Hémangiome du nourrisson
(infantiles ou immatures)

• Filles
• Prématurés
• NN de faible poids

Tuméfactions

• Tâche érythémateuse ou bleutée ou "halo anémique"
• Sans souffle
• Sans battement ni frémissement
• De consistance élastique non indurée
• Taille, nombre et siège variable (unique > multiple)
  

---

Selon localisation

• Parfois superficiels (anciennement "tubéreux")
  
  • Nodule ou plaque rouge vif
  • En relief : surface tendue ou mamelonnée
  • Dépressible
  • Pâlit à la pression sans vidange ni disparition complète
• Parfois profonds (ou sous-cutanés)
  
  • Tuméfaction bleutée ou de couleur de peau
  • +/- Télangiectasies arborescentes
  • Consistance + élastique que les superficiels
• Parfois mixte
  

---

Classification internationale

• HI focale : lésions discrètes en un seul point
• HI multifocal : >1 site
• HI segmentaire : ensemble d'un membre avec risque de forme syndromique
• HI indéterminée : ni localisé, ni segmentaire

Malformations capillaires = angiomes plans

• Taches rouges planes
• ↓ à la pression
• N'importe où sur la peau
• Sans souffle ni battement ni frémissement
• Même température que peau normale
• Isolés ++ sans angiomes viscéraux

Echo doppler : flux lent

Malformations veineuses = angiomes veineux

• Tuméfactions bleutées sous-cutanées ou varices (lacis de veines dilatées superficielles)
• Molles, dépressible
• Se vidant à la pression ou surélévation du membre
• Se gonflant en déclivité, pdt effort ou cris (visage)
• Même température que peau normale
• Pas de battement ni souffle
• Visage et extrémité des membres
• Volume et étendue variables - extension profonde possible (loges musculaires, os)
• Parfois syndromique : Sd de Klippel Ténaunay (voir gauche)

Echo doppler

• Lacis veineux
• Flux lent non spontané

Tache rouge plane, simulant un angiome plan MAIS

• Plus chaude
• Extensive
• Battante et frémissante (thrill) avec souffle
• Douloureuses
• Evoluant vers tuméfaction ou déformation localisée
• Loc° : oreilles, cuir chevelu, extrémités des membres, diffuses...
• Sd de Parkes Weber = forme Sd la + connue
  
  • MAV diffuse d'un membre avec augmentation de volume
  • ET malformation capillaire cutanée du même territoire
    

---

Selon leur localisation

• Intracrâniennes : céphalées, Sympto neuro, hémorragies
• Cut ou sous-cut : plaies, ischémies, hémorragies
• Os : ostéodystrophie
• Muscles : amyotrophie

Echo doppler : flux rapide à haut débit

Par poussées spontanées ou déclenchées par :

• Traumatisme
• Geste thérapeutique
• Puberté
• Grossesse

Echo Doppler pour éliminer DD
Tumeur richement vascularisée à flux rapide

• Asympto ++
• Taches rubis : petits punctiformes rouges vif sur régions couvertes
• Lacs veineux violacés sur les lèvres
• Thrombosé : teinte noire (hémosidérinique)

• Parfois précédé par zone
  
  • De vasoconstriction (macule pâle) ou
  • De vasodilatation simulant angiome plan
    

---

3 phases

• Phase de croissance = proliférative
  
  • Dans les 1ers j/s de vies
  • ↑ rapide de la taille rapide pdt les 5-6 1ers mois, jusque 12M
• Phase d'involution
  
  • Spontanée, dès 1 an
  • Dure 2 à 10 ans
  • Blanchiment en surface
  • ↓ progressive de la taille
• Phase de résolution : possible
  
  • Disparition complète sans séquelle dans 50%
  • Séquelle fibro-graisseuse et adipocytaire (5-10 ans)
  • Télangiectasies
  • Atrophies hypodermiques
  • Pigmentations
  • Cicatrices

Ulcérations ++

• Localisations + à risque : siège, lèvres, plis, ... MAIS peuvent tous s'ulcérer
• Douleurs, majorées par mictions si siège atteint
• Difficultés pour alimentation si labiale
• Surinfection
• Saignements
• Cicatrice atrophique inesthétique, voire défect séquellaire
  

---

Hémangiomes orbito-palpébraux
→ Risque d'amblyopie fonctionnelle

• Occlusion précoce fente palpébrale
• Astigmatisme par compression du globe et déformation cornée
• Déplacement globe occulaire
  

---

Hémangiomes de la pointe du nez

• Préjudice esthétique
• Déformations séquellaires des cartilages
  

---

Hémangiomes muqueux sous-glottiques

• Obstruction laryngée ou trachéale → détresse respiratoire
• Isolé ou avec hémangiome cutané "en barbe"
  
  • Symétrique avec atteinte mandibule, menton, cervicales, lèvre inf
• Parfois atteinte langue ou lèvre associée
  

---

Hémangiomatose miliaire (rare)

• Petits (mm-1cm)
• Peu nombreux ou profus touchant tous les téguments
• +/- Associés à hémangiomes viscéraux (hépatiques ++)
  
  • Chercher atteinte hépatique si > 5 HI
  • Chercher une hypothyroïdie si atteinte hépatique
    → Risque IC à haut débit

Exploration endoscopique ORL si laryngé ou lèvre/langue

• Episodes freq de (micro)thrombose aigue
  
  • Nodules douloureux et inflammatoires (régressifs en qlq jours)
  • Calcification : phlébolithes palpables et visibles à la radio
  • Risque emboligène jusque EP selon territoire
• Tb de la coagulation possibles dans formes très volumineuses
  
  • Coagulation intravasculaire localisée (CIVL)

• ↑ surface proportionnelle à croissance de l'enfant
• +/- Hypertrophie progressive des parties molles sous jacentes
  

---

Formes syndromiques

• Sd Sturge Weber Krabbe : angiome plan face + angiome méningé +/- glaucome
• Sd de Klippel Trénaunay = malformation capillaro lymphatico veineuse
  
  • Angiome plan membre +
  • Anomalie de longueur du membre +
  • Malformation veineuse +/-
  • Lymphoedème

• Risque d'hémorragie
• Nécrose ischémique
• Invasion locorégionale
• Récidive après TTT
• IC à haut débit
• DC

ETT si risque d'hyperdébit cardiaque