MEL i113 : hémangiome et malformations vasculaires cutanées
2 types d'anomalies vasculaires
- Tumeurs vasculaires : prolifération de cellules endothéliales
- Malformations vasculaires : cellules endothéliales quiescentes
2 situations
Anomalies vasculaires de l'enfant
Tumeurs vasculaires
Hémangiome du nourrisson
(infantiles ou immatures)
- Tumeurs les + freq de l'enfant (PR = 10%)
- Prolifération bénigne de cell endothéliales
- Origine inconnue mais sûrement
- Facteurs intrinsèques : facteurs angiogéniques et vasculogénèse
- Facteurs extrinsèques : hypoxie tissulaire
- PAS congénitale, absent à la naissance
- Apparaît dans 1ere sem (70% < 2 sem)
- Régressent
- Filles
- Prématurés
- NN de faible poids
Diag + = clinique +/- echo Doppler
Tuméfactions
- Tâche érythémateuse ou bleutée ou "halo anémique"
- Sans souffle
- Sans battement ni frémissement
- De consistance élastique non indurée
- Taille, nombre et siège variable (unique > multiple)
Selon localisation
- Parfois superficiels (anciennement "tubéreux")
- Nodule ou plaque rouge vif
- En relief : surface tendue ou mamelonnée
- Dépressible
- Pâlit à la pression sans vidange ni disparition complète
- Parfois profonds (ou sous-cutanés)
- Tuméfaction bleutée ou de couleur de peau
- +/- Télangiectasies arborescentes
- Consistance + élastique que les superficiels
- Parfois mixte
Classification internationale
- HI focale : lésions discrètes en un seul point
- HI multifocal : >1 site
- HI segmentaire : ensemble d'un membre avec risque de forme syndromique
- HI indéterminée : ni localisé, ni segmentaire
Si clinique non spécifique
Malformations vasculaires
- Dès la naissance, congénitales
- Ne régressent pas
- Angiomes plans = visibles tout le temps
- Autres se révèlent progressivement ou par poussée après
- Infection
- Chir
- Puberté
- Grossesse
En fonction du vaisseaux touché
Malformations capillaires = angiomes plans
Diag + = clinique +/- doppler
- Taches rouges planes
- ↓ à la pression
- N'importe où sur la peau
- Sans souffle ni battement ni frémissement
- Même température que peau normale
- Isolés ++ sans angiomes viscéraux
DD
- Taches angiomateuses physiologiques
- Fréq ++ chez NN
- Plus pâles (rose saumon)
- Sur glabelle (naevus flammeus), front, paupières sup, occiput
- Hémangiome infantile au stade précoce
- Certaines malformations lymphatiques ou artérioveineuses en phase quiescente
Echo doppler : flux lent
Malformations veineuses = angiomes veineux
Diag + = clinique + doppler
- Tuméfactions bleutées sous-cutanées ou varices (lacis de veines dilatées superficielles)
- Molles, dépressible
- Se vidant à la pression ou surélévation du membre
- Se gonflant en déclivité, pdt effort ou cris (visage)
- Même température que peau normale
- Pas de battement ni souffle
- Visage et extrémité des membres
- Volume et étendue variables - extension profonde possible (loges musculaires, os)
- Parfois syndromique : Sd de Klippel Ténaunay (voir gauche)
Echo doppler
- Lacis veineux
- Flux lent non spontané
Evolution : aggravation lente au cours de la vie
Complications
Malformations artérioveineuses
Diag + = clinique + doppler obligatoire (collège med vasc)
Tache rouge plane, simulant un angiome plan MAIS
- Plus chaude
- Extensive
- Battante et frémissante (thrill) avec souffle
- Douloureuses
- Evoluant vers tuméfaction ou déformation localisée
- Loc° : oreilles, cuir chevelu, extrémités des membres, diffuses...
- Sd de Parkes Weber = forme Sd la + connue
- MAV diffuse d'un membre avec augmentation de volume
- ET malformation capillaire cutanée du même territoire
Selon leur localisation
- Intracrâniennes : céphalées, Sympto neuro, hémorragies
- Cut ou sous-cut : plaies, ischémies, hémorragies
- Os : ostéodystrophie
- Muscles : amyotrophie
Echo doppler : flux rapide à haut débit
Evolution
Par poussées spontanées ou déclenchées par :
- Traumatisme
- Geste thérapeutique
- Puberté
- Grossesse
Echo Doppler pour éliminer DD
Tumeur richement vascularisée à flux rapide
Evolution
Anomalies vasculaires acquises
DD
- Tumeurs malignes du nourrisson (rhabdomyosarcome, fibrosarcome infantile, ...)
