Please enable JavaScript.
Coggle requires JavaScript to display documents.
LUPUS ĐỎ, Ý nghĩa các kháng thể - Coggle Diagram
LUPUS ĐỎ
Đại cương
Bệnh hệ thống, bệnh chất tạo keo
Thường gặp nhất trong các bệnh mô liên kết
1.9% trong tổng số các bệnh da
Yếu tố thuận lợi
gen, môi trường , thuốc, nhiễm khuẩn, stress tác động gây bộc lộ gen và hormon
Mô bệnh học
Quá sừng
lớp thượng bì tăng sừng dày lên, rất nhiều lớp, bình thường chỉ 5-6 lớp
Teo thượng bì
lớp sừng mỏng
Phân loại
có 3 thể
Lupus đỏ mãn tính CCLE
Lupus đỏ bán cấp SCLE
Lupus đỏ cấp tính hay hệ thống ACLE hay SLE
Lupus đỏ mãn (CCLE)
Dịch tễ
Tuổi khởi phát 24-25t
Đôi khi gặp ở trẻ em và người già
Phụ nữ chiếm 2/3 trường hợp và xảy ra ở mọi chủng tộc
Thể lâm sàng
Thể điển hình: lupus dạng đĩa
1 hay nhiều mảng hồng ban ở vùng phơi bày ánh sáng, giới hạn rõ, bóp hơi đau
Vị trí: da, niêm mạc, hiếm tổn thương nội tạng
Sinh bệnh học
Yếu tố thuận lợi
ánh sáng mặt trời, khí hậu lạnh
hormon sinh dục ở phụ nữ
vi khuẩn lao, liên cầu, các ổ nhiễm khuẩn cấp hay mãn
thuốc là yếu tố khởi động làm bệnh phát triển
Thuyết chất tạo keo
bệnh chất tạo keo có tổn thương thoái hóa fibrin của tổ chức liên kết
căn nguyên chính là vấn đề rối loạn tự miễn
kháng thể kháng nhân hiện diện ở 40% lupus đỏ mãn
Có yếu tố gia đình, di truyền
Lâm sàng
Triệu chứng
tổn thương đơn thuần ở da và niêm mạc
Dày sừng
chỉ có ở lỗ chân lông dãn rộng ( dày sừng điểm)
1 số chấm trắng sát nhau, sờ nhám trên nền hồng ban
các nón sừng ăn sâu vào làm lỗ chân lông dãn rộng
1 lớp vảy da, rất dính,
Hồng ban
sang thương xung huyết, ấn kính mất màu , đồng đều, vài chỗ dãn mạch
Teo da và sẹo teo
hình thành dần dần, ko có tổn thương loét trước
xuất hiện vài tháng đến vài năm sau khi có dày sừng
trung tâm lõm, màu trắng sáng, dãn mạch
Lupus dạng đĩa
hồng ban ở rìa ngoài, dày sừng vòng thứ 2 và teo da ở giữa
1 số tổn thương thường gặp
đám hồng ban xung huyết,phẳng hoặc gờ cao, phủ vảy da dày, khô hoặc mỡ, dễ cạy
Đám dày sừng phủ vảy da khô rất dính
Đám teo da và sẹo, trên có vết sẫm màu, cộm, ấn hơi đau
ở mặt tổn thương thường ở mũi, 2 gò má, vùng trước tai, đối xứng, như cánh bướm
ở da đầu, xuất hiện các đám hồng ban , có hoặc ko có vảy da khô dính, hoặc có những điểm dày sừng sát nhau , to dần, teo da ở giữa, gây rụng tóc vĩnh viễn
ở bàn tay,ngón tay tổn thương chỉ có ở mu bàn tay, số lượng nhiều, kích thước nhỏ, vảy mỏng, dính ở rìa, trên nền da đỏ tím , giữa teo da, lõm, màu xám
niêm mạc môi, nhất là môi dưới biểu hiện bằng 1 hay nhiều vết ranh giới rõ, giữa lõm, teo, đỏ tim, hoặc có chấm trắng, viên nhiều vảy trắng
niêm mạc miệng có mảng hồng ban trung tâm đỏ tươi, viên trắng xq
Tiến triển
thất thường, mãn tính
Dạng xung huyết, ít dày sừng khỏi nhanh nhưng dễ tái phát
chịu ảnh hưởng thời tiết, ánh sáng
Dạng dày sừng mạnh khó điều trị, để lại sẹo teo, xấu, da lang trắng đen
8% lupus đỏ mãn chuyển sang cấp tính
bộc phát do lạnh,asmt
Cận lâm sàng
Thượng bì quá sừng hoặc teo thượng bì
Lớp Malpigi tăng sinh từng chỗ dọc vách các ống lông, chỗ khác teo mỏng
Giai đoạn sẹo: thượng bì rất mỏng
Trung bì: thâm nhiễm lympho quanh mạch máu, dãn mạch hoặc tắc mạch, dãn mạch bạch huyết
Miễn dịch huỳnh quang
Da bệnh : dương tính 75-90% gồm IgM, IgG, bổ thể, Da lành (-)
Kháng thể kháng DNA: âm tính
Kháng thể kháng nhân : đôi khi dương tính với tỉ lệ thấp
Chẩn đoán
Chẩn đoán xác định
