Please enable JavaScript.

Coggle requires JavaScript to display documents.

item 317 : syndrome myéloprolifératifs - Coggle Diagram

- - - - éliminer les causes secondaire :
        
        hypoxie (IRC,SAOS, shunts, tabac !!) => gaz du sang
        
        tumeurs (sécrétante EPO ?) => echographie abdominale
        scanner si AEG
        => cancer rénal, cirrhose, fibrome, hémangioblastome du cervelet (HTIC et syndrome cerebelleux)
        
        recherche mutation JAK2 sur prélèvement sanguin
        dosage EPO
        +/- BOM
        
        JAK2 + : Vaquez
        
        terrain :
        
        age + 50 ans
        
        homme
        
        complications :
        
        thomboses veineuses et artérielles(terrains inhabituels, splanchnique par ex)
        
        hémorragies :
        => majoré si AAP
        => possible hémorragies digestives entraînant une carence martiale (et donc une disparition relative de la polyglobulie)
        
        risque de transformation en myélofibrose ou en LAM
        
        pronostic lié aux complications thrombo-emboliques
        
        TTT :
        
        saignées
        => traitement d'urgence et 1er TTT
        => pas de CI, prudence sujet agé
        => but : Ht < 45%
        
        AAP ou AOD si premier événement veineux
        
        cytoréducteur si > 60 ans ou ATCD thrombo
        
        JAK2 -
        
        polyglobulie vraie ? par mesure du volume sanguin isotypique , >25% su volume théorique
        => inutile si Ht > 60 H ou > 56 F
        => si hb > 18 H, > 16,5 F
        
        revérifier causes secondaires
        
        exam complémentaires : BOM, culture de progéniteurs, caryotype (normal chez vaquez vu que mutation d'une protéine)
        
        en commun :
        
        JAK2 neg
        
        EPO normale ou elevée
        
        disparition après TTT de la cause
  - - - positif : LMC
        
        exploration secondaire : myélogramme
        
        complications :
        
        crise de goutte par hyperuricémie
        
        évolution après 5 ans en phase d'accélération (dure 12-18 mois)
        => AEG, douleurs osseuses, sueurs nocturnes
        => basophilie, thrombopénie, blastes (15-30%)
        
        phase leucémique : blastes > 30%
        => 2/3 : LAM
        => 1/3 : LAL B
        
        leucémie exceptionelle grace au TTT
        
        TTT : imatinib PO = inhibiteur de l'activité tyrosine kinase du BCR- ABL
        EI : diarrhées, douleurs/crampes musculaires
        
        vérifier absence d'excès de blastes
        
        caryotype => chromosome de philadelphie et autres anomalies (Ph1 par ex)
        
        prolifération sans blocage
        
        bilan hépatique
        bilan rénal
        uricémie
        LDH
        
        terrain :
        
        tout âge
        
        pic aux alentours de 60 ans
        
        hommes + touché (3:1)
        
        clinique :
        
        AEG
        
        splénomégalie/ pesanteur hypochondre gauche
        
        symptomes thrombotique : priapisme, OACR/OVCR
  - - - recherche mutations :
        
        JAK2 (50%)
        
        CALR(25%)
        
        MPL (rare)
        
        BCR-ABL si forme de LMC avec thombocytose
        
        une ou plusieurs mutation + = thrombocytémie essentielle
        
        complications :
        
        thrombotiques artérielles et veineuses
        
        hémorragies
        
        transfo en LAM
        pronostic :
        
        la moins grave
        
        espérance de vie non impactée si traitée
        
        TTT :
        
        corrections facteurs CV
        
        AAP ou AOD si ATCD thromboembolique
        
        myélofreinateurs : hydroxyurée, anagrélide, interféro-A2 (hors AMM)
        
        triple mutation negative (15% des cas) : BOM
        
        d.dif :
        
        LMC avec forme thombocytaire : BCR-ABL +
        
        Vaquez : pas de polyglobulie dans le cadre de saignements digestifs/carence martiale => TTT carence martiale avec revelation polyglobulie ou dosage masse sanguine
        
        SMD si anémie
      - chronique : souvent <800
        
        syndrome inflammatoire
        
        carence en fer
        
        splénectomie : thrombocytose modérée, corps de Jolly au FS
        aigues :
        
        régénération medullaire, sortie d'aplasie
        
        post-chirurgie