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FEO-CROMACITOMA - Coggle Diagram
FEO-CROMACITOMA
EZIOLOGIA
sindrome VHL
neurofibromatosi di tipo 1
sindrome MEN-IIB
mutazione succinato DH
sindrome MEN-IIA
DIAGNOSI
esami di laboratorio
metanefrine (plasmatiche libere + urinarie libere e frazionate)
acido vanellil-mandelico (urinario)
catecolamine (plasmatiche + urinarie)
tecniche di imaging
PET con F-DOPA
scintigrafia con meta-iodio-benzil-guanidina
TAC
test alla clonidina
incidentalomi
TERAPIA
asportazione chirurgica
terapia con α-bloccanti
EPIDEMIOLOGIA
raro
età > 50 anni (soprattutto donne)
ANATOMIA PATOLOGICA
massa pseudo-capsulata con aree necrotiche ed emorragiche
elementi cellulari poligonali di grandi dimensioni
PARAGANGLIOMI
localizzati a livello dei gangli della catena dell'ortosimpatico
MANIFESTAZIONI CLINICHE
liberazione improvvisa e massiva di catecolamine
ghiandole sudoripare
sudorazione
intestino
dolore colico addominale
nausea
arterie
ipertensione arteriosa
altro
dispnea, astenia, tremori, pallore, calo di peso
disturbi visivi, stimoli psichiatrici
iperglicemia
cuore
tachicardia
cardiomiopatia da catecolamine
tumore neuro-endocrino della midollare del surrene che origina dai feo-cromoblasti