MEL i113 : hémangiome et malformations vasculaires cutanées

2 types d'anomalies vasculaires

  • Tumeurs vasculaires : prolifération de cellules endothéliales
  • Malformations vasculaires : cellules endothéliales quiescentes

2 situations

Anomalies vasculaires de l'enfant

Tumeurs vasculaires

Hémangiome du nourrisson
(infantiles ou immatures)

  • Tumeurs les + freq de l'enfant (PR = 10%)
  • Prolifération bénigne de cell endothéliales
  • Origine inconnue mais sûrement
    • Facteurs intrinsèques : facteurs angiogéniques et vasculogénèse
    • Facteurs extrinsèques : hypoxie tissulaire
  • PAS congénitale, absent à la naissance
    • Apparaît dans 1ere sem (70% < 2 sem)
    • Régressent
  • Filles
  • Prématurés
  • NN de faible poids

Diag + = clinique +/- echo Doppler

Tuméfactions

  • Tâche érythémateuse ou bleutée ou "halo anémique"
  • Sans souffle
  • Sans battement ni frémissement
  • De consistance élastique non indurée
  • Taille, nombre et siège variable (unique > multiple)

Selon localisation

  • Parfois superficiels (anciennement "tubéreux")
    • Nodule ou plaque rouge vif
    • En relief : surface tendue ou mamelonnée
    • Dépressible
    • Pâlit à la pression sans vidange ni disparition complète
  • Parfois profonds (ou sous-cutanés)
    • Tuméfaction bleutée ou de couleur de peau
    • +/- Télangiectasies arborescentes
    • Consistance + élastique que les superficiels
  • Parfois mixte

Classification internationale

  • HI focale : lésions discrètes en un seul point
  • HI multifocal : >1 site
  • HI segmentaire : ensemble d'un membre avec risque de forme syndromique
  • HI indéterminée : ni localisé, ni segmentaire

Si clinique non spécifique

Malformations vasculaires

  • Dès la naissance, congénitales
  • Ne régressent pas
  • Angiomes plans = visibles tout le temps
  • Autres se révèlent progressivement ou par poussée après
    • Infection
    • Chir
    • Puberté
    • Grossesse

En fonction du vaisseaux touché

Malformations capillaires = angiomes plans

Diag + = clinique +/- doppler

  • Taches rouges planes
  • ↓ à la pression
  • N'importe où sur la peau
  • Sans souffle ni battement ni frémissement
  • Même température que peau normale
  • Isolés ++ sans angiomes viscéraux

DD

  • Taches angiomateuses physiologiques
    • Fréq ++ chez NN
    • Plus pâles (rose saumon)
    • Sur glabelle (naevus flammeus), front, paupières sup, occiput
  • Hémangiome infantile au stade précoce
  • Certaines malformations lymphatiques ou artérioveineuses en phase quiescente

Echo doppler : flux lent

Malformations veineuses = angiomes veineux

Diag + = clinique + doppler

  • Tuméfactions bleutées sous-cutanées ou varices (lacis de veines dilatées superficielles)
  • Molles, dépressible
  • Se vidant à la pression ou surélévation du membre
  • Se gonflant en déclivité, pdt effort ou cris (visage)
  • Même température que peau normale
  • Pas de battement ni souffle
  • Visage et extrémité des membres
  • Volume et étendue variables - extension profonde possible (loges musculaires, os)
  • Parfois syndromique : Sd de Klippel Ténaunay (voir gauche)

Echo doppler

  • Lacis veineux
  • Flux lent non spontané

Evolution : aggravation lente au cours de la vie

Complications

Malformations artérioveineuses

Diag + = clinique + doppler obligatoire (collège med vasc)

Tache rouge plane, simulant un angiome plan MAIS

  • Plus chaude
  • Extensive
  • Battante et frémissante (thrill) avec souffle
  • Douloureuses
  • Evoluant vers tuméfaction ou déformation localisée
  • Loc° : oreilles, cuir chevelu, extrémités des membres, diffuses...
  • Sd de Parkes Weber = forme Sd la + connue
    • MAV diffuse d'un membre avec augmentation de volume
    • ET malformation capillaire cutanée du même territoire

Selon leur localisation

  • Intracrâniennes : céphalées, Sympto neuro, hémorragies
  • Cut ou sous-cut : plaies, ischémies, hémorragies
  • Os : ostéodystrophie
  • Muscles : amyotrophie

Echo doppler : flux rapide à haut débit

Evolution

Par poussées spontanées ou déclenchées par :

  • Traumatisme
  • Geste thérapeutique
  • Puberté
  • Grossesse

Echo Doppler pour éliminer DD
Tumeur richement vascularisée à flux rapide

Evolution

Anomalies vasculaires acquises

DD

  • Tumeurs malignes du nourrisson (rhabdomyosarcome, fibrosarcome infantile, ...)
    • Congénitale
    • Unique
    • Visage ou segment de membre
    • Indurée, déformant reliefs superficiels
  • Malformations vasculaires
    • Hémangiome plan (cf droite) : superficiels
    • Malformations veineuses ou lymphatiques : profonds
    • Pas de flux rapide au Doppler

