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MEL i189 : Déficit immunitaire (DI) - Coggle Diagram
MEL i189 : Déficit immunitaire (DI)
Immunité innée : quelques heures, pour bactéries extraC et champignons ++
Polynucléaires
NK
Monocytes
Macrophages
Cellules dendritiques : lien entre les 2 immunités
Migrent de la peau vers organes lympho pour présenter ag aux LT
Système du complément : bactéricide
Cytokines : IFN-a et IFN-B (anti virale), IFN-y, IL-12, IL-1, IL-6 et TNFa
Immunité adaptative : quelques jours, pour bactéries encapsulées, intraC, virus et parasites ++
LT : immunité cellulaire
Maturés dans thymus et
TCD4 : "helper", produisent cytokines (IL-2, IL-7 et IL-15 qui permettent survie des LT)
TCD8 : activés par IFN-y, cytotoxiques, produisent perforine et granzymes pour éliminer cell infectées ou tumorales
LB : immunité humorale
Produits dans MO, avec BCR (leur récepteur) spécifique d'un Ag codé au hasard
Certains deviennent plasmocytes : prod° ++ d'Ac
D'autres deviennent des LB mémoires commutés
Quand liaison à Ag → express° RAG1 et 2 → prod° ac de meilleure affinité =
hypermutation somatique
Réarrangements géniques pour produire IgG, IgA ou IgE =
commutation isotypique
IgM : Ac naturels, 1ère barrière
IgG : meilleure affinité pour Ag, fonctions + larges (4 classes)
IgA : immunité muqueuse
IgE : défense antiparasitaire et allergie
Retour à la normale
Apoptose des cellules par système Fas/Fas-Ligand et PD1/PDL1
LCD4 régulateurs : Treg
Cytokines immunomodulatrices
Suspicion d'un DI devant
Infections
Inf° répétées à germe communautaire
Inf° anormalement grave
Inf° à germes inhabituels (opportunistes, isolés d'un site stérile, ou d'habitude non patho)
1 seule inf° bact invasive à germe encapsulé
Inf° virales répétées ou chroniques +/- avec toux chronique
Diarrhée chronique avec perte de poids
Mycose cutanéo-muqueuse persistante
Episodes de fièvre inexpliquée
Plus de 2 mois d'ATB / an
Maladies auto-immunes
Cytopénies AI
Endocrinopathie
Vitiligo
Hépatite AI
Auto-inflammation : entéropathies chroniques
Granulose systématique
Allergies sévères
Néoplasie
Lymphome NH
Associées à EBV
Hodgkin
Tumeur solide
Spécifique de l'adulte
+2 otites, sinusites ou pneumonies /an
DDB ou bronchites répétées sans cause
Spécifique de l'enfant
Retard de chute du cordon ombilical (> 21 jours)
Otites
Avant 4 ans : >6-8 otites/an
Dès 4 ans : >2-4 otites/an
Plus de 2 pneumopathies sinusites /an
Plus de 1 infection à pyogènes
ATB IV chez enfant
Retard ou ralentissement staturo-pondéral
Angine fébrile nécrotique non pultacée + neutropénie : leucémie aigue
Eczéma sévère
Folliculite, cellulite ou abcès récurrents
Muguet buccal ou candidose cutanée récidivante
Infection mycobactérienne ganglionnaire ou osseuse
Enfant : penser d'abord à un
DI héréditaire ou primitif
1/4000 naissance
500 différents avec cause moléculaire identifiée
43% touchent immunité humorale
38% l'immunité cellulaire
18% l'immunité innée
1% le complément
Adulte : penser d'abord à un
DI secondaire
(les + fréquents)
Interrogatoire : chercher terrain
Historiques de tous les TTT et vaccins
ATCD med et chir
ATCD familial de DIH
Arbre généalogique si +
Consanguinité ?
Sdrm malformatif ?
Anciens bilans biologiques
Dépistage de 1ère intention
NFS : formule leucocytaire et plaquettes
Neutropénie, lymphopénie, anémie, thrombénie, thrombocytose
Lymphopénie : DI cellulaire
+/- frottis si infection bactérienne invasive
EPP : chez ado et adultes
Dosage pondéral des Ig : IgG, IgA, IgM (Ig maternels chez <4M)
Etude des sérologies post-vaccinales et infectieuses (uniquement sur déficits primaires)
Ac antiprotidiques (les + nombreux)
Ac antipolysaccharidiques (déficit physio chez le <2 ans)
:warning: FP chez le <6M (Ac maternels)
Séro VIH TOUJOURS
Uniquement en med interne (ECNi dit que non) : immunophénotypage LB et LT
B : CD19 et CD20
T : CD3
T auxiliaires : CD4
T cytotoxiques : CD8
NK : CD16 et CD56
Orientation diagnostique
Hypogammaglobulinémie (< 5 g/L)
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Neutropénie, agranulocytose
Monocytopénie
1 more item...
C3, C4
CH50
1 more item...
Lymphopénie < 1000
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Corps de Jolly au frottis
1 more item...
EPP
Selon ECNi
