Please enable JavaScript.

Coggle requires JavaScript to display documents.

TUMORES DE VÍAS BILIARES, DE HÍGADO Y VESÍCULA BILIAR - Coggle Diagram

- - - - IHQ
        
        Fenotipo biliar: EMA, CK7, CK19 y CK19-9
        
        Ki67 bajo (nunca >10%)
    - - VER NEOPLASIA INTRAEPITELIAL EXTRAHEPÁTICA
    - - VER NEOPLASIA PAPILAR INTRADUCTAL EXTRAHEPÁTICA
    - - IHQ
        
        CK7 y CK19 + (como un ducto normal)
        
        Expresión aberrante de antígenos intestinales: MUC6, MUC5A6 y TTF2
        .
        DDif. con Colangiocarcinoma:
        
        Ki67 ~2% (nunca mayor a 10%)
        
        P16 + (en colangio es -)
        
        P53 normal (fuerte y difuso en colangio)
  - - - SUBCLASIFICACIÓN:
        
        CCi DE GRANDES DUCTOS
        
        IHQ:
        
        MUC5A6+
        
        MUC6+
        
        S100
        
        TTF1+
        
        AGR2+
        
        MMP7+
        
        mutación KRAS
        
        CARACTERÍSTICAS
        
        Localización: proximal a región del hilio hepático
        
        Patrón de infiltración: IP e IP+FM
        
        Lesión precursora: Neoplasia intraepitelial biliar y Neoplasia papilar intraductal
        
        HISTO
        
        Patrón ductal/tubular con epitelio columnar/cuboidal con luces de mayor tamaño
        
        Reacción desmoplásica
        
        Las glándulas secretan mucina
        
        Invasión perineural/linfática ++
        
        IHQ común:
        
        EMA (MUC1) +
        
        CK7+
        
        CK19+
        
        CCi DE PEQUEÑOS DUCTOS
        
        IHQ:
        
        CD56+
        
        PCR+
        
        N-cadherina+
        
        Mutación IDH1/2
        
        CARACTERÍSTICAS
        
        Localización: parénquima hepática periférico
        
        Patrón de infiltración: FM
        
        Lesión precursora: No se conoce
        
        HISTO
        
        Componente ductal: patrón tubular con epitelio columnar bajo/cuboidal
        
        Componente ductular: epitelio cuboidal con patrón ductular o en cordones con luces pequeñas tipo hendiduras
        
        Reacción desmoplásica
        
        Sin secreción de mucina
      - GRADOS HISTOLÓGICOS:
        
        Bien diferenciado
        
        Moderadamente diferenciado
        
        Pobremente diferenciado
      - PATRONES DE INFILTRACIÓN:
        
        Formador de masa (FM)
        
        Infiltración periductal (IP)
- - - - Neoplasia premaligna
      - Clasificación:
        (según la atipia citoarquitectural)
        
        IPN de bajo grado
        
        IPN de alto grado
        
        El epitelio atípico puede tener diferenciación: intestinal, biliar, oncocítica o tipo-gástrica
        
        En la mitad de los casos, hay 2 o más tipos de epitelio mezclados
      - Por lo general son lesiones más grandes que BilIN que sí tienen alguna traducción en los estudios de imágenes
    - - CLASIFICACIÓN
        en 2 niveles
        (anteriormente era de 3)
        
        BilIN de bajo grado
        
        Corresponde al ex BilIN 1 y 2
        
        Leve atipia citoarquitectural
        
        Predomina el patrón de crecimiento plano (también puede ser pseudopapilar o micropapilar)
        
        Pseudoestratificación de núcleos
        
        Polaridad nuclear conservada
        
        Aumento del ratio N:C
        
        Hipercromasia
        
        Nucleolos prominentes
        
        IHQ:
        
        S100 + leve a moderado
        
        p53 por lo general negativo
        
        p16 por lo general preservado
        
        BilIN de alto grado
        
        Corresponde al ex-BilIN 3
        
        Patrones arquitecturales más complejos: predomina micropapilas o papilas altas
        
        Pérdida de la polaridad nuclear
        
        Atipia nuclear evidente: hipercromasia, irregularidad nuclear, pleomorfismo, núcleos bizarros.
        
        Mitosis frecuentes
        
        IHQ:
        
        S100 + fuerte y difuso
        
        p53 frecuentemente +
        
        p16 disminuido
      - Son lesiones microscópicas, no visibles en estudios de imágenes (tal vez un leve engrosamiento mucoso)
        
        Son hallazgos incidentales casi siempre
      - Lesión que puede ocurrir en la vesícula biliar o en los ductos biliares
  - - - Histológicamente la mayoría de los Adenocarcinomas son de tipo-pancreatobiliar
        
        Otros tipos:
        
        intestinal
        
        foveolar
        
        mucinoso
        
        de células en anillo de sello
        
        de células claras
        
        de glándulas pilóricas
        
        hepatoide
        
        micropapilar
    - - NETs
      - NECs
        
        De pequeñas células
        
        De grandes células
- - - - Lesión no encapsulada
        
        Hepatocitos de aspecto benigno que se disponen en placas de 2 células máximo de espesor, que conforman nódulos
        
        Arquitectura nodular
        
        Se la conoce como la cirrosis focal: forma bandas fibrosas que separan a la lesión en nódulos
        
        Cicatriz central fibrosa con vasos distróficos
        
        Los nódulos están formados por tabiques fibrosos, que pueden fusionarse en una cicatriz central que característicamente contiene vasos con paredes anormalmente gruesas, que pueden mostrar hiperplasia fibromuscular, cambio mixomatoso o hiperplasia miointimal.
        
