Please enable JavaScript.
Coggle requires JavaScript to display documents.
TIM BẨM SINH - Coggle Diagram
TIM BẨM SINH
PHÂN LOẠI
TBS CÓ LUỒNG THÔNG T=>P
- Thường không gây tím trừ khi có đảo Shunt do tăng áp ĐM phổi
- TLN ( ASD ) , TLT ( VSD ) , khuyết gối nội mạc gây kênh nhĩ thất ( KNT ) , CÔĐM ,...
TBS CÓ LUỒNG THÔNG P=>T
TUẦN HOÀN PHỔI GIẢM
- Dị tật kèm hẹp ĐMP , TOF , teo van 3 lá , teo van ĐMP , bất thường Ebstein của van 3 lá
TUẦN HOÀN PHỔI TĂNG
- HVĐĐM , bất thường tĩnh mạch phổi trở về tim , tim 1 thất , thất trái kém phát triển , thân chung ĐM
TBS KHÔNG CÓ LUỒNG THÔNG
- Hẹp ĐMP , hẹp ĐMC ,... hẹp hở van
NGUYÊN NHÂN
YẾU TỐ NGOẠI LAI
- Môi trường sống tác động rất nhiều
+Tác nhân vật lý : Tia X , phóng xạ
- Hoá chất , độc chất , thuốc
+Nhiễm siêu vi trùng ở người mẹ lúc mang thai 3th đầu : rubella , quai bị ,..
+Bệnh rối loạn chuyển hoá hoặc bệnh toàn thân : Tiểu đường , lupus ban đỏ hệ thống ,..
-
ĐẠI CƯƠNG
- Chiếm tỉ lệ cao nhất trong các bệnh bẩm sinh ở trẻ
TBS KHÔNG TÍM
TỨ CHỨNG FALLOT
HUYẾT ĐỘNG SINH LÝ BỆNH
- Luồng TLT (P) => (T) , máu kém bão hoà oxy chảy từ lỗ TLT sang thất trái rồi lên ĐMC + lượng máu lên phổi vốn ít do hẹp nay lại càng ít hơn dẫn đến thiếu oxy trầm trọng gây tím da niêm
- ít gây nguy cơ suy tim vì : lỗ TLT thì rộng mà ĐMC không hẹp , máu được tống thẳng lên ĐMC mà không gây tăng áp cho hai thất => Trẻ thường có cơn tím thiếu oxy và khó thở trầm trọng
CHẨN ĐOÁN
LÂM SÀNG
- Xuất hiện sớm nếu hẹp khít van ĐMP , nếu van hẹp vừa , tím xuất hiện chậm hơn , thường rõ sau 1tuoi
+Lợi răng bị sung huyết chảy máu , răng mọc chậm
+Thiếu oxy kéo dài có thể bù trừ bằng tăng sinh hồng cầu gây đa hồng cầu khiến độ nhớt máu tăng dễ tắc mạch máu nhỏ phổi gây ho ra máu
- Tăng sinh và giãn nỡ mạch máu ngoại vi gây đầu ngón tay dùi trống
+Cơn tím thiếu oxy trẻ hay ngồi xổm
KHÁM
+Diện tim thường không to
+Harzer có thể dương tính
+Âm thổi tâm thu LS 2-3 bờ trái xương ức
+T2 đơn độc chủ yếu A2 ( đóng van ĐMC ) ở một số ít trường hợp do lượng máu lên phổi giảm , van ĐMP đóng yếu
CẬN LÂM SÀNG
CT MÁU
- Đa hồng cầu , Hct tăng , Spo2 thấp
XQUANG
- hình ảnh " chiếc giày "
ECG
- Trục lệch phải , phì đại thất phải
SIÊU ÂM TIM
- Thấy lỗ thông liên thất rộng
- ĐMC cưỡi ngựa trên vách liên thất
- Phì đại thất phải
- Vùng phễu ĐMP hẹp
- ĐMC có thể giãn to
DIỄN TIẾN VÀ BIẾN CHỨNG
- Cơn tím thiếu oxy , viêm tắc mạch máu não , thiếu máu tưới não , áp xe não , VNTMNK , suy tim , xuất huyết răng lợi
ĐIỀU TRỊ
-
-
-
CƠN TÍM THIẾU OXY
- Cho oxy , tư thế gối ngực
- Có thể dùng Morphine => có tác dụng an thần , ức chế trung tâm hô hấp nhẹ nên gây giảm nhu cầu oxy , giảm co bóp tim từ đó làm giảm Shunt P => T
- Ức chế beta : propranolol 0,5-1 mg/kg uống mỗi 6h cấp cứu có thể truyền tĩnh mạch cũng tương tự trên gây giảm co bóp và giãn vùng phễu ĐMP bị hẹp hoặc dùng:
+Phenyephrine ; vận mạch 0,02mg/kg TTM tăng sức cản ngoại biên , tăng áp lực thất T từ đó giảm shunt P sang T
- Natribicarbonat chống toan
- Điều trị phẫu thuật
ĐẶC ĐIỂM GIẢI PHẪU
GỒM CÓ 4 BẤT THƯỜNG
- Hẹp vùng phễu hoặc tại van ĐMP
- TLT
- ĐMC lệch phải ( cưỡi ngựa )
