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MEL i211 : Sarcoïdose - Coggle Diagram
MEL i211 : Sarcoïdose
Définition
- Maladie systémique de cause inconnue
- Infiltration des organes par granulomes immuns épithélioïdes et giganto-cellulaires (= granulomes tuberculoïdes) sans nécrose caséeuse
Physiopathologie
- Inconnus
- Probablement une stimulation par des Ag de environnement sur un terrain génétique prédisposé
- Accumulation de cell épithélioïdes et cell géantes issues de la lignée monocyto-macrophagique
- Infiltrat lymphocytaire T avec prédominance de TCD4+
- Fibrose (inconstante)
Généralités
- Atteinté médiastino-pulmonaire très fréquente
- 90% des patients
- Isolée dans 50% des cas
Epidémiologique
- Prévalence : 30/100 000 habitants
- Affection ubiquitaire dont prévalence varie en fonction de ethnie, âge, sexe, zones géographiques
- Répartition géographique
- +++ : Afro-américains/caribéens (3x+ et + sévère) et pays nordiques de Eu
- Moins : pays Est Asiatiques
- Selon âge et sexe
- Débute dans 2/3 cas entre 25-45 ans, rarement avant 15 ans et après 75 ans
- Discrète prépondérance chez la femme : SR F/M entre 1 et 1,5
- Formes familiales de sarcoïdose (<10%)
Génétique : formes familiales
Environnement
- Tabac
- Expo pro
- Origine géographique
Diag + : 3 critères quasi indispensables
- Présentation radio-clinique et biologique évocatrice ou compatible
- Arguments histopathologiques à la biopsie
- Exclusion de toute autre cause de pathologie granulomateuse
1) Présentation clinique, radiologique et biologique
- Ce que je met en gras fait partie du bilan systématique de sarcoïdose
- Le reste est réalisé sur point d'appel clinique
Manifestations respiratoires
- Toux fréquente, non productive souvent
- Dyspnée : forme avancée (rare au début)
- Dl tho si volumineuses adénopathies intrathoraciques
- Auscultation normale
- Hippocratisme digital : exceptionnel, doit faire éliminer un autre diag
Explorations respiratoires : radiographie du thorax +++
- Grande valeur diagnostique, pronostic et suivi
- Adénopathies intrathoraciques
- Hilaires, bilat et symétriques, homogènes et non compressives (95% cas)
- Svt médiastinales : latéro-trachéales droites ++ (70%)
- Rarement asymétriques ou compressives : éliminer un DD
- Parfois calcifiées dans formes anciennes
- Atteinte parenchymateuse pulmonaire
- Aspect micronodulaire diffus
- Prédomine dans parties moyennes et supérieures des champs pulmonaires
- Elément en faveur du diag : contraste entre importance de atteinte radio et discrétion sympto/normalité auscultatoire
- Fibrose
- Prédomine dans parties supérieures et postérieures
- Réalise des opacités parenchymateuses rétractiles avec
- Ascension des hiles pulmonaires
- Distorsion broncho-vasculaire
- Parfois masses pseudo-tumorales péri-hilaires ou aspect en rayon de miel apical
- Souvent accompagnée de
- Lésions emphysémateuses para-cicatricielles et déformation en "tente" des coupoles diaphragmatiques par phénomène de traction
- Lésions cavitaires dont risque est greffe aspergillaire (aspergillome, aspergillose pulm chronique)
TDM haute résolution du thorax
- Quand la réaliser ? (ne modifie pas la classification des stades qui est radiologique)
- Selon pneumo : non indispensable si stade 1 typique sur Rx mais indispensable si atypique ou suspi complication
- Selon immuno : systématique si atteinte pulmomnaire
- Atteinte parenchymateuse
- Micronodules, confluents, bilatéraux
- Prédomine dans moitié sup avec distribution lymphatique le long des axes péribroncho-vasculaires (épaissis) et zones sous-pleurales y compris le long des scissures
- A échelle du lobule : prédomine dans zone péri-lobulaire +/- réticulations septales
- Détecte plus précocement
- Signes débutants de fibroses
- Bronchectasies par traction
- Distorsion scissures et axes broncho-vasculaires
- Rayon de miel apical et postérieur
- Complications dont aspergillome : image en grelot déclive avec position du patient
Epreuves fonctionnelles respiratoires +/- GDS
- Spirométrie N ou peu altérée dans stades I et atteintes parenchymateuses minimes
- Sd restrictif ou mixte, plus rarement obstructif isolé
- Diminution précoce de la diffusion alvéolo-capillaire mesurée par DLCO
Endoscopie bronchique (non systématique)
- Aspet macrocopique souvent N ou muqueuse en "fond d'oeil", plus rarement granulations blanchâtres des bronches proximales
- Permet réaliser de prélèvelents histologiques
- En 1e intention on fait
- Biopsies étagées d'éperons bronchiques proximaux (bonne Se dans détection granulomes épithélioïdes giganto-cellulaires
- LBA (valeur d'orientation seulement) : alvéolite lymphocytaire modérée à TCD4+ et rapport CD4/CD8 ↑ >3,5
- En 2nd intention
- Ponction aiguille ganglions médiastinaux écho-endoscopie bronchique guidée
- Biopsies trans-bronchiques pour prélèvement parenchyme de petite taille (+ sensible que biopsies bronchiques mais faible risque hémorragie ou PNO)
Médiastinoscopie très rarement réalisée mais diag + dans 100% des cas
TEP TDM au 18-FDG indiquée devantage pour diag de gravité que diag + mais peut être utile (pas sa place en routine)
- Recherche site superficiel occulte à biopsier en absence de confirmation histologique sur sites usuels
- Confirmation atteinte cardiaque active
- Recherche mécanisme d'une fatigue importante inespliquée
- Evaluation de activité de la maladie dans stades IV radiographique
-
5 stades radiologiques : corrélés avec probabilité de guérison spontanée de la sarcoïdose
- 0 : radiographie normale, forme extra-thoracique
- 1 : adénopathies hilaires bilatérales et médiastinales (*) sans atteinte parenchymateuse
- 2 : association adénopathies hilaires et médiastinales et atteinte parenchymateuse pulmonaire
- 3 : atteinte parenchymateuse pulmonaire isolée
- 4 : fibrose pulmonaire à prédominance apicale souvent
Stade 4
- Avec opacités parenchymateuses rétractiles apicales
- Ascension des hiles vers sommets (flèches)
- 1 more item...
