Tumor lipomatoso de células fusiformes atípicas/pleomórficas - Neoplasia adipocítica benigna caracterizada por margens mal definicas e variável proporção de cels fusiformes com atipia leve a moderada, adipócitos, lipoblastos, cels pleomorficas, cels gigantes multinucleadas. Baixa tendência a recorrencia local mesmo que excisão incompleta e, diferente do lipossarcoma bem diferenciado, nao há risco de dediferenciação - HP - amplo espectro inclusive dentro da mesma lesão, dependendo da proporção de células fuso, adipócitos (maioria maduro), lipoblastos e pleomórficas, assim como qtd variavel de matriz colagênica ou mixoide. O componente adipocítico em atipias espalhadas, de leve a moderadas, com hipercromasia e cromatina grosseira, alargamento nuclear, bi ou multinucleação. Algumas mitoses espalhadas, necrose ausente. Diferenciação heteróloga (metaplásica) é rara, inclui m. liso, cartilagenosa, ou elementos ósseos. CD34 (segundo pathology é positivo), S100 (40%) e Desmina tem expressão variável. Pode ter marcação fraca de MDM2 e CDK4, mas sem amplificação, e NUNCA os dois juntos. Perda nuclear de RB1 em 60% dos casos
Surge no subcutâneo e nas partes moles profundas, ocasionalmente intracavitário, membros e cintura pélvica ou escapular. Localização mais comum é mão, pé e coxa. Mais frequente em adultos de meia idade, com pico nos 60 anos, mas pode ser de 6-87 anos. Etiologia desconhecida
Tumor lipomatoso atípico de células fusiformes - O primeiro extremo do espectro, geralmente paucicelular, céls fusiformes com baixa atipia e abundanete matrix (normalmente mixoide). Tende a ser mais em mãos e pés, lembram um lipoma mixoide de céls fusiformes (exceto pela presença de atipia nuclear e hipercromasia, além da localização).
No outro extremo do espectro, um tumor hipercelular, composto por céls fusiformes com atipia leve a moderada, facilmente se identificam lipoblastos e tem pouca matrix extracelular (subtipo rico em céls fusiformes, tbm descrito como fibrosarcoma-like)