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Carcinoma adrenocortical (ACC) - Coggle Diagram
Carcinoma adrenocortical (ACC)
tumor maligno que afeta o córtex adrenal
parte externa responsável pela produção de cortisol, aldosterona e adrógenos
mais comum em mulheres, com picos na infância e entre 40-50 anos
Fatores de risco
alterações em genes Drivers promovem crescimento turmoral
TP53: gene supressor de tumor frequentemente mutado em ACC
CTNNB1: gene codificador de a β-catenina envolvimento da sinalização celular
CDKN2A: gene associado ao controle do ciclo celular, desregulando o crescimento celular
alterações moleculares
desregulação do ciclo celular levando a proliferação descontrolada
sinalização WNT: via ativada que se envolve na regulação do desenvolvimento celular e na manutenção de células-tronco
alterações da manutenção do DNA: problemas na reparação do DNA
subtipos (ST) moleculares
ST com desfecho ruim: caracterizado por alterações em genes ZNRF3 e MEN1
genes associados a mecanismos importantes na patogênese que favorecem a proliferação celular descontrolada e a formação de tumores
ST com prognóstico intermediário: associado a mutações em genes como CDKN2A e NF1
genes que quando mutados levam à proliferação celular descontrolada, contribuem para a formação e sobrevivência de tumores, aumentam risco de outros cânceres
ST com melhor prognóstico: inclui alterações em genes CDK4 e CTNNB1
genes associados a mecanismos de desenvolvimento e progressão do câncer
diagnóstico
investigação hormonal e bioquímica (cortisol, ACTH, DHEA-S)
métodos de imagem (TC, RM, PET)
biópsia
tratamento
cirurgia
terapia sistêmica
inibidores de ponto de verificação imunológico
inibidores e tirosina quinase