4 triệu chứng chính: hồng ban giới hạn rõ, dày sừng ở rìa, sẹo teo ở trung tâm, ấn đau
CLS đặc trưng
Chẩn đoán phân biệt
Mặt: trứng cá, á sừng, lupus lao, ung thư biểu mô loại đỏ da
Da đầu: lichen phẳng, giả rụng tóc BROCQ
Bàn tay: sẩn lao, hồng ban đa dạng
Niêm mạc miêng: lichen plan, bạch sản
Điều trị
Tại chỗ
Tuyết carbonic, acide trichloracetique áp vào tổn thương dày sừng
Corticoid thoa khi tổn thương còn mới
Toàn thân
Thuốc kháng sốt rét tổng hợp: chloroquin, hydroxychloroquin> 200mg/ngay
kiểm tra đáy mắt
biến chứng: viêm võng mạc, viêm da, viêm đa dây tk
Corticoid
ít dùng trừ khi đợt phát triển hoặc lan rộng bệnh
Sulfone (DDS)
1-1.5mg/kg/ng
Yếu tố nguy cơ CDLE chuyển sang SLE
CDLE lan tỏa
Sốt,sụt cân, mệt, đau cơ
Rụng tóc có sẹo lan tỏa
Giãn mạch quanh móng
Thiếu máu
VS trên 50 mm/h
Test Lupus band (+) ở vùng da lành
Chuẩn độ ANA cao
Các thể lâm sàng khác
Lupus Panniculitis
nốt dưới da hay bì sâu
gặp ở mặt, đầu. phần trên cánh tay
khi lành để lại sẹo teo ở bì
Lupus tumidus
sẩn hồng ban, nốt, mảng mề đay ở mặt, thân trên
mất hoàn toàn ko để lại sẹo
Chiblain LE
hiếm gặp, thường ở phụ nữ trẻ có ts suy tuần hoàn
tổn thương
sẩn đỏ tím, vảy,nứt ở ngón tay,ngón chân,tai,mũi,bắp chân
đôi khi gặp hồng ban đa dạng
Acral CDLE
chỉ tổn thương vùng phơi bày ánh sáng,ống tai ngoài,bờ môi
hồng ban dạng đĩa với giãn mạch,vảy nhỏ dính
CDLE lan toả
tương tự Acral CDLE, lan rộng toàn thân, đau khớp, hiện tượng Raynaud
Móng
đỏ nếp móng, giãn mạch, rỗ móng, móng trắng,ly móng
Lupus đỏ cấp-Lupus đỏ hệ thống (SLE)
Dịch tễ
Bệnh mô liên kết phổ biến nhất
Tỉ lệ mắc bệnh trong cộng đồng 50/100000 dân
tuổi 18-65t
Da trắng nhiều hơn da màu
Nữ nhiều gấp 10 lần nam
Bệnh biểu hiện đa dạng ở da, niêm mạc, nội tạng làm chẩn đoán khó khăn
Hiếm gặp ở sơ sinh hoặc cao tuổi
Diẽn tiến bất ổn, thường nặng, dẫn tới tử vong nếu ko đc chẩn đoán điều trị sớm
Sinh bệnh học
Biến đổi di truyền 10%
1 số TH xuất hiện sau dùng thuốc: hydranazine, procainamide, isoniazid, methyldopa, sulphamid, cá thuốc tránh thai
Nhiễm khuẩn
Ánh nắng
Rối loạn hệ miễn dịch
Lâm sàng
Toàn thân
mệt mỏi, sốt cao kéo dài, ăn uống kém . Giai đoạn cuối có tràn dịch đa màng, thiểu niệu, tử vong do NK thứ phát
Da và tóc
Hồng ban cánh bướm ở măt
Dát hoặc mảng hồng ban xung huyết, hơi phù, ko dày sừng nang lông, ko teo, ko ngứa, mất đi ko để lại sẹo
Vị trí: Vùng da phơi bày ra ánh sáng: mặt, ngực, cổ, đầu ngón tay chân
Bệnh lý mạch máu: đỏ lòng bàn tay, dãn mạch quanh móng, ban xuất huyết dạng điểm
hiện tượng Raynaud
Viêm loét niêm mạc miệng, mũi, họng, hầu
Bóng nước
Phù quanh mi mắt
Rụng tóc lan tỏa ko sẹo
Khớp
Khớp hay viêm: gối, cổ tay, ngón tay
có thể biến dạng như viêm khớp dạng khớp, 5% hủy xương
Cơ
Viêm, đau, yếu cơ, calci hóa
Thận
50-60% bệnh nhân có tổn thương thận
theo WHO có 5 độ
độ 1: ko có thương tổn, ko biểu hiện LS
độ 2: tăng sinh tế bào, lắng đọng phức hợp miễn dịch (IC) ở cầu thận
LS: Protein niệu, đáp ứng điều trị corticoid
độ 3: viêm cầu thận tăng sinh từng ổ
LS: protein niệu, tiểu máu, hội chứng thận hư, đáp ứng corticoid
độ 4: Protein niệu cao, tiểu máu, hội chứng thận hư nặng
20% bn SLE
điều trị: Ig và bổ thể
độ 5: ít gặp, viêm thận màng. HA tăng dẫn đến tử vong
Phổi
đau ngực, khó thở, viêm màng phổi xuất tiết, tràn dịch màng phổi, xuất huyết phổi
Tim mạch
viêm ngoại tâm mạc,suy tim, nhồi máu cơ tim,...
