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Acteurs de l'hémostase primaire - Coggle Diagram
Acteurs de l'hémostase primaire
Les plaquettes
Cytoplasme
-contient cytosquelettes formant systeme fibrillaire composé de proteines contractiles , essentiellent d'actine et de myosine , ssurant le maintient de forme discoide de la PLQ au repos.Il a un role dans le changement de forme lors de l'activation PLQ
Membrane plaquettaire
Phospholipides
-Les PL sont répartis de façon asymétrique
-Feuillet externe : SM
-Feuillet interne:PE/PS/PI
-PC entre les 2 feuillets
-Activation PLQ: exposition PS sur le feuillet rxterne par 'FlipFlop'→perte d'assymetrie , et exposition de PS chargé (-), surface catalytique pour la cascade enzymatique de la coagulation .
(PS: surface de démarrage de la coagulation)
Glycoproteines
-Partie externe , riche en rcp GP, ces GP ancré et traversent la Mbgrace à des domaines transmembranaires hydrophobe
-Rcp spécifique de differents ligands tel que ;
facteurs von willebrand pour GPIb-IX-V→PLQ au repos
Fibrinogene pour la GPIIb/IIIa→PLQ activé
*collagene pour GP IaIIa→PLQ au repos
Systeme tubulaire dense
-Siège de formation de TXA2, puissant agrégant et lieu de stockage de Ca 2+(contrairement au PGI2; antiagrégant)
Systeme canaliculaire ouvert
-formé d'invagination membranaire reliant l'intérieur avec l'exterieur , par son intermédiaire les substances granulaires sont libéré dans le milieu extracellulaire au cours du processus sécretoire
Granules plaquettaire
Granules alpha
-Plus gros et plus nombreux que les granules denses renferment :
*Proteines spec plaquettaires
: F4P/BetaTG(thromboglobuline)
*Proteines adhésives
: Fvw/Fg/thrombosplondines/fibrinonectine/vitronectine
*Facteurs de croissance
:PDGF/EGF/VEGF
*Proteines de coagulation
: FV/VIII/XI/XIII/Kininogéne/PS/TFPI/PAI-I
*Albumine, Ig
Les lysosomes
enzymes hydrolytique :
Protéases , Glycosidase acide
Granules denses =beta
-riche en Ca et phosphore
-contiennent ADP/ATP/Sérotonine /GDP/GTP/Mg2+/histamine : 5 granulation
Glycocalix
-constitué de GAG , face aux GAG endothéliaux lesPLQ sont repoussées par opposition des charges neg
Système vasculaire
3 tuniques ; intima /média /adventice ,
l'intima est constituée d'une monocouche de cellules endothéliale directement en contact avec le courant circulatoire sur le sous endothélium
Sous endothélium
Thrombogène
-permet l'adhésion et l'agrégation plaquettaire
-composé d'un mélange complexe de macromolécule : collagene fibrillaire type III(initie l'activation plaquettaire)/collagène non fibrillaire type IV/microfibrilles/thrombosplondine/fibronectine/laminine/fvw/GAG
Endothélium vasculaire
-Cellule endothéliale relargue des substances vers le sous endothélium d'un coté et vers le plasma d'un autre coté
-Joue un
role dans l'hemostase Iaire
: capacité de synthèse de la
PGI2
(augmentation de l’AMPc intra-plaquettaire, ce qui entraîne une séquestration du calcium dans le système tubulaire dense empêchant ainsi la liaison du fibrinogène et du facteur von Willebrand aux plaquettes)
-
Role dans la coagulation
:se fait en limitant la génération de la thrombine
-
Role dans fibrinolyse
:se fait par synthèse de t-PA et PAI.
Thromboresistant ; mécanisme
Richesse en activités enzymatiques :
catabolisant les agonistes PLQ (ADPase dégrade l'ADP / Monoamine oxydase dégrade les catécholamines et la sérotonine )
Synthèse de l'EDRF :
vasodilatateur et antiaggrégant plaquettaire par ↑ AMPc intra plaquettaire
Richesse en glucosaminoglycane GAG(héparane sulfate ++) :
densité - qui s'oppose à la charge - des PLQ
Métabolisme de l'acide arachidonique :
Transformation metabolique de l'AA des phospholipides membranaires en prostacycline (PGI2); Puissant vasodilatateur et antiagrégant plaquettaire grace à 2 voies de synthese:
-
voie constitutive par COX1:
-
Voie inductible par COX2
Protéines plasmatique
Facteurs von willebrand
-GP multimérique de haut PM, multimére lié par des pont disulfures
-Multimerisation=20-50fois
-Sa liberation induite par desmopressine
-son taux est bas chez les sujets de groupe O/↑ pendant la grossesse
-Synthese :
GP synthestisé par la c endotheliale (70%)/Synthetisée par MK(30%)
-stockage:les granules de weibel palade au niveau de la c endotheliale (70%)/les granules alpha au nv des PLQ(30%)
-present dans le sang circulant , les PLQ, et les mégacaryocytes , endothelium et sous endothelium
-a un double role ; grace aux forces de cisaillement permet l'adhésion des PLQ au sous endothélium via GPIb/IX/V
-=facteur de coagulation , activation de la coagulation ; car transporte facteur VIII / antihémophilique A (transport +stabilisation)
Fibrinogéne
-GP synthetisé par le foie , formé de 6 chaine polypeptidiques alpha , beta et gamma
-cofacteur dans l'hemostase primaire qui par fixation à la mb plaquettaire permet en presence de ca2+ la formation de pont interplaquettaire entre complexe GPIIb/IIIa