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Hemofilia A, Coagulación intravascular diseminada, Sx hemolítico urémico,…

- - - - Se estima en alrededor de 1 de cada 30.000 varones.
    - - Historia familiar
        
        Sexo masculino
        
        Signos y síntomas
    - - Deficiencia del factor IX, defecto en los mecanismos de activación de la coagulación. Se traduce en retardo de la formación del coágulo debido a la formación tardía del polímero de fibrina.
    - - TP normal
        
        TPTa prolongado
        
        Factor IX disminuido/ ausente
    - - TPTa
        
        TP
        
        BHC
        
        Concentraciones factor IX
    - - Escala Gilbert o WFH
        
        Escala Hemophilia Joint Health Score
        
        Hemophilia activities list
- - - - Agregación de trombocitos diseminada, mayores concentraciones plasmáticas de multímeros de peso molecular elevado del factor de von Willebrand (VWF)
    - - Obesidad
        
        Ascendencia Africana
        
        Mujeres
        
        CA
        
        LES
    - - Anemia hemolítica microangiopática
        
        Deficiencia de ADAMTS13
        
        Valores de LDH elevados
        
        Hematuria microscópica
        
        Proteinuria
        
        Creatinina sérica mayor a 3.5 mg/dl
        
        Trombocitopenia
    - - Prueba de Antiglobulina negativa
        
        Esquistocitos en SP
        
        ADAMTS13 menor a 10%
        
        Anemia hemolítica
        
        Trombocitopenia
        
        Fiebre
        
        Alteración SNC
    - - Esacala de Buchanan y Adix modificada
        
        Escala de Pague
    - - De 60 a 70% de los pacientes con TTP son mujeres.
        
        De 30 a 50% de los pacientes presenta enfermedad recurrente
  - - - Trombocitopenia debido al consumo de plaquetas en los microtrombos.
        
        Hemólisis microangiopática por daño en los vasos pequeños.
        
        Disfunción endotelial por activación anormal del sistema inmune.
    - - Primigesta
        
        Embarazo múltiple
        
        Trombofilias
        
        Hipertensión crónica
        
        Preeclampsia/Eclampsia
        
        Edad materna avanzada (>35 años)
    - - Aumento de bilirrubina indirecta, LDH elevada (>600 UI/L)
        
        Trombocitopenia: Plaquetas <100,000/µL
        
        Aumento del TP, TTPa y disminución del fibrinógeno en casos severos
    - - Aumento de lactato deshidrogenasa (LDH) >600 U/L
        
        Elevación de enzimas hepáticas: AST >70 U/L
        
        Plaquetopenia
        
        Aumento de TP, TTP
        
        Disminución de fibrinogeno
    - - Existen 2 escalas para Clasificar el Síndrome HELLP
        
        Sistema de Clasificación de Tennessee
        
        Sistema de Clasificación Triple de Mississippi
        1-Clase 1: Plaquetas <50,000/mm³
        2-Clase 2: Plaquetas entre 50,000 y 100,000/mm³
        3-Clase 3: Plaquetas entre 100,000 y 150,000/mm
    - - Incidencia: 0.5-0.9% de todos los embarazos.
        
        Mujeres caucásicas
        
        Preclamsia severa
- - - - Historia familiar
        
        Predominio femenino
    - - Disminución variable del factor von Willebrand Ag y VIII:C y una disminución significativa de la actividad del factor von Willebrand y ausencia de multímeros grandes.
    - - Escala clínica para valorar gravedad de las hemorragias (Bleeding Score ISTH)
    - - BHC
        
        TP
        
        TPTa
        
        Factor von Willebrand antigenico (FvW Ag)
        
        Factor Von Willebrand cofactor de Ristocetina (FvW CoR)
        
        Determinación factor VIII
    - - Factor VIII disminuido en plasma
        
        FvW Ag disminuido
        
        FvW CoR disminuido
        
        TPTa normal. En tipo 2N y 3 está prolongado
        
        Factor de von Willebrand inferiores al 30 %.
    - - Mayor prevalencia en las mujeres en edad fértil.
  - - - Es una condición infrecuente
        Afecta hombre/ mujeres Matrimonios consanguíneos.
    - - Glicoproteína IIb/IIIa es esencial para la agregación plaquetaria al unirse al fibrinógeno. En su ausencia o disfunción, las plaquetas no pueden agregarse, lo que provoca sangrado excesivo, a pesar de un recuento y morfología plaquetaria normales.
    - - Herencia autonómica recesiva.
        
        Mutaciones en los genes ITGA2B y ITGB3.
        
        Antecedentes familiares.
    - - No existen escalas diagnósticas específicas.
    - - Historia clínica.
        
        Agregometria plaquetaria
        
        Citometría de flujo.
        
        Mutaciones en los genes ITGA2B o ITGB3
    - - Ausencia o reducción de la glicoproteína IIb/IIIa.
        
        Citometria de flujo para detectar la presencia o ausencia de glicoproteína IIb/IIIa en la superficie de las plaquetas.
        
        mutaciones en los genes ITGA2B o ITGB3
  - - - Trombocitopenia moderada.
        
        Macrotrombocitos.
        
        Prolongación del tiempo de sangría o del tiempo de oclusión.
        
        Falta de respuesta a la ristocetina.
    - - Análisis de la glicoproteína.
        
        Historia clínica
        
        Frotis de sangre periférica
        
        Citometría de flujo (Deficiencia de la glicoproteína Ib/IX/V).
        
        Confirmación de mutaciones en el gen que codifica las glicoproteínas GPIb-IX-V.
    - - No existen escalas diagnósticas específicas.
    - - Herencia autonómica recesiva.
        
        Antecedentes familiares
        
        Mutaciones genéticas (especialmente el GP Ibα)
    - - Trastorno de la función plaquetaria se debe a defectos cuantitativos o cualitativos del complejo GPIb- IX-V.
    - - Es una condición infrecuente
        Afecta hombre/ mujeres Matrimonios consanguíneos.
- - - - Involucra la producción de autoanticuerpos que atacan las glicoproteínas en la superficie de las plaquetas, marcándolas para su destrucción por macrófagos, principalmente en el bazo. Esto genera trombocitopenia.
    - - Muejeres jovenes.
        
        Infecciones virales recientes.
        
        vacunación reciente
        
        Enfermedades autoinmunes.
        
        Historial familiar con enfermedades autoinmunes.
    - - Esacala de Buchanan y Adix modificada
        
        Escala de Pague
    - - Historia clínica
        
        Examen físico
        
        Hemorragias
        
        Hemograma completo
        
        Frotis de sangre
    - - Trombocitopenia
        
        Frotis de sangre periférica (plaquetas grandes o macrotrombocitos).
        
        Aumento de megacariocitos
    - - La incidencia es menor en adultos (2-5 por 100,000 por año)
        Más crónica y persistente, más común en mujeres.
    - - VIH, linfoma, hepatitis y LES
    - - Inmune y no inmune