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上消化道疾病-5 - Coggle Diagram
上消化道疾病-5
刷狀緣酵素缺乏
續發於疾病，克隆氏症
最常見的一種遺傳性疾病，乳糖酶缺乏症
新生兒罕見先天缺陷:蔗糖酶，異麥牙糖酶，乳糖酶缺乏症約75%健康人未完全吸收50g果糖
診斷
1.氫氣呼氣試驗
2.乳糖耐量試驗
運動神經元
飲食改變，減少含乳糖製品的攝入
避免乳製品
牛奶中的12g乳糖是可耐受的，隨餐服用奶酪或發酵乳
無乳糖腸內營養配方
限制或避免含大量游離果糖的食物
梨子，蘋果和芒果果糖高於葡萄糖
乾果 果汁 食品 含氫氟碳化合物甜味劑的飲料
乳糖不耐症是攝取乳糖後出現的綜合症
續發性乳糖不耐症，尤其是兒童
與其他腸道疾病有關:乳糖減退症，乳糖酶下降
病理生理學
消耗大量乳糖(12g/天)，這些乳糖在小腸中不會被水解病進入結腸，在鈉裡被細菌發酵⮕腹脹，脹氣，痙攣⮕稀便+腹瀉
共存的未腸道可能出現胃腸道症狀
果糖吸收不良在健康族群很常見
當與葡萄糖(蔗糖中)抑起攝取時，果糖的吸收會得到改善，葡萄糖吸收會刺激果糖的吸收途徑
乳靡瀉
3.兒童:生長遲緩和體重不足
2.吸收不良，缺乏二糖酶和胜肽酶
1.絨毛萎縮和變平
病理生理學
3.環境觸發反應
4.自體免疫反易
2.接觸麩質
1.遺傳易感性
麩質:谷醇溶蛋白
2.黑麥(黑麥鹼)
3.大麥(大麥醇溶蛋白)
1.小麥(麥穀蛋白和麥醇溶蛋白)
4.燕麥(燕麥)
這些胜更能抵抗GI酶完全消化到達小腸
麩質敏感性疾病
症狀
腸外症狀:頭痛，貧血，BMD降低，慢性疲勞，體重減輕，發育遲緩，腦物，包疹性皮膚炎
麩質敏感:菲特異症狀，無免疫反應
噁心<腹部絞痛，腹瀉
不建議在沒有准段下進行無麩質飲食
評估
基因檢測:HLADQ2，HLADQ8
3.如果血清結果呈陽性，小腸可作為標準確認
2.血清學檢查:自體免疫抗體，包括肌內膜IgA和抗組織轉谷氨胱胺酶IgA
1.整體症狀和家族史的評估
頑固行乳靡瀉
2.用於抑制免疫反應藥物:類固醇，硫做瞟呤，環孢素
1.患著對GF飲食沒有反應
小腸和大腸疾病
2.Tropical sprue(熱帶性口瘡)
3.Brush8 border enzyme deficiencies刷狀緣酵素缺乏
1.Celiac disease (乳靡瀉)
4.Inflammatory bowel disease (IBD，發炎性腸道疾病)
5.顯微鏡下結腸炎
6.腸躁症
7.憩室病
8.腸息肉和大腸癌
腹瀉
腹瀉情況改善，增加食物的種類
排除含乳糖食物
低殘渣，低脂，無乳糖營養療法指導初始食物選擇
攝取含鉀跟鈉食物，控制腹瀉
急性嚴重腹瀉先禁食12小時，給予靜脈注射補充水分和電解質
提供益生菌的食品
注意維生素及礦物質的補充
胃腸狹窄和阻塞
好好咀嚼
避免攝取過多纖維
無牙的避免馬鈴薯皮跟柑橘類水果
近端阻塞可能需要半固體或留質飲食
可能需要腸內餵食或流質飲食
需要腸內餵食或PN
潰瘍性結腸炎
外觀:血性腹瀉
大體病理學:直腸總是受累，近端移動
組織病理學
糜爛性桂陽
無肉芽腫
低發炎
較深的潰瘍
假性息肉
隱窩膿腫
腸外表現
硬化性膽管炎