- Congénitale
- Unique
- Visage ou segment de membre
- Indurée, déformant reliefs superficiels
- Malformations vasculaires
- Hémangiome plan (cf droite) : superficiels
- Malformations veineuses ou lymphatiques : profonds
- Pas de flux rapide au Doppler
Angiomes stellaires
- Physio chez femme et enfants ++
- Parfois signe d'IHC
- Ectasies vasculaires centrées par un capillaire
- Arborescence de télangiectasies radiaires
- Vitropression efface télangiectasies mais pas point central
- Les + volumineux sont parfois pulsatiles
- Visage (lèvres, nez, joues) et extrémités (doigts)
Angiomes capillaires liés à l'âge
- Apparait tardivement
- Origine inconnue
- Pas de signification pathologique
- Asympto ++
- Taches rubis : petits punctiformes rouges vif sur régions couvertes
- Lacs veineux violacés sur les lèvres
- Thrombosé : teinte noire (hémosidérinique)
- Parfois précédé par zone
- De vasoconstriction (macule pâle) ou
- De vasodilatation simulant angiome plan
3 phases
- Phase de croissance = proliférative
- Dans les 1ers j/s de vies
- ↑ rapide de la taille rapide pdt les 5-6 1ers mois, jusque 12M
- Phase d'involution
- Spontanée, dès 1 an
- Dure 2 à 10 ans
- Blanchiment en surface
- ↓ progressive de la taille
- Phase de résolution : possible
- Disparition complète sans séquelle dans 50%
- Séquelle fibro-graisseuse et adipocytaire (5-10 ans)
- Télangiectasies
- Atrophies hypodermiques
- Pigmentations
- Cicatrices
Superficiel
Complications (10%)
- En phase proliférative ++
- Si HI segmentaire ++
Ulcérations ++
- Localisations + à risque : siège, lèvres, plis, ... MAIS peuvent tous s'ulcérer
- Douleurs, majorées par mictions si siège atteint
- Difficultés pour alimentation si labiale
- Surinfection
- Saignements
- Cicatrice atrophique inesthétique, voire défect séquellaire
Hémangiomes orbito-palpébraux
→ Risque d'amblyopie fonctionnelle
- Occlusion précoce fente palpébrale
- Astigmatisme par compression du globe et déformation cornée
- Déplacement globe occulaire
Hémangiomes de la pointe du nez
- Préjudice esthétique
- Déformations séquellaires des cartilages
Hémangiomes muqueux sous-glottiques
- Obstruction laryngée ou trachéale → détresse respiratoire
- Isolé ou avec hémangiome cutané "en barbe"
- Symétrique avec atteinte mandibule, menton, cervicales, lèvre inf
- Parfois atteinte langue ou lèvre associée
Hémangiomatose miliaire (rare)
- Petits (mm-1cm)
- Peu nombreux ou profus touchant tous les téguments
- +/- Associés à hémangiomes viscéraux (hépatiques ++)
- Chercher atteinte hépatique si > 5 HI
- Chercher une hypothyroïdie si atteinte hépatique
→ Risque IC à haut débit
+/- TTT esthétique des séquelles
Exploration endoscopique ORL si laryngé ou lèvre/langue
Indications de TTT
- HI entraînant risque vital ou fonctionnel
- HI ulcérés douloureux ou ne répondant pas à des points simples
- HI avec risque de cicatrices permanentes ou de défiguration
Ulcéré
- Episodes freq de (micro)thrombose aigue
- Nodules douloureux et inflammatoires (régressifs en qlq jours)
- Calcification : phlébolithes palpables et visibles à la radio
- Risque emboligène jusque EP selon territoire
- Tb de la coagulation possibles dans formes très volumineuses
- Coagulation intravasculaire localisée (CIVL)
Evolution
Avant chir
- Plaquettes
- Fibrinogène
- DD
- ↑ surface proportionnelle à croissance de l'enfant
- +/- Hypertrophie progressive des parties molles sous jacentes
Formes syndromiques
- Sd Sturge Weber Krabbe : angiome plan face + angiome méningé +/- glaucome
- Sd de Klippel Trénaunay = malformation capillaro lymphatico veineuse
- Angiome plan membre +
- Anomalie de longueur du membre +
- Malformation veineuse +/-
- Lymphoedème
Complications : le pire pronostic des malfo vasculaires
- Risque d'hémorragie
- Nécrose ischémique
- Invasion locorégionale
- Récidive après TTT
- IC à haut débit
- DC
Taches rubis
- TTT de ref = propanolol
- Enfants âgés entre 5 sem à 5 mois
- 2/j pendant 6M
- +/- Intervention réparatrice si ulcération pas cicatrisée
Sans TTT du Sd de Klippel Trénaunay
- Ulcération
- Infection
- Saignement
- Tb orthopédiques (scoliose par anomalie longueur membres)
ETT si risque d'hyperdébit cardiaque
Toutes ces complications sont possibles si MAV étendue et évoluée d'un membre inférieur