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i320: Myélome multiple - Coggle Diagram
i320: Myélome multiple
TOUJOURS phase asympto = GMSI et/ou myélome indolent
Anémie : Hb < 10g/dl
- Pâleur
- Asthénie
- Dyspée
- Tachycardie
Lésions osseuses douloureuses : au moins 1 >5mm
- Squelette axial ++: rachis, côtes, bassin
- De rythme inflammatoire ++
- Permanentes
- Insomniantes
- Retentissement fonctionnel
Hypercalcémie (urgence thérapeutique): Ca > 0,25 mmol.l de la limite sup ou Ca > 2,75 mmol/L
- Asymptomatique OU
- Asthénie
- Soif intense
- Sd polyuro-polydipsique
- Douleur abdominale
- Constipation
- Confusion
Insuffisance rénale (urgence thérapeutique) : clairance < 20ml/min ou créat > 177µmol
Autres
- Infections +++
- Encapsulés +++: PneumoC, MéningoC, Hib
- Pneumocystose si CTC long cours
- Virus (VZV++) si inhibiteurs de protéasome
- :warning: neutropénie fébrile
- Maladie extramédullaire dont plasmocytomes superficiels
- Amylose AL
- Protéinurie glomérulaire
- Neuropathie axonale
- Organomégalie
Diag +
Myélogramme : prolifération plasmocytaire
- Infiltration plasmocytaire de plus de 10% des éléments nucléés
- Anomalies morpho des plasmocytes (non indispensable au diag)
- Immunophénotypage et analyse cytogénétique des plasmocytes
Mise en évidence de la protéine monoclonale sanguine et/ou urinaire
- EPP : pic à branche étroite correspondant à la présence de l'Ig monoclonale avec migration
- Dans la zone des gammaglobulines ++
- Dans la zone des bêta globulines parfois
- Immunofixation (IF): confirme la présence de l'Ig monoclonale
- Permet de typer la chaîne lourde et légère
- Isotype
- IgG dans 2/3 des cas
- IgA dans 1/3 des cas
- IgD, IgE, IgM exceptionnels
- Chaînes légères
- Dosage pondéral des Ig : apprécie la présence d'une immunoparésie des autres Ig
TTT antitumoral = rang C
TTT symptomatique et prévention des complications +++
- Anémie: EPO recombinante +/- transfusions
- Douleurs:
- Antalgiques pallier 3
- +/- radiothérapie localisée si foyer très douloureux
- Lésions osseuses
- Biphosphonates IV sur 2 ans (séances)
- Contrôle des carences Ca et Vit D
- +/- vertébroplastie, kyphoplastie
- Laminectomie décompressive ?
- Chirurgie orthopédique préventive si lésion kystique à haut risque de fracture sur un fémur ou humérus
- Hypercalcémie = urgence thérapeutique: réa
- Hyperhydratation au NaCl
- Biphosphonates IV
- TTT étiologique (CTC?)
- Insuffisance rénale
- Epuration extra-rénale si nécessaire
- Hydratation alcaline : évite précipitation des chaînes légères dans les tubules rénaux
- Infections:
- Cotrimoxazole si CTC prolongée pour éviter pneumocystose
- Valaciclovir si risque de zona si TTT inhib protéasome
- Vaccination pneumocoque et grippe
- +/- perfusion d'Ig polyvalentes
Dans 20% des cas, les plasmocytes ne synthétisent qu'une chaîne légère (myélome à chaînes légère) : pas de pic à l'EPP
Diag +
- Hypogammaglobulinémie à l'EPP
- Biochimie urinaire : protéinurie de Bence Jones ++
- EPP et IF: protéinurie de chaînes légères ++
- Dosage des chaînes légères libres sériques: déséquilibre du ratio kappa/lambda
Toujours étudier la protéinurie
Si protéinurie glomérulaire (alb>1): chercher néphropathie glomérulaire de type amylose AL ou de dépôt d'Ig
-
Diag diff d'une gammapathie monoclonale
- Maladie de Waldenström : lymphome non hodkinien B de bas grade
- Gammapathie de type IgM
- Envahissement médullaire par des lymphoplasmocytes
- Clinique: Sd tumoral (dont HSmégalie), cytopénies, Sd d'hyperviscosité, manifestations dysimmunitaires
- Autres Sd lymphoprolifératifs:
- Leucémie lymphoïde chronique
- Lymphomes de la zone marginale
- Amylose AL non due à un myelome
- Dépôt dans organes de substances amyloïdes constituée de chaînes légères d'Ig (lambda++)
- Clinique: asthénie, atteinte viscérale (organomégalie, néphropathie glomérulaire, cardiopathie infiltrative, neuropathie périphérique axonale, dysautonomie)
Description de la cliniqueAnémie
- Chez 70% des patients au diag de myélome sympto
- Multifactorielle: les plasmocytes ne fonctionnent pas bien
- Envahissement médullaire
- IL6
- Destruction précurseurs érythoïdes
Douleurs osseuses
- Chez 2/3 au diag
- Liées à la lyse osseuse par les plasmocytes tumoraux
Hypercalcémie
- Révélatrice dans 15-30%
- Secondaire à la lyse osseuse
Insuffisance rénale
- Chez 20-40% des patients au diag
- 10% déjà sévère nécessitant dialyse
- Etiologies
- Néphropathie à cylindres myélomateux +++
- Liée à la précipitation tubulaire des chaînes légères
- Hypercalcémie
- Néphrotoxiques: AINS+++, PDC
- Obstructif, fonctionnel ...