Manifestations extra-respiratoires (impact diag et pronostique)
- Oeil (15-30%)
- Uvéite antérieure aigue, voire iridocyclite chronique +/- uvéite postérieure
- Atteinte lacrymale
- Névrite optique
- Nodule conjonctival
- Peau (15-25%)
- Sarcoïdes à petits ou gros nodules ou en plaques
- Nodules sur cicatrice
- Nodules sous-cutanés
- Lupus pernio
- Plaque violacée et infiltrée : nez et joue (aspect en aile de papillon), parfois oreilles, mains et doigts
- Surtout dans formes chroniques
- Erythème noueux
- Dermo-hypodermite aigue inf ++ sur face extension membres dont jambes
- Lésion aspécifique : la biopsie est inutile et sera sans granulome
- Sarcoïdose = 1e cause d'érythème noueux en France
- Si asso avec adénopathies hilaires et médiastinales = Sd de Löfgren (forme aigue souvent fébrile surtout chez les F d'Eu du Nord avec arthralgies ou arthrites des chevilles surtout chez H)
- Adénopathies (15%)
- Superficielles : cervicales, sus-claviculaires, axillaires, épi-trochléennes et inguinales
- Profondes : abdominales
- Foie (15%)
- Cholestase anictérique
- Hépatomégalie
- Système nerveux (5-10%)
- Atteinte méningée
- Atteinte neuro-endoc : DT insipide, insuffisance anté-hypophysaire
- Atteinte cognitive
- Epilepsie
- Hydrocéphalie
- Tb psy
- Atteinte médullaire
- Atteinte NC : VII ++
- Atteintes nerfs périphériques
- Atteinte petites fibres nerveuses
- ORL (2-4%)
- Obstruction nasale
- Croutes
- Epistaxis
- Anosmie
- Parotidite
- Sd de Heerdfordt : uvéo-parotidite bilatérale fébrile + PF (ou autre NC) + méningite lymphocytaire aseptique
- Sd de Mikulicz : hypertrophie des glandes lacrymales et salivaires
- Ostéo-articulaire (<5%)
- Arthralgies : poignets et chevilles ++
- Ostéites chroniques
- Coeur (<5%)
- BAV
- BBD
- TV
- IC
- Mort subite (2e cause de mortalité de sarcoïdose par IC ou mort subite par tb conduction haut grade ou TdR ventriculaire)
- Rein (2%)
- Elévation créat
- Hypercalciurie
- Hypercalcémie
Explorations extrarespiratoires
- Examen ophtalmologique
- Lampe à fente
- Angiographie rétinienne
- Biopsie nodule conjonctival
- Consult dermato +/- biopsie cutanée
- Echo, biopsie ganglionnaire
- Bilan hépatique
- Enzymes hépatiques
- TP
- Echo
- Biopsie hépatique
- Bilan neuro
- IRM
- Dosages hormonaux
- PL
- EMG
- Examen ORL
- Bilan ostéo-articulaire
- Radiographies
- Scintigraphie osseuse
- Biopsie
- Bilan cardiaque
- ECG : BAV, BBD, TV, FV
- Echo-coeur
- Holter ECG
- IRM coeur
- TEP-TDM
- Bilan rénal
- Sédiment urinaire
- Calciurie
- Echo rénale
- Biopsie rénale
-
Sarcoïdose cutanée à gros nodules
Sarcoïdose cutanée en plaques
Lupus pernio de aile G du nez
Eryhthème noueux
Signes généraux
- Asthénie importante très fréquente : forme limitée de la maladie si au 1er plan
- Fièvre : rare
- Présente si Sd de Löfgren, uvéo-parotidite fébrile avec ou sans PF, atteinte hépatique ou rénale
- Hors ce contexte : chercher lymphome
- Amaigrissement si
- Löfgren
- Formes multiviscérales
- Si marquée : chercher DD
Marqueurs biologies hors anomalies liées aux atteintes d'organes
- NFS, plaquettes : lymphopénie prédominant du TCD4
- CRP
- Iono sang, créatininémie : créat ↑
- Calcémie : hypercalcémie
- EPS : hypergammaglobulinémie polyclonale témoignant de activation des LB
- Bilan hépatique
- Calciurie des 24h : hypercalciurie fréquente car
- Elévation absorption intestinale et du turn over osseux, IIre à ↑ calcitriol lié à sécrétion de 1-a-hydroxylase par marcohphages sarcoïdiens
- Dans 5-10% : hypercalcémie, surtout été si expo solaire, majoration apport Ca ou prise de vitD
- Enzyme de conversion de angiotensine
- Produite par macrophages activés des granulomes
- Traduit étendue de masse granulomateuse et corrélée à activité de la maladie
- Peu sensible, élevée dans <60% cas
- Non spécifique
- Ininterprétable si inhibiteurs de ECA dans les TTT
ECG
-