Please enable JavaScript.
Coggle requires JavaScript to display documents.
THIẾU MÁU TÁN HUYẾT Ở TRẺ EM - Coggle Diagram
THIẾU MÁU TÁN HUYẾT Ở TRẺ EM
ĐẠI CƯƠNG
Tán huyết có thể được xem là 1 nguyên nhân thiếu máu nếu hồng cầu lưới tăng trong khi không thấy xuất huyết hay điều trị bổ huyết
CHẨN ĐOÁN
LÂM SÀNG
TÁN HUYẾT MẠN TÍNH
Thiếu máu từ từ , từng đợt tăng dần
Vàng da nhẹ hoặc không rõ
Nước tiểu màu vàng sẵm
Gan lách ngày càng to chắc
Biến dạng xương nếu tan máu lâu năm => Tuỷ tăng bù trừ
Trẻ chậm phát triển thể chất
Sạm da do ứ sắt
TÁN HUYẾT CẤP TÍNH
Xảy ra nhanh
Bệnh nhân sốt , đau đầu , đạu bụng , buồn nôn , đau lưng , nặng có thể có rối loạn huyết động , nước tiểu đỏ nâu tiểu ít hoặc vô niệu
Trong 24h : xuất hiện vàng da , gan lách không to hoặc to ít
CẬN LÂM SÀNG
Huyết đồ : Hồng cầu lưới tăng , có hồng cầu non ra ngoại biên
Tuỷ đồ : tăng sinh dòng hồng cầu trong tuỷ
THALASSEMIA
CƠ CHẾ BỆNH SINH
Do đột biến gen tạo chuỗi globulin
TRIỆU CHỨNG LÂM SÀNG
Beta thal và alpha thal thể ẩn thường không có biểu hiện lâm sàng
Beta thal thể trung gian và nặng:
Lúc sinh trẻ bình thường
+Thiếu máu xuất hiện lúc trẻ 3-6th tuổi
+Thiếu máu ngày càng nặng với da xanh , niêm nhợt
+Biểu hiện tán huyết : vàng da , vàng mắt , nước tiểu sậm màu , gan lách ngày càng to chắc
+Trẻ chậm phát triển , dậy thì muộn
+Biến dạng xương :trán rộng , hàm trên hô , họp sọ to bè ngang
-
+Xương dễ gãy , răng sâu rụng
Sạm da do ứ sắt
Beta thal/HbE : Thường gặp
+Tuổi khởi bệnh muộn 3-7 tuổi
+TM tán huyết nặng nhưng mà không có " hình bàn chải " trên phim sọ
+Biến dạng xương ít
+Điện di tăng HbF và có xuất hiênh HbE
+Ít biến dạng xương
+Cắt lách là biện pháp hiêu quả kéo dài khoảng cách giữa các đợt tán huyết và truyền máu
Alpha thal thể trung gian ( HbH ) : thiếu máu mức độ trung bình đến nặng , vàng da đôi khi có nhiễm trùng
Alpha thal thể nặng ( phù thai = Hb Bart,s ): thiếu máu nặng ngạt ngay trong bài thai , sau sinh suy tim gan lách to và tử vong liền
DỊCH TỄ
Ở Việt nam thường gặp : HbE / Beta Thalassemia , beta Thalassemia , HbH , HbE
CẬN LÂM SÀNG
Thiếu máu hồng cầu nhỏ nhược sắc
Hồng cầu lưới tăng
Bilỉubin tăng chủ yếu là gián tiếp
LDH máu tăng
Nước tiểu nhiều urobilin
Sắt huyết thanh > 150ng/ml ( thể nặng )
Xquang : Hộp sọ hình bàn chải
Điên di Hb
Alpha thal : HbA giảm , HbA2 giảm , HbF giảm có HbH và Hb Bart's
Beta thal : HbA giảm , HbA2 tăng , HbF tăng hoặc bình thường
ĐỊNH NGHĨA
Bệnh tán huyết di truyền do giảm tổng hợp chuỗi Hb
ĐIỀU TRỊ
THẢI SẮT
Chỉ định khi : ferritin máu > 1000 ng/ml và trẻ > 3t
Xem xét thải sắt cho bệnh nhân sau 20-25 lần truyền máu
Một số thuốc thải sắt :
+DESFERRIOXAMINE : 25-30 mg/kg/lần/10-12h x 5 đêm / tuần ( IV , IM , SC )
+DEFERIPRONE: 75mg/kg/ngày ,chia uống 3 lần / ngày
Tác dụng phụ : đỏ da tại chỗ , nốt cục dưới da,
Lợi ích : ngăn ngừa tổn thương cơ tim , ứ sắt các cơ quan , tổn thương tk , điếc , mù màu giảm thị trường
CẮT LÁCH
Chỉ định : trẻ phụ thuộc truyền máu trên 6 tuổi có dấu hiệu cường lách:
Lách to tới hố chậu và hiệu quỉa truỳen máu thấp
Lượng HCL cần hơn 250ml/kg/năm để giữ Hb > 10g/dL
+Lượng HCL cần truyền > 1,5 lần để nâng Hb > 10g/gL
Thời gian giữ Hb ổn định bị giảm nhanh sau truyền máu
Biến chứng thường gặp nhiễm trùng với 3 con vk:
+Phế cầu
+Hemophilus influenzae
+Não mô cầu
=> phòng ngừa nhiễm trùng : tiêm phòng 3 con này trước cắt lách hai tuần ở trẻ 6t
TRUYỀN MÁU
Truyền HCL , tốt nhất là HC phenotype
Truyền 5-10 ml/kg/lần với tốc độ 2-5ml/kg/giờ
Mục tiêu xuất viện
+Hb > 10g/dL
+HCN/BC <5/100
Khoảng cách truyền máu 4-6 tuần
Nếu bệnh nhân vào viện thiếu máu nặng : Truyền HCl lần đầu < 5ml/kg tốc độ <2ml/kg/h => Nếu cần lặp lại sau 24h
Nên dùng lợi tiểu furosemid 0,5 -1 mg/kg TTM chậm ngay trước truyền máu
ĐIỀU TRỊ ĐẶC HIỆU
Ghép tuỷ : chỉ định cho trẻ 1-15 tuổi , thải sắt tốt và chức năng gan còn ổn định
Gen trị liệu
PHÂN LOẠI VÀ NGUYÊN NHÂN
NGUYÊN NHÂN TẠI HỒNG CẦU
MÀNG HỒNG CẦU
HB TRONG HỒNG CẦU BẤT THƯỜNG VỀ SỐ LƯỢNG HOẶC CHẤT LƯỢNG
MEN HỒNG CẦU
NGUYÊN NHÂN NGOÀI HỒNG CẦU
KHÔNG DO MIỄN DỊCH
Nhiễm trùng , sốt rét , nhiễm khuẩn huyết , nọc độc rắn , cường lách , nguyên nhân van tim cơ học
MIỄN DỊCH
Do bất đồng nhóm máu mẹ con hoặc tán huyết tự miễn dịch
ĐỊNH NGHĨA
Đời sống hồng cầu bị rút ngắn , làm hồng cầu vỡ hàng loạt hơ mức sinh lí