Please enable JavaScript.
Coggle requires JavaScript to display documents.
Ville - Coggle Diagram
Ville
ALS (amyotrofinen lateraaliskleroosi) motoneuronisairaus
Pseudobulbaaripareesi aiheuttaa lähinnä puhumis- ja nielemisvaikeuksia, pakonomaista naurua ja itkua sekä lisääntyvää nielemisrefleksiä.
Etenevä spinaalinen lihasatrofia aiheuttaa pääasiassa käsivarsien ja jalkojen lihasten surkastumista.
Perinteinen amyotrofinen lateraaliskleroosi lamaannuttaa elimistön pikkuhiljaa, lihasjäykkyys lisääntyy ja kasvolihakset heikkenevät, mikä vaikuttaa puheeseen, nielemiseen ja kielen motoriikkaan. Tämän lisäksi voi esiintyä lihasten surkastumista, kouristuksia, lihasten nykimistä ja hengitysvaikeuksia.
Bulbaaripareesi aiheuttaa ensisijaisesti puhumis-, puremis- ja nielemisvaikeuksia sekä kielen lihasten surkastumista.
Tautia sairastaa suomessa noin 350 ihmistä ja tyypillinen alkamisikä on 60-vuotta. Tauti on yleisempi miehillä kuin naisilla.
Tauti on etenevä ja etenee pikkuhiljaa kaikkiin lihaksiin. Tauti lyhentää elinikää ja sairastunut menehtyy hengityslihasten lamaantumiseen. Nielun alueelta alkanut tauti etenee normaalisti nopeammin kuin raajoista alkava.
Hoito ja kuntoutus
Ei ole olemassa taudin etenemistä pysäyttävää tai hidastavaa hoitoa. Hoito on oireenmukaista
Oireenmukaisena hoitona on tarjolla tehokkaita lääkkeitä lihaskramppeihin ja lihasten jäykkyyteen. Nielemisheikkouden myötä suuhun kertyy sylkeä tavallista helpommin, sitä voidaan myös hoitaa lääkkein.
Kun nielemine ei onnistu, niin pareneteraalinen ravitsemus ja peg-letku
Hengityksen heikentyessä on tarjolla erilaisia hengityksen tukihoitoja. Potilailta kysytään mielipidettä mekaanisesta hengityksestä, kun oma hengitystoiminta loppuu.
RILUTEK on ainoa Als:iin kehitetty lääke, joka voi pidentää elinaikaa 2-3kk.
Kuntoutus suunnitellaan jokaiselle yksilöllisesti
Kuntoutus on moniammatillista ja siihen osallistuvat fysioterapeutin lisäksi toimintaterapeutti, puheterapeutti ja ravitsemusterapeutti.
Fysioterapeutti laatii lihasharjoitusohjelman ja järjestää tarvittaessa liikkumisen apuvälineet. Toimintaterapeutti arvioi toimintaa kotona ja arjessa ja järjestää tarvittaessa pienapuvälineitä esimerkiksi keittiöön.
Puheterapeutti huolehtii puheentuoton harjoituksista ja mahdollisista kommunikaation apuvälineistä. Lisäksi hän huolehtii nielemisharjoituksista.
Ravitsemusterapeutti arvioi ravinnonsaannin riittävyyttä ja suunnittelee erityisruokavalion, kun potilaan nielemiskyky heikentyy. Sosiaalityöntekijä auttaa tarvittaessa sosiaalietuuksien ja tukien saamisessa.
Hoitoon kuuluvat myös tiheät käynnit neurologian erikoislääkärillä, jonka kanssa arvioidaan oireenmukaisen hoidon tarvetta ja kuntoutussuunnitelman ajantasaisuutta.
Ei voi ennaltaehkäistä tai itse vaikuttaa mitenkään taudin puhkeamiseen. Taudin puhkeamisen syytä ei tunneta, muutenkuin, että joillekin se tulee periytyvänä. Periytyvää Alssi, eli Falssia esinntyy noin 10% tapauksista.