- Phì đại / dày thất ( P)
TBS TÍM
THÔNG LIÊN THẤT
DIỄN TIẾN
SHUNT NHỎ
- Không biến chứng
- Chỉ cần VNTM nhiễm khuẩn
- Có thể tự bít trong vòng 2-8 năm đầu
SHUNT LỚN gây nhiều biến chứng
- Nhiễm trùng hô hấp : do tăng tuần hoàn phổi chủ động , nhiễm trùng phổi tái phát nhiều lần
- Suy tim : Suy tim trái sau đó suy toàn bộ
- Chậm phát triển thể chất do suy tim + nhiễm trùng phổi tái phát
- Đảo shunt : shunt T->P thành shunt P->T +Thất trái bớt tăng động
+Âm thổi tâm thu giữa tim nhỏ hoặc mất đi , mất âm thổi tâm trương ở mỏm
+Tím
+Harzer (+)
- T2 đanh mạnh ở van ĐMP kèm click phụt tâm thu
- Có thể nghe được âm thổi đầu tâm trương do hở van ĐMP cơ năng
PHÂN LOẠI
- NHÓM I: bệnh Roger , TLT lỗ nhỏ
- NHÓM II: TLT lỗ lớn gây rối loạn huyết động học đáng kể gây tăng tuần hoàn phổi chủ động cao áp phổi chia hai nhóm:
+IIA : áp suất ĐMP < 2/3 ĐMC , shunt T-> P mạnh , thất trái tăng động mạnh
+IIB: áp suất ĐMP > 2/3 ĐMC , shunt hai chiều , bắt đầu tăng áp phổi , thất trái giảm tăng động , xuất hiện các triệu chứng của thất phải
- NHÓM III : áp suất ĐMP > ĐMC , shunt đổi chiều trẻ tím
NHÓM IV: TLT kèm hẹp ĐMP => phổi được bảo vệ
CHẨN ĐOÁN
CẬN LÂM SÀNG
CT MÁU : Không đặc hiệu
XQUANG TIM-PHỔI
- Shunt nhỏ : diện tim không to , tuần hoàn không tăng
- Shunt lớn : thất trái lớn , hoặc tim to toàn bộ ưu thế trái , tăng tuần hoàn phổi chủ động , rốn phổi đậm , tăng tuần hoàn phổi ngoại vi cả hai phế trường
ECG
- Tăng gánh thể thích thất trái lúc đầu trục lệch trái ( S sâu V1 hay V2 và R cao V5 hay V6 ) , sau đó tăng gánh áp suất thất phải
- Shunt nhỏ : ECG bình thường
- Shunt trung bình : phì đại thất trái
- Shunt lớn : Phì đại hai thất
SIÊU ÂM TIM
LÂM SÀNG
TLT LỖ NHỎ
- Bệnh Roger không triệu chứng cơ năng , không rối loạn huyết động nhiều
- Âm thổi nghe rõ ở khoang LS 4 cạnh bờ trái xương ức cả kì tâm thu
- T2 bình thường
- Rung miu tâm thu
TLT LỖ LỚN
- Diện tim lớn , tăng động
- Âm thổi tâm thu dạng tràn nghe rõ nhất ở khoang LS 4 bờ trái xương ức lan ra tứ phía theo hình nan hoa
- Rung miu tâm thu
- Có thể nghe được âm thổi tâm trương ở đỉnh tim ( mỏm tim ) do hẹp van hai lá , lượng máu qua van hai lá nhiều
-
ĐIỀU TRỊ
LỖ NHỎ
- Có thể tự đóng kín không cần phẫu thuật
- Phòng ngừa VNTMNK với pencillin hoặc erythromycin
LỖ LỚN
- Đtri nội khoa : suy tim , bội nhiễm , hô hấp ,..
- Đtr ngoai khoa: phẫu thuật
ĐẶC ĐIỂM GIẢI PHẪU
- Thường ở phần màng
- Ít gặp phần cơ , phần phễu ( buồng thoát ) , buồng nhận của thất trái
- Lỗ thông có thể có 1 hay nhiều lỗ
TRIỆU CHỨNG GỢI Ý
- Ho , khò khè , tái đi tái lại
- Thở nhanh , thở rút lõm ngực , khó thở , thở không bình thường
- Nhiễm trùng phổi tái đi tái lại
- Xanh xao hay vã mồ hôi chi lạnh
- Dễ bị mệt , mệt tăng khi gắng sức , bú kém
- Tình cờ phát hiện tim đập bất thường: tim to , âm thổi
ĐỊNH NGHĨA
- Bệnh TBS là các dị tật của buồng tim ( cơ , vách ), van tim và các mạch máu lớn , hệ thần kinh tim xảy ra ngay từ lúc còn ở thời kì bào thai
CÁCH TIẾP CẬN TBS
TRẢ LỜI 5 CÂU HỎI
- TÍM ?
- TĂNG LƯU LƯỢNG MÁU LÊN PHỔI ?
- TĂNG ÁP LỰC PHỔI
- TẬT TIM NẰM ĐÂU
- TIM NÀO BỊ ẢNH HƯỞNG