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Leber SW KH - Coggle Diagram
Leber SW KH
Mb. Wilson
Def.: AR vererbbare KH des Kupferstoffwechsels, führt zu pathologischer Kupferanreicherung in Gewebe und Organen, Kupfer kann nicht über Galle ausgeschieden werden
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Histo
Variable PFEntzündung, Leberzellapoptosen, Fibrose, Zirrhose
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Verlauf
Hepatomegalie, Steatose, akute/chron. Hepatitis, Zirrhose, Leberversagen
Neurologische und psychische Symptome, Sehstörung bei Ablagerung im Auge
Hämochromatose
Def.: Eisenspeicherkrankheit, Störung der Regulation der Eisenhomöostase durch Eisenregulierendes Hormon Hepcidin
betroffene Organe: Leber, Herz, Haut, Gelenke, Gnaden, Pankreas
Pathophysiologie
Hepcidin (akut Phasen protein) in Leber prod., wird vermehrt produziert, wenn zu viel Eisen festgestellt wird, auch bei Entzündungen.
Durch Verminderte Hepcidinaktivität, zu viel Eisenaufnahme aus Darn, Eisenferritin erhöht, Ablagerund in anderen Organen führt dort zu oxidativen Stress und Organschädigung.
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DD: Thalassämie, durch Bluttransfusionen mehr Eisen, chron. Hep.
A1AT Mangel
Def.: AR vererbbare met. LeberKH (StoffwechselKH) die zu einer Anhäufung von falsch gefalteten AATs im ER der Heptatozyten führt.
Epidemiologie
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Histo
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chronisch: Fibrose, Zirrhose, chron. Hep.
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