Lihastautiliitto.fi
Keskimääräinen elinaika diagnoosista 3-5 vuotta, mutta voi olla jopa 15-20 riippuen taudin muodosta.
PEG
Koska nielemisessä on haasteita Villelle on laitettu PEG-letku ravitsemuksen turvaamiseksi. Joskus ALS-potilaat kieltävät PEG- ja suonensisäisen ravitsemuksen hoitotahdossaan.
Letkuravitsemusta tulisi käyttää, jos potilaan ravinnonsaanti suun kautta ei ole mahdollista tai jää riittämättömäksi (alle 75 % tarpeesta) ja potilaalla on toimiva ruoansulatuskanava.
Letkuravinto annostellaan joko jatkuvana tiputuksena tai boluksina. Jatkuva tiputus toteutetaan ravintopumpun avulla tai vapaasti hitaana tiputuksena. Bolusannostelu toteutetaan joko ravintopumpulla, vapaana tiputuksena tai ruiskulla.
Letkuravintovalmisteita käytetään potilaan energiantarpeen mukaisesti. Perusvalmisteet sisältävät energiaa 1 kcal/ml ja runsasenergiset 2 kcal/ml. Pitkäaikaisessa letkuravitsemuksessa käytetään kuitua sisältäviä valmisteita.
Perusvalmisteiden lisäksi on käytettävissä erityisvalmisteita sairauden ja tilanteen mukaan (esim. imeytymishäiriö tai ripuli) sekä valmisteen koostumuksen mukaan (esim. runsaasti proteiinia sisältävä tai soijaproteiinipohjainen valmiste). Diabetespotilailla käytetään kuitupitoista valmistetta.
Letkuravitsemukseen liittyvät hoitotarvikkeet (kuten ruiskut, käsivaraiset ravinnonsiirtoletkut) saa lähetteellä kotikunnan hoitotarvikejakelusta.
Osa PEG-letkupotilasta tarvitsee ravinnon annosteluun enteraalisen syöttöpumpun. Enteraalisten syöttöpumppujen ja tippatelineiden osalta ei ole sovittu yhtenäistä lainauskäytäntöä
Ensimmäinen PEG -letku laitetaan vatsanpeitteiden läpi leikkaussalissa tai skopiakeskuksessa. Ensiletkun vaihto ballongilliseen letkuun tehdään skopiakeskuksessa. Jatkossa letku vaihdetaan 3kk:n välein perusterveydenhuollossa.
Pernisiöösi anemia, B12-vitamiininpuuteanemia. Imeytymishäiriö.
Iäkkäillä imeytymishäiriön voi aiheuttaa atrofinen gastriitti. Atrofinen gastriitti voi johtua helikobakteerista tai autoimmuunitaudin seurauksena. Tällaista anemiaa kutsutaan pernisiöösi anemiaksi.
aiheuttaa anemiaa ja hermosto-oireita: lihasheikkoutta tai tunnon ja muistin häiriöitä. Harvinaisempia kielitulehdus, laihtuminen ja ihon keltaisuus.
anemian vuoksi verihiutale ja valkosolumäärä voi olla selvästi normaalia pienempi
Hoito: B12-vit. korjataan vitamiini valmisteella, tavallisesti pistoksena. Alussa tiheämmin, ylläpito 1-3 kk välein. Hoito on elinikäinen.
B12-vitamiinia ja foolihappoa tarvitaan punasolujen ja hemoglobiinin muodostumiseen. Niiden puute johtaa anemiaan.
perhe & koti
Lihastautiliitto, vertaistukea
Löytyy mm. erilaisia Facebook ryhmiä sairastuneelle ja läheisille
Vertaistukihenkilö vapaaehtoistoiminnasta
Lihastautiliiton omat ryhmät ja foorumit
ALS ja elämä -hanke
Miten läheiset jaksaa?
puoliso Hannele
Miten jaksaa hoitaa
Onko riittävästi tietoa?