        Los tabiques fibrosos (o en la interfase entre los nódulos y el tejido fibroso) pueden contener una reacción ductular (se resalta con CK7) y un infiltrado de células inflamatorias
        
        IHQ:
        
        Tinción con Glutamina sintetasa (patrón en mapa, rol fundamental en la distinción con AH)
    - - SUBTIPOS
        
        Adenoma hepatocelular
        con inactivación de HNF1A
        
        30-35%
        
        HISTO
        
        Contorno lobulado
        
        Macro/Microesteatosis difusa
        
        Balonamiento de hepatocitos o células claras
        
        Ocasional formación de pseudoglándulas
        
        Frecuente presencia de microadenomas en el parénquima hepático de fondo
        
        IHQ
        
        GS - (ausente o positivo alrededor de las venas, o parcheado)
        
        LFABP - (liver fatty-acid binding protein)
        
        Adenoma hepatocelular
        inflamatorio
        
        35-40%
        
        HISTO
        
        Dilatación sinusoidal
        
        Congestión
        
        Infiltrado linfocítico focal
        
        Arterias gruesas
        
        Reacción ductular
        
        Tractos pseudoportales
        
        Puede haber esteatosis focal
        
        Menos frecuentemente puede producir bandas fibrosas y nodulos (DDif: HNF)
        
        IHQ
        
        GS (ausente o positivo alrededor de las venas o en la periferia del nódulo, o parcheado)
        
        PCR y Amiloide sérico A: + difusos
        
        Adenoma hepatocelular
        con activación de b-catenina
        
        10%
        
        Atipia citoarquitectural leve
        
        Formación de pseudoglándular
        
        Pigmento (bilis o lipofuscina)
        
        Tinción de Reticulina focalmente disminuida
        
        IHQ
        
        GS + difuso (patrón depende de la mutación)
        .Exon 3 (no S45): difusa y homogénea; casi siempre con b-catenina nuclear +
        .Exon 3 S45: difusa y heterogénea en el tumor (patrón de cielo estrellado) con GS+ en el borde; nula o poca positividad para b-catenina
        .Exon7/8: débil en el tumor, con/sin tinción perivascular, con GS+ en el borde; sin b-catenina nuclear
        
        CD34 + difuso en el tumor (en S45 y 7/8) excepto en el borde de la lesión
        
        Adenoma hepatocelular
        inflamatorio con activación de b-catenina
        
        10-15%
  - - - 4 patrones histológicos de crecimiento
        
        Trabecular
        
        Sólido
        (compacto)
        
        Pseudoglandular
        (Pseudoacinar)
        
        Macrotrabecular
        
        Son importantes solo para reconocerlos
        
        No se menciona en reporte
        
        50% de los CH tienen mezclas de patrones
        
        Cualquiera de los patrones puede verse en cualquiera de los subtipos
      - SUBTIPOS
        
        CH esteatohepático
        
        5-20% de los casos
        
        El tumor muestra histológicamente esteatohepatitis
        
        Molecular:
        .Activación IL-6/JAK/STAT
        .Menos frecuentemente: mutación de CTNNB1, TERT o P53
        
        CH de células claras
        
        3-7% de los casos
        
        .>80% del tumor con células claras (acumulación de glucógeno)
        
        Cierta esteatosis es aceptable
        
        Molecular: sin datos
        
        CH macrotrabecular masivo
        
        5% de los casos
        
        Marcada elevación sérica de AFP
        
        Patrón de creciemiento macrotrabecular en 50% del tumor
        
        Invasión vascular común
        
        Molecular: mutación de P53 o amplificación de FGF19
        
        CH escirroso
        
        4% de los casos
        
        .>50 % del tumor tiene densa fibrosis intratumoral
        
        Molecular: mutación de TSC1/2 o activación de la vía de señalización TGB-beta
        
        CH cromófobo
        
        3% de los casos
        
        Molecular: alargamiento de los telómeros
        
        CH fibrolamelar
        
        1% de los casos
        
        Nunca en hígados cirróticos
        
        Molecular: activación de PKA vía fusión de genes DNAJB1-PRKAXA
        
        CH rico en neutrófilos
        
        .<1% de los casos
        
        Infiltrado neutrofílico numeroso y difuso
        
        Puede tener áreas sarcomatoides
        
        Molecular: el tumor produce G-CSF
        
        CH rico en linfocitos
        
        .<1% de los casos
        
        Los linfocitos superan en número a las células tumorales
        
        Molecular: sin datos, no está relacionado con EVB
- - - - Ver BilIN
    - - Lesión no invasiva, visible macroscópicamente, formadora de masa, con crecimiento intraluminal
      - Clasificación:
        (según la atipia citoarquitectural)
        
        ICPN de bajo grado
        
        ICPN de alto grado
      - Su contraparte en el páncreas es la "Neoplasia mucinosa papilar intraductal"
      - Subclasificación:
        (según diferenciación celular)
        
        Morfología biliar
        
        Morfología gástrica
        
        Morfología intestinal
        
        Morfología oncocítica
        
        Lo normal es que la lesión muestre un patrón heterogéneo con varias morfologías, histológica e inmunofenotípicamente
  - - - SUBTIPOS
        
        Adenocarcinoma de tipo biliar
        (o de tipo pancreatobiliar)
        
        El más frecuente por lejos
        
        Adenocarcinoma de tipo intestinal
        
        Adenocarcinoma mucinoso
        
        Adenocarcinoma de células claras
        
        Adenocarcinoma pobremente cohesivo (con/sin células en anillo de sello)
        
        Carcinoma adenoescamoso
    - - Igual a Neoplasias neuroendócrinas de vías biliares extrahepáticas