóbulos rojos
Trombocitopenia
Síndrome de Evans
Anemia hemolítica + trombocitopenia
VDRL positivo falso
Criterios
por lo menos 1 laboratorial y 1 clínico en ausencia de otra causa de trombofilia
Labs
Anticuerpo anticardiolipina +
Anticuerpo b2 glicoproteina I +
Anticuerpo anti coagulante lúpico +
Clinica
Trombosis vascular
Mborbilidad en el embarazo
Afección hematológica asociada a SAF
Trombocitopenia < 100 mm3 una o dos veces en 12 semanas
Excluir purpura trombocitopenica
Clases
Leve 50-100 mm3
Grave < 50 mm3
Afección renal asociada a SAF
Atrofia cortical
Microangiopatía trombótica en arteriolas
Complicaciones en el embarazo
Perdida antes de las 10 semanas descartando malformaciones
Pérdidas fetales en el 2 y 3 trimestre del embarazo
Preclampsia
Sindrome de Hellp
Insuficiencia placentaria
RCI
Parto pretermino
Estadificación del riesgo
Alto riesgo
Serologico
Anticardiolipina persistente y alto
Clínica
Histología de trombosis a pesar de coagulación
Historia de trombosis arterial
Bajo riesgo
Serológico
Anticardiolipina positivo intermitente
Anti 2 GPI menos de 40 unidades
Clinico
Solo 1 antecedente venoso
Tx
Hay que ver la cantidad de riesgo
AB bajo
Consideramos ASA (Acido acetil salicilico)
AB con alto riesgo
ASA 75-100 mg/día
Síndrome antifosfolipidos catastrófico
Es una forma grave y aguda de esta enfermedad, menos de 1 semana que causa trombosis generalizada que puede llevar a falla multiorganica y la muerte
Anticoagulante mantener el INR 2-3.5
Heparina de bajo peso
No fraccionada
Warfarina
Glucocorticoides
Metilprednisolona 1 g VI x 3-5 días, luego desescalar con dosis orales de prednisona
Plasmaferesis
Hasta 5 ciclos
Inmunoglobulina
0.4 mg/kg/día x 5 días
Anticuerpos monoclonales
Rituximab