壞疽性農皮症
併發症
癌症
狹窄和漏管非常罕見
有毒巨結腸
發炎性腸道疾病
一種慢性復發性胃腸道疾病，伴隨慢性腸道發炎
1.克隆氏症:(克羅恩病)
2.Ulcerative colitis (UC，潰瘍性結腸炎)
病因學
IBD的病因涉及宿主的胃腸道 免疫系統與遺傳和環境因素C677T，亞甲基四氫葉酸還原酶的複雜相互作用
微生物群作用
抗原暴露，宿主防禦機制和對腸到微生物群某些成分的耐受性，部適當的發炎反應
NOD2/CARD15和ATG16L1基因與細菌感知，入侵和消除有關
克隆氏症
大體病理學
直腸可能不受影響
狹窄
鵝卵石外觀
肉芽腫
淺潰瘍
纖維化
腸外表現
結節性紅斑
移動性關節炎
外觀:肛門周圍疾病，腹痛，腫塊
併發症
癌症
狹窄或瘻管
吸收不良
肛門周圍疾病
發炎性腸道疾病IBD
潰瘍性結腸炎病理生理學
2.疾病過程是連續的，通常僅限於黏膜
3.出血很常見
1.僅限於大腸和直腸
克隆氏症的病理生理學
1.胃腸到的任何部分，約50-60%病例涉及遠端迴腸和結腸
2.影響黏膜所有層的透閉黏膜受累
3.膿瘍 纖維化 黏膜下增厚 縮小
醫療管理
1.目標:維持緩解病改善營養狀況
2.皮質類固醇，抗發炎病，免疫抑制藥
3.環孢素抗生素單株腫瘤壞死因子拮抗劑（抗 TNF）藥物，可滅活發炎細胞因子
手術管理
手術無法治癒克隆氏症，手術後1-3年內會復發
潰瘍性結腸炎UC:結腸切除術，隨著時間推移而減少，取決於疾定的嚴重程度和癌症風險
克隆氏症:藥物處置無效時(50-70%)，手術修補狹窄，部分小腸切除
結腸切除術可能會創建一個帶有外部收集袋和內部糞便儲存器的腸造口術:迴腸造口術，迴腸帶
管理
EN對兒童有好處
無需使用PN進行完全腸到休息，有感染風險
沒有一種單一的飲食療法能夠絕對的減輕症狀或飲食疾病
疾病急性和嚴重時減少纖維和咖啡因的攝取量
食品補充品，營養支持(EN腸道營養或PN靜脈營養)
狹窄或部分腸阻塞:少量多餐膳時纖維或限制食物顆粒大小
恢復並維持營養狀態
MCT伴隨脂肪吸收不良，緩慢引入以避免胃腸道不適
蛋白質:1.3-1.5g/kg/天(急病嚴重程度，皮質類固醇使用)
omega-3脂肪酸或魚油:節省藥物的作用
胃腸道狹窄和阻塞
對於健康的人，阻塞通常不是油食物引起的，胃腸道阻塞或運動不正常，就有可能發生
症狀:腹脹，痛
腸道腫瘤或胃腸道手術留下的疤痕，發炎性腸道疾病，消化性潰瘍
熱帶性口瘡
是一種吸收不良的後天性腹瀉綜合徵，發生在許多熱帶地區
症狀
腹瀉，懕食，腹脹
吸收不良，貧血，夜盲症，臉色蒼白，水腫
病理生理學
胃黏膜萎縮，發炎，鹽酸和內在因子分泌減少
2.綜合症包括細菌過度生長，胃腸道運動變化，腸溶毛異常
1.感染型腹瀉
熱帶口炎性腹瀉
醫療
抗生素，葉酸，維生素b12，液體，電解質
運動神經元
恢復病維持液體，電解質，常量營養素，微量營養素
可能需要補充葉酸和VitB12
病理生理學
胃輕癱，克隆氏症，疤痕，沾黏，蠕動障礙，腸扭轉
乳靡瀉(麩質敏感性疾病)
運動神經元
米飯是允許的
植物蛋白開始GF飲食後腸黏膜癒合，改善營養吸收⮕不需要營養補充
無麩質飲食:避免小麥，大麥，黑麥，燕麥
檢查鐵蛋白，葉酸，維生素B12，25OHD3水平