Autres
- Infections: une des principales cause de DC du myélome
- Plasmocytomes superficiels
- Atteinte par contiguité (plasmocytes osseux) OU
- Dissémination hématogène des plasmocytes (atteintes cutanée, pleurale, hépatique ...)
- Amylose AL: dépôt de chaînes légères lambda ++
-
Pronostics
- Maladie extramédullaire
- Plasmocytose circulante
- Facteurs liés au patient
- IR
- Comorbidités
- Fragilité
- Âge
Maladie incurable
- Médiane de survie = 10 ans
- Rechute constante
Diag de gravité
- NFS (+ frottis sanguin), iono, créat
- Protidémie
- Calcémie
- ECG (hypercalcémie)
- Imagerie
- TDM corps entier SANS inj = gold standard
- IRM: sensible ++ pour envahissement médullaire
- TEP TDM: pour la recherche d'une maladie extramédullaire
-
Sur la NFS
- Anémie normochrome normocytaire arégénérative
- Frottis: rouleaux érythrocytaires lors du pic monoclonal
- Plasmocytes circulants (exceptionnel) = pronostic défavorable
- Plasmocytes >2G/L ou 20% des leucocytes = leucémie à plasmocytes = forme grave de myélome multiple
Sur la biochimie
- Risque d'hyperkaliémie
- Risque d'atteinte cardiaque par hypercalcémie (corrigée)
Sur l'imagerie
- Lyses osseuses: vertèbres, fémurs, humérus
- Compression médullaire par fracture vertébrale et/ou tumeur plasmocytaire vertébrale compressive: urgence
- Ostéonécrose de la mâchoire : panoramique + consult dentaire régulières
- Envahissement médullaire à l'IRM
- HypoT1 et hyperT2
- Lésions focales, diffuses, aspect "poivre et sel"
- 2 lésions à l'IRM = indication thérapeutique
-
Epidémiologie
- 1% des cancers, 10% des hémopathies malignes
- 5000 nouveaux cas chaque année
- Âge moyen au diag = 70 ans
- 5% après 70 ans
Gammapathie monoclonale de signification indéterminée (=GMSI = MGUS)
- Critères de définition
- 1: Pic monoclonal sérique d'Ig de concentration <30g/L
- 2: Plasmocytose médullaire <10%
- 3: Absence de symptômes "CRAB" (Calcémie, Rénale insuff, Anémie, Bone lésion)
- Evolution vers myélome multiple, Waldenstrom, amylose AL ou lymphome B indolent
- Surveillance clinique et biologique annuelle
Myélome multiple indolent
- Critères de définition
- Pic monoclonal ≥ 30g/L ou plasmocytose médullaire ≥10%
- Absence de CRAB
- Absence de critère de haut risque
- Stade intermédiaire entre GMSI et myélome multiple symptomatique
- Surveillance clinique et biologique
Myélome multiple symptomatique
- Critères de définition
- Plasmocytose médullaire ≥ 10% ou plasmocytose histologiquement prouvée
- ET symptômes CRAB
- ET/OU au moins 1 critère de haut risque
- Plasmocytose médullaire ≥ 60%
- Ration de chaînes légères > 100
- Au moins 2 lésions focales à l'IRM
- TTT recommandé
