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item 296 : agranulocytose - Coggle Diagram
item 296 : agranulocytose
diagnostic positif :
PNN < 0,5 G/L sur NFS
origine médicamenteuse/chimio
myélogramme sauf si introduction chimiothérapie ou dans les délais
physiopathologie
toxicité medullaire : central
hypoplasie de la lignée granulocytaire puis aplasie medullaire des lignées
myéloïde
post-chimiothérapie
immuno-allergique : périphérique
PNN uniquement, isolé
progressive, temps et dose-dépendant
notion médicaments : phénothyaziques, sels d'or, ATS, anti-H2, clozapine, defériprone, rituximab ...
mécanisme "haptene-carrier"
diagnostic clinique :
découverte :
fortuite sur examen de routine
Syndrome infectieux :
fièvre
:
=> >38,3 d'emblée
=> >38 à 2 reprises à 1h d'intervalle
clinique pauvre (pas de PNN = pas de pus)
lésion ulcéro-nécrotiques hyperalgiques, au niveau des muqueuses
sans pus
, ++ buccale (angine ulcéronécrotique)
SDG : localisation périnéale, cutanée, pulmonaire, surinfections, choc
pas de documentation dans 60% des cas
immunoallergique :
apparition brutale
Toxicité médullaire :
apparition progressive
+/- syndrome anémique et signes hémorragiques si chimiothérapie
diagnostic biologique :
NFS
: PNN<0,5, vraie si <0,2 ou encore 0
monocytose : prècede réapparition des PNN
FS
:
pas de cellules anormales
myélogramme
:
=> atteinte granulocytes
=> élimination diagnostic différentiels (LA, SMD ...)
=> si pancytopénie ou pas de diagnostic => BOM (bilan hémostase avant)
toxicité medullaire :
NFS : leucopénie
nette
=> si chimiothérapie : anémie, thrombopénie constantes
myélogramme : pas indiqué
immunoallergique :
agranulocytose souvent
complète
(0 G/L)
lymphopénie fréquente
mais respect de toutes les autres lignées
myélogramme :
=> richesse diminuée
=> absence totale de lignée granuleuse ou
=> présence précurseur (myélocytes et promyélocytes)
normaux
: blocage de maturation => bon pronostic
=> :!: si promyélocytes anormaux : LA promyélocytaire :!:
étiologie :
nouveaux médicaments ? => déclaration pour pharmacovigilance
cancers/chimiothérapie ?
Diagnostic différentiels :
LA (1er d.dif à évoquer)
SMD/SMP
neutropénie ethnique : ancienne, stable, sans syndrome infectieux et rarement <0,5
sur une NFS de surveillance suite à l'introduction d'un médiament (ATS) ou d'une chimio
si chimio ou apparition dans les délai : pas de myélogramme !
terrain :
médicaments
chimiothérapie
F>H
CAT : traitement et PEC
aplasie medullaire post-chimiothérapie fébrile
+7 jours : risque fongique
G-CSF :
prophylaxie 1aire ou 2daire du risque attendu
hors AMM : en curatif ou pour diminuer la durée de l'épisode
non profonde
neutropénie prévue <7jours
pas de SDG
=> risque bactérien
ATB oral possible
augmentin
aplasie immuno-allergique
arrêt du médicament à vie
réascencion des PNN sous 8/10 jours
G-CSF et transfusion de granulocytes non recommandé
certificat
fébrile
antibiothérapie : probabiliste
BGN : anti-pyo :
Tazocilline
uréidopénicilline
carbapéneme
C3G
pose de VVP
hospitalisation en chambre avec flux laminaire + isolement protecteur
deux séries d'hémocultures différentielles
Rdx du thorax
autres prélèvements bactério si signe d'appel
suspi infection KT, cutané, signe de gravité
ajout vancomycine
choc : ajout aminoside
ATCD de BMR ou voyages endémiques : cibler BMR
si >7 jours : risque fongique ++
maintien de la volémie + oxygénation
arrêt : sortie d'agranulocytose et apyréxie stable si pas de documentation, sinon le délai préconisé pour les bactéries documentées