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ANEMIE EMOLITICHE - Coggle Diagram
ANEMIE EMOLITICHE
ANEMIA FALCIFORME
COMPLICANZE
infezioni
occlusione di vasi
anemia
MANIFESTAZIONI CLINICHE
splenomegalia
crisi dolorose
anemia
PATOGENESI
HbS
emolisi
crisi vaso-occlusive
DIAGNOSI
striscio di sangue
eritrociti falcizzati
elettroforesi Hb
1/2
HbA + HbA2 + HbF + HbS
2/2
HbF
esame emocromocitometrico
bassa Hb
alti reticolociti
diagnosi genetica
trasmissione autosomica recessiva causata dalla mutazione puntiforme del gene della catena β
TERAPIA
idrossi-urea
trapianto allogenico
trasfusioni + chelanti del Fe
terapia genica
DEFICIT DI G6P-DH
PATOGENESI
assenza di glutatione ridotto
formazione di corpi di Heinz
emolisi intra-vasale
MANIFESTAZIONI CLINICHE
asintomatici
EZIOLOGIA
mutazione africana
mutazione mediterranea (più grave)
DIAGNOSI
esame emocromocitometrico
alta bilirubina indiretta
alti reticolociti
bassa Hb
striscio di sangue
corpi di Heinz
cellula morsicata
esame delle urine
emoglobinuria
spettro-fotometria
valutare funzionalità di G6PDH
trasmissione X-linked
TERAPIA
evitare sostanze che determinano stress ossidativo
SFEROCITOSI EREDITARIA
CLASSIFICAZIONE
moderata
moderatamente grave
lieve
grave
MANIFESTAZIONI CLINICHE
ipercromia urinaria
splenomegalia
ittero
eritrociti sferici
emolisi
crisi aplastiche (parvovirus B19)
DIAGNOSI
striscio di sangue
eritrociti sferoidali
test di fragilità osmotica
esame emocromocitometrico
alti reticolociti
alta bilirubina indiretta
bassa Hb
diagnosi genetica
anemia emolitica intra-corpuscolare ereditaria a trasmissione autosomica dominante
TERAPIA
trasfusioni
splenectomia
EPN
MANIFESTAZIONI CLINICHE
emoglobinuria
dolore addominale
anemia
DIAGNOSI
cito-fluorimetria
ag Flaer
attivazione anomala e patologica del complemento di notte con conseguente emolisi intravascolare
TERAPIA
terapia di supporto
Ig monoclonali anti-complemento (Eculizumab)
watch and wait
malattia genetica acquisita che colpisce il gene PIG-A
AUTOIMMUNI
DIAGNOSI
esame emocromocitometrico
alti reticolociti
alta bilirubina indiretta
bassa Hb
test di Coombs
TERAPIA
immuno-soppressori
anti-CD20
curare la malattia di base
CLASSIFICAZIONE
da Ig freddi (20%)
emolisi intra-vascolare
EZIOLOGIA
post-infettiva
neoplasie linfonodali
attivano il complemento in circolo
MANIFESTAZIONI CLINICHE
anemia + ittero + acrocianosi
legano gli eritrociti a basse T corporee
TERAPIA
rituximab (anti CD20)
evitare esposizione al freddo
IgM
da Ig bifasici (rare)
attivano il complemento
emolisi intra-vascolare
legano gli eritrociti a basse T corporee
EZIOLOGIA
post-infettive
IgG
TERAPIA
plasmaferesi
da Ig caldi (80%)
emolisi extra-vasale
EZIOLOGIA
malattie auto-immuni
idiopatiche
neoplasie linfoidi
farmaci
non attivano il complemento in circolo
MANIFESTAZIONI CLINICHE
anemia + ittero + splenomegalia + febbre
legano gli eritrocit ad alta T corporee
TERAPIA
rituximab (anti CD20)
splenectomia
corticosteroidi
IgG