Tukihenkilö ja vertaistuki
lapset Mira ja Tuomas
Isän sairastumisen vaikutus
Pelot, huolet murheet?
Onko joku kelle puhua?
Onko riittävästi ymmärrettävää tietoa sairaudesta
Miten kotona pärjätään?
Villen toive olla kotona loppuun asti
Toimintakyvyn ylläpitäminen
Terapiat
Apuvälineet
Millainen toiminta kyky Villellä on
Villen jaksaminen
Sopeutumisvalmennus, Kela
Vertaistuki ja kurssit
Traficomilta pysäköintilupa ja verohallinnolta autoveron palautus.
Vammaistuki, lääkinnällinen kuntoutus
Sosiaalitoimelta vammaispalvelut, asunnonmuutostyöt, kuljetuspalvelu, henkilökohtainen avustaja
Suonensisäinen ravitsemus
Suonensisäistä ravitsemusta tulisi käyttää, jos potilaan ruoansulatuskanava ei ole käytettävissä ravitsemusreitiksi tai ravinnonsaanti suun kautta ja letkuravitsemuksella jää riittämättömäksi (alle 75 % tarpeesta).
Suonensisäistä ravitsemusta voidaan käyttää tarvittaessa samaan aikaan muiden ravitsemushoidon tehostamisen keinojen kanssa.
Valmiisiin monikammiopakkauksiin tehdään tarvittavat vitamiini ja kivennäisainelisäykset lääkärin/ravitsemusterapeutin ohjeiden mukaisesti
Kuolevan pt. hoito
Saattohoito
Kotona tapahtuva saattohoitoon on edellytyksenä että potilas haluaa että saattohoito tapahtuu kotona, sekä kotona on riittävät puitteet hyvään hoitoon
Tukiosasto mietitty valmiiksi jos potilaan hoito ei kotona onnistukkaan.
Potilaalla on mahdollisuus siirtyä vuodeosastolle ilman erillistä lähettettä.
Tehdään yksilöllinen hoitosuunnitelma. Hoitosuunnitelma on hyvä tehdä etukäteen. Suunnitelmaa tarkistetaan ja muutetaan tarvittaessa.
Läheiset eivät voi tehdä lääketieteellisiä päätöksiä potilaan hoidosta, vaan hoitovastuu on aina hoitavalla lääkärillä
Hoitajat eivät ole kotona paikan päällä, mutta asiantuntijan apua on tarjolla ympäri vrk.
Tavoitteena on luoda potilaalle sekä hänen läheisilleen paras mahd. elämänlaatu. Myös perheen tukeminen on surussa on osa hoitoa.
Oireiden mukainen hoito (kipu, hengitysoireet, maha- sekä suolisto-oireet, kuivuminen, ruokahaluttomuus, uupumus, sekavuustila ja psyykkiset oireet.)
Palliatiivinen hoito
Toimeentulotuki
Sairauspäiväraha, hoitotuki, lääkkeiden korvattavuus ja lääkekatto, toimeentulotuki, matkakorvauksen ja matkakatto, maksukatto, omaishoito, hautausavustus, perheen etuudet kuoleman jälkeen
Henkinen ja hengellinen tuki
Turvattomuuden tunne; elämän epävarmuus, kuoleman pelko sekä kysymykset miksi minä?
Tarkoitus on luoda turvallinen sekä varma ilmapiiri potilaan sekä hoitajan välille. Tarvittaessa potilas voi saada keskusteluapua myös ammattilaisilta sekä vapaaehtoisilta.
Hoitoa tarjoavat, ympärivrk. palveluasumisen yksiköt, yhteisöllisen asumisen yksiköt, kotihoidon yksiköt sekä terveyskeskusten ja sairaaloiden vuodeosastot.