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Développement pubertaire pathologique - Coggle Diagram
Développement pubertaire pathologique
Puberté précoce
développement bourgeon mammaire, aréole avant 8 ans
développement testiculaire avant 9 ans (testicule 4 ml ou L sup à 2.5)
accélération de la vitesse de croissance et avance de l'âge osseux.
retard pubertaire
absence de développement mammaire à 13 ans
absence d'augmentation du volume testiculaire à 14 ans
pas d'accélération de la v de croissance
Pubertés précoces centrales
Pubertés précoces périphériques, très rares
La sécrétion de stéroïdes sexuels : gonadique
syndrome de McCune-Albright, testotoxicose
idiopathiques frqt fille
rare tumeur, gliome du chiasma, hamartome, surt garçon
Non tumoral : hydrocéphalie, kyste arachnoïdien
Origine séquellaire – Méningite ou encéphalite, – Irradiation crânienne
diagnostic
Antécédents familiaux
neurofibromatose de type 1
pb precoce
antecedent pers: méningite
signes visuels ou signes d'HTIC ;
signes d'autres atteintes hypothalamo-hypophysaires
examen
classification de Tanner
taches cutanées (NF1, McCune-Albright) ;
• signes d'hyperandrogénie
accélération de croissance staturale ;
biologie
testostérone oestradiol LH FSH ,inhibine B
cause centrale pic de LH (> pic de FSH)
Dosages des autres hormones antéhypophysaires :
• TSH, T4L, IGF-1, cortisol, prolactine ;
ex parc
Âge osseux
echo
Échographie pelvienne et surrénalienne chez la fille :
élimination d'un processus tumoral ; PP perph
augmentation de la longueur du corps utérin (L > 35 mm).
IRM hypotham- hypoph: puberté précoce centrale :
retard pubertaire
retard pubertaire d'origine centrale
constitutionnels : isolés, sans ou avec anosmie (syndrome de Kallman), ou associés à d'autres déficits antéhypophysaires ;+ ou - expression congénitale avec une cryptorchidie bilatérale et/ou un micropénis ;
tumeur de la région hypothalamo-hypophysaire, maladies chroniques
retard pubertaire d'origine périphérique
Le syndrome de Klinefelter
Le syndrome de Turner
caryotype standard.
retard pubertaire simple
un diagnostic d'élimination