Angiomes stellaires

  • Physio chez femme et enfants ++
  • Parfois signe d'IHC
  • Ectasies vasculaires centrées par un capillaire
  • Arborescence de télangiectasies radiaires
  • Vitropression efface télangiectasies mais pas point central
  • Les + volumineux sont parfois pulsatiles
  • Visage (lèvres, nez, joues) et extrémités (doigts)

Angiomes capillaires liés à l'âge

  • Apparait tardivement
  • Origine inconnue
  • Pas de signification pathologique
  • Asympto ++
  • Taches rubis : petits punctiformes rouges vif sur régions couvertes
  • Lacs veineux violacés sur les lèvres
  • Thrombosé : teinte noire (hémosidérinique)
  • Parfois précédé par zone
    • De vasoconstriction (macule pâle) ou
    • De vasodilatation simulant angiome plan

3 phases

  • Phase de croissance = proliférative
    • Dans les 1ers j/s de vies
    • ↑ rapide de la taille rapide pdt les 5-6 1ers mois, jusque 12M
  • Phase d'involution
    • Spontanée, dès 1 an
    • Dure 2 à 10 ans
    • Blanchiment en surface
    • ↓ progressive de la taille
  • Phase de résolution : possible
    • Disparition complète sans séquelle dans 50%
    • Séquelle fibro-graisseuse et adipocytaire (5-10 ans)
    • Télangiectasies
    • Atrophies hypodermiques
    • Pigmentations
    • Cicatrices

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Superficiel

Complications (10%)

  • En phase proliférative ++
  • Si HI segmentaire ++

Ulcérations ++

  • Localisations + à risque : siège, lèvres, plis, ... MAIS peuvent tous s'ulcérer
  • Douleurs, majorées par mictions si siège atteint
  • Difficultés pour alimentation si labiale
  • Surinfection
  • Saignements
  • Cicatrice atrophique inesthétique, voire défect séquellaire

Hémangiomes orbito-palpébraux
→ Risque d'amblyopie fonctionnelle

  • Occlusion précoce fente palpébrale
  • Astigmatisme par compression du globe et déformation cornée
  • Déplacement globe occulaire

Hémangiomes de la pointe du nez

  • Préjudice esthétique
  • Déformations séquellaires des cartilages

Hémangiomes muqueux sous-glottiques

  • Obstruction laryngée ou trachéale → détresse respiratoire
  • Isolé ou avec hémangiome cutané "en barbe"
    • Symétrique avec atteinte mandibule, menton, cervicales, lèvre inf
  • Parfois atteinte langue ou lèvre associée

Hémangiomatose miliaire (rare)

  • Petits (mm-1cm)
  • Peu nombreux ou profus touchant tous les téguments
  • +/- Associés à hémangiomes viscéraux (hépatiques ++)
    • Chercher atteinte hépatique si > 5 HI
    • Chercher une hypothyroïdie si atteinte hépatique
      → Risque IC à haut débit

+/- TTT esthétique des séquelles

Exploration endoscopique ORL si laryngé ou lèvre/langue

Indications de TTT

  • HI entraînant risque vital ou fonctionnel
  • HI ulcérés douloureux ou ne répondant pas à des points simples
  • HI avec risque de cicatrices permanentes ou de défiguration

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Ulcéré

  • Episodes freq de (micro)thrombose aigue
    • Nodules douloureux et inflammatoires (régressifs en qlq jours)
    • Calcification : phlébolithes palpables et visibles à la radio
    • Risque emboligène jusque EP selon territoire
  • Tb de la coagulation possibles dans formes très volumineuses
    • Coagulation intravasculaire localisée (CIVL)

Evolution

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Avant chir

  • Plaquettes
  • Fibrinogène
  • DD
  • ↑ surface proportionnelle à croissance de l'enfant
  • +/- Hypertrophie progressive des parties molles sous jacentes

Formes syndromiques

  • Sd Sturge Weber Krabbe : angiome plan face + angiome méningé +/- glaucome
  • Sd de Klippel Trénaunay = malformation capillaro lymphatico veineuse
    • Angiome plan membre +
    • Anomalie de longueur du membre +
    • Malformation veineuse +/-
    • Lymphoedème

Complications : le pire pronostic des malfo vasculaires

  • Risque d'hémorragie
  • Nécrose ischémique
  • Invasion locorégionale
  • Récidive après TTT
  • IC à haut débit
  • DC

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Taches rubis

  • TTT de ref = propanolol
    • Enfants âgés entre 5 sem à 5 mois
    • 2/j pendant 6M
  • +/- Intervention réparatrice si ulcération pas cicatrisée

Sans TTT du Sd de Klippel Trénaunay

  • Ulcération
  • Infection
  • Saignement
  • Tb orthopédiques (scoliose par anomalie longueur membres)

ETT si risque d'hyperdébit cardiaque

Toutes ces complications sont possibles si MAV étendue et évoluée d'un membre inférieur