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item 216 : anomalies de l'hémostase - Coggle Diagram
item 216 : anomalies de l'hémostase
hémostase primaire
clinique :
saignements cutanéo-muqueux (penser ménorragies) spontanés/provoqués
méléna
purpura pétéchial + ecchymoses => thrombopénie
méno/métrorragies
demander si chirurgie récente (penser aux dents), contexte, famille
exploration :
NFS :
=> fausse thrombopénie => FS
TP/TCA
TOP
temps de saignement : on s'en fout
NFS normale
TCA + avec baisse du facteur 8
TP normal
TOP allongé
doser activité du facteur Willebrand
antigène WF
facteur 8
Willebrand :
type 1 : les 3 paramètres sont baissés equitablement => quantitatif
type 2 : activité baissée isolément => qualitatif
type 3: homozygote, rare, facteur 8 et activité W <5%
Willebrand :
anomalie de l'hémostase la + fréquente
transmission autosomique dominante ++ (possiblement recessif) => ATCD familiaux ++
H = F
PEC :
CI IM
CI AAP ou anticoagulant (sauf avis spé)
pas de chirurgie
desmopressine : augment le vWF, utile seulement pour 2/3 injections + restriction hydrique (risque hypoNa)
concentré de vWF pour les non répondeurs à la desmopressine
Willebrand
acquis
hypothyroïdie
cardiopathie valvulaire : RA
dysprotéinémie monoclonale (IGM +)
thrombocytémie essentielle
angiodysplasie digestive
MAI
thrombopénies (voir chapitre 214)
NFS, TP, TCA
normaux
thrombopathies
acquises :
médicaments : aspirine, AINS, clopidogrel, prasugel, ticagrelor, ISRS, pénicillines doses élevées et ATB
hémopathies : gammapathies monoclonales , SMP/SMD
constitutionnelles : + rare, évoquer chez l'enfant
lié à une anomalie vasculaire : (voir 215)
NFS normale
2ndaire : saignements
infiltrés
dans le purpura rhumatoïde chez l'enfant, autre purpura chez l'adulte
primaire :
=> maladie de Rendu-Osler : télangiectasies, epistaxis, hémorragies digestives
=> Ehler-Danlos
hémostase 2ndaire
clinique :
saignements profonds (articulation, muscle ...) retardés, trauma minime
hémarthrose
hemorragies sous-cutanée en nappe
exploration :
NFS
dosage TP/TCA
TP bas isolé :
hypovitaminose K (facteur 7 touché en premier)
TCA allongé isolé :
baisse
d'un
des facteurs de coagulation : 8,9,11 (rique hémorragique) et 12 (risque non hémorragique)
anticorps anti facteur 8
facteur 8 effondré
TCA non corrigé après addition de plasma témoin
hémophilies acquises : sujet âgé, femme en post-partum
pas d'anticoagulant circulant,
allongement du TCA corrigé après addition de plasma témoin
hémophilies constitutionnelles :
diagnostic à l'âge de la marche
hémarthroses : formes typique => possible arthropathies si récidivantes
hématomes sous cut ou musculaire : phénomène de compression avec risque fonctionnel et/ou vital
hématome intra cranien révélateur chez le nouveau-né
formes :
hémophilie A : déficit en facteur 8
hémophilie B : déficit en facteur 9
facteur 8 baissé + dosage Willebrand effondré : maladie de Willebrand
Traitement par héparine (chelateur de l'héparine dans la mesure du TP)
traitement par AOD (peut toucher TP)
anticoagulant circulant lupique : SAPL
TP abaissé + TCA allongé :
risque hémorragique +
AVK ? AOD ?
dosage facteur 2,5,10 et fibrinogène
plusieurs facteurs diminués
baisse des facteurs k dépendants : 2, 9, 7, 10, PC, PS
NFS normale
hypovitaminose K :
chez l'enfant : défaut d'apport maternel et/ou immaturité hépatique
adulte :
=> TTT : AVK ou empoisonement
=> carence d'apport lors de dénutrition sévère (ou d'alimentation parentérale
=> déficit d'absorption par obstruction voies billiaires ou malabsorption (rappel : vit K absorbée par sels billiaires)
=> destruction par ATB de la flore intestinale
TTT :
vit K PO ou IV lente en 6 à 12h
saignements grave : ajout de PPSB
facteur V diminué
fibrinogène diminué
baisse du temps de lyse des euglobulines
thrombopénie
PDF, D-dimères
facteur 8 normal ou elevé
IHC
facteur 5 baissé : hépatopathies sevère
trhombopénie par hypersplénisme
rechercher autres signes cliniques d'IHC
facteur 8 baissé
pathologie sous-jacente
CIVD :
activation de la coagulation incontrolée par surexpression du FT
thrombopénie par consommation des plaquettes
étiologies :
=> médicales : infections (tout types), cancers, accidents transfusionnels et hémolyses sévères
=> obstétricales : HRP, élampsie, MFIU ...
=> chirurgie et traumatismes
=> autres : morsure de serpent, embolies graisseuses
2 more items...
un seul facteur diminué :
anomalies congénitales
anticorps anti facteur