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item 315 : leucémies aigües - Coggle Diagram
item 315 : leucémies aigües
clinique commune :
insuffisance médullaire
syndrome anémique
syndrome hémorragique lié à l'hémostase primaire (thrombopénie)
syndrome infectieux avec clinique pauvre : fièvre, angine ulcéronécrotique, pneumopathie...
syndrome tumoral
:
douleurs osseuses (enfant +)
adénopathie
splénomégalie
hépatomégalie
atteinte méningée : signe neuro, anesthésie houppe du menton
LAM :
hypertrophies gingivales
leucémide = forme cutanée
syndrome de leucostase
: lié à l'hyperleucocytose (blastes circulants) >50 G/L : syndrome neuro respi avec dyspnée, detresse respi, ralentissement psychomoteur et trouble vigilance
LAL :
syndrome cave supérieur (T)
douleur osseuses des diaphyses proximales (enfant ++)
atteinte testiculaire
NFS :
=> anémie arégénérative normo/macro
=> thombopénie
=> neutropénie
=>
blastes circulants
(c'est de eux qu'on parle quand on dit hyperleucocytaire)
myélogramme
: diagnostic positif
=>moelle riche
=>
infiltration >20% de blastes dans le sang ou dans la moelle
cytologie/cytochimie : moelle riche avec >20% de blastes (D+)
ne caractérise pas les LAL B ou T
LAL :
pas de grains
petits blastes avec cytoplasme peu abondant
LAM :
granulation
MPO +
corps d'auer
immunophénotypage :
différencie les LAL B des LAL T
confirmation des LAM
LAL :
LAL B : CD 19,22,10 parfois 20 => 65%
LAL T : CD 1a,2,5,7, parfois 3 => 35%
LAM :
CD33,34+
génétique :
caryotype : anomalies acquises dans 50% des vas
FISH pour anomalies non visibles
LAM :
t(15;17) promyélocytaire
t(8;21)
inv16
LAM promyélocytaire :
t(15;17), corps d'auer en fagots
risque CIVD ++ =>
ATRA
TTT : ATRA + trioxyde d'arsenic
bon pronostic
LA monoblastique :
forme hyperleucocytaire => syndrome de leucosatse ++
forme clinique avec atteinte cutanée, gingivale et méningée
LAL :
t(9;22), chromosome de philadelphie
=> LAL B en maj
=> gène chimérique BCR-ABL
=> inhibiteur tyrosine kinase = imatinib
=> 30% adulte, 5% enfant
biologie moléculaire
LAL :
FL3-ITD
IDH1-mut
d.dif : moelle pauvre :
aplasie
myélofibrose
d.dif : moelle riche
+10% myélocytes = myélome
5-19% de blastes : SMD/anomalies de la maturation
lymphocytes : SLP/lymphomes
métastase de cancer
d.diff : hyperleucoctytose :
hyper PNN : infections/inflammation
lymphocytose : viral
monocytose : LMMC
myélémie équilibrée : infections sévère, régénération, LMC
terrain
LAL :
2 pic d'incidence : <15 ans et > 50 ans
+chez les enfants
FDR :
constitutionnel genetique
pesticides/solvants
LMC
LAM :
fréquence augmente avec l'age
FDR :
chimiothérapies : agents alkylants <5 ans, inhib topoisomérase 2 <2ans
radiation
exposition au hydrocarbures aromatiques (benzène)
anomalies génétiques : T21, fanconi
SMD/SMP
enfant :
majorité des cancers (1/3)
majorité de LAL (85% B, 15% T)
LAL : pic 2-5 ans
LAM : pic : nourrisson puis diminue jusqu'a 10 ans
complications et préthérapeutique
TP,TCA,fibrinogène,D-Dimères
CIVD : LA promyélocytaire et hyperleucocytaire
=> peut entrainer défaillance multiviscéral
=> TTT de la cause : chimio, ATRA si promyélo
=> TTT symptomatique si besoin : PFC, plaquettes
urée, créat, iono , acide urique, bilan phosphocalcique, LDH
syndrome de lyse tumoral :
hyperK, hyperPh, hyperuricémie, IRA, acidose métabolique, hausse des LDH
hypoCa réactionelle
=> ++ si mise en route de la chimio
B-HCG
conservation de sperme (CECOS)
sérologies VIH,VHA,VHB,VHC
typage HLA (allogreffes)
ETT (antracyclines)
pose de PAC
PL selon avis spé
groupe ABO, rhésus, Kell étendu, RAI => patients multitransfusés