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DISTURBI DELLA COAGULAZIONE - Coggle Diagram
DISTURBI DELLA COAGULAZIONE
SINDROME DI BERNARD-SOULIER
trasmissione autosomica recessiva
piastrine grandi
trombocitopenia congenita ereditaria dovuta alla mutazione del GPIb
MALATTIA DI VON WILLEBRAND
tipo 1 e 3
difetto quantitativo
tipo 2a, 2b e 2m
difetto qualitativo
alterazioni nell'aggregazione
problematiche in tutti i tessuti
deficit misto di fattore e funzionalità piastrinica
EMOFILIA
A
MANIFESTAZIONI CLINICHE
ematomi ed emorragie
DIAGNOSI
aumento PTT
test genetico
FORME
moderata (FVIII tra 1 e 5%)
grave (FVIII meno del 1%)
lieve (FVIII tra 5 e 50%)
TERAPIA
terapia genica
anticorpi monoclonali (envilab)
somministrazione di FVIII ricombinante
acido tranexatico in acuto
mutazione del co-fattore VIII a trasmissione X recessiva
B
indistinguibile dalla A
DIAGNOSI
aumento PTT
test genetico
mutazione del fattore IX
TERAPIA
FIX ricombinante
forme acquisite
anziani sviluppano anticorpi contro il FVIII
terapia immunosoppressiva
TROMBOASTENIA DI GLANZMAN
piastrinopatia con deficit di GPIIb-IIIa
non presenta trombocitopenia
sospetti di disordini della coagulazione
uso di farmaci
formazione ed evoluzione di ematomi
anamnesi familiare
BAT score
80%
disattesi
20%
PT (VIII)
PTT (XII, XI, IX, VIII)
PFA
test di aggregazione piastrinica
striscio periferico
test genetici
emocromo
PTT
PATOGENESI
carenza di ADAMTS13
DIAGNOSI
striscio di sangue
schistociti (> 1% ricorrenti)
spettrofotometria
attività di ADAMTS13 inferiore del 10%
esame emocromocitometrico
alta LDH
alta bilirubina indiretta
piastrinopenia
alti reticolociti
test di Coombs negativo
MANIFESTAZIONI CLINICHE
piastrinopenia
alterazioni cardiologiche
alterazioni neurologiche
alterazioni renali
anemia
altri segni
FORME
ereditaria
associata a gravidanza
autoimmune
ANATOMIA PATOLOGICA
danno endoteliale
dilatazione pre-occlusiva
trombo cupo e bianco
FALSI AMICI
emolisi indotta dalle valvole meccaniche
sindrome da anti-fosfolipidi
piastrinopenia
trombosi venose o arteriose a vari livelli
dosaggio degli anticorpi
CID
allungamento PT
quadro emorragico più eclatante
piastrine e fibrinogeno bassi
EPIDEMIOLOGIA
donne giovani
TERAPIA
anticorpo monoclonale (caplacizumab)
immunosoppressione
plasmaferesi
disordine multisistemico
piastrinopenia
micro-angiopatia
micro-ostruzione
febbre