Thần kinh và tâm thần
rối loạn vận động, múa giật,múa vờn ,viêm tủy ngang,rối loạn tâm thần kinh,...
Tiêu hóa
miệng loét,môi nứt, đau bụng cơn, viêm ruột
Hạch
50% bn có hạch to, gan to, lách to
HC Sjogren ( viêm khô giác mạc, kết mạc, viêm khớp)
Pnct dễ sảy thai, trước kì kinh nguyệt triệu chứng thường tăng
Cận lâm sàng
Thiếu máu huyết tán, hồng cầu giảm <3,5triệu, Coombs(+)
BC<4000,TC<100 giảm gây xuất huyết dưới da, nội tạng
VS tăng
IDR âm tính
phân biệt lao
Albumin máu giám , γ globulin máu giảm
Kháng thể ANA (+) 100% trong giai đoạn cấp tính
XN huyết thanh giả giang mai (+)
Tế bào Hargrave (+), IgG tăng, bổ thể (C3,C4,C19) giảm
Kháng thể kháng DNA
Lupus band test dương tính ở da bệnh và da lành
Chẩn đoán
Xác định
Tiêu chuẩn SLICC 2012 bao gồm 17 tiêu chuẩn chẩn đoán lupus 2012
Phân biệt
Lupus đỏ do thuốc
Viêm khớp dạng thấp
Viêm bì cơ, xơ cứng bì và bệnh mô liên kết hỗn hợp
NKH do lậu cầu có biểu hiện da và khớp
Viêm nội tâm mạc bán cấp do vi khuẩn
Điều trị
Dự phòng
Tránh ánh sáng mặt trời
Nghỉ ngơi, tránh lo lắng
Lao động nhẹ nhàng, dinh dưỡng tốt
Phòng tránh bệnh nk thứ phát, hạn chế thuốc gây lupus
Toàn thân
Corticoid
Prednisolone liều 1-2mg/kg/ngày
giảm liều dần, duy trì tránh bùng phát
phòng suy tuyến thượng thận
dùngACTH, ăn giảm muối, tăng calci, tăng Kali, tăng đạm hàng ngày
Thuốc ức chế miễn dịch
Mycofenolate mofetil, methotrexat, cysclophosphamid, azathioprin
viêm mạch nặng, tổn thương thận
Thuốc kháng sốt rét tổng hợp
Chloroquin 100mg x 2l/ng
Hydroxycholoroquine 300-400mg/ng
kháng viêm nonsteroid
viêm khớp,sốt
Thuốc sinh học
Điều trị thiếu máu
Lợi tiểu và an thần
Lupus đỏ bán cấp
Đại cương
Đặc tính di truyền HLADR3
kháng thể kháng RO
Lâm sàng
Hồng ban vảy, dạng vảy nến
mất sắc tố có màu hơi xám, có dãn mạch
Hình vòng
hiếm hơn nhưng điển hình hơn
sang thương có hình vòng hay đa cung
hồng ban vòng ly tâm
mụn nước đóng mài ở rìa
Vị trí
lưng, ngực, vùng phơi bày ánh sáng
Khác với CCLE
không có tăng sừng nang lông và sẹo teo da
Hầu hết bn có nhạy cảm ánh sáng, đau khớp và HC Raynaud
Bộc phát liên quan thuốc
Spironolactone, Hydrochlorothiazide, Triamterene, Piroxicam, Naproxen, Procainamide, Diltiazem, Verapamil, Nifedipin, Cartopril, d-, muối vàng
Sang thương kéo dài nhiều tháng, khi lành có mất sắc tố, ko để lại sẹo
Cận lâm sàng
Mô học
khác CCLE
Tăng sừng nang lông ít
thâm nhiễm tb nông hơn , dưới thượng bì hơn quanh phần phụ
Miễn dịch huỳnh quang
Band lupus test (+) 60% ở da bệnh
Band lupus (-) ko loại trừ lupus đỏ bán cấp
Huyết thanh
kháng thể kháng RO (SSA) (+) 60-80%
Phenotype HLA A1, B8, DR3 ( 60-80%)
Diễn tiến
ít biểu hiện hệ thống nặng ( thận và thần kinh)
56% bn có biểu hiện 4 tiêu chuẩn của SLE
74% bn có kháng thể kháng nhân
63% bn có kháng thể kháng RO
Phòng bệnh
tránh ánh sáng mặt trời
tránh sử dụng 1 số thuốc như hydrochlorothiazide
Tránh thai vì kháng thể kháng RO có thể truyền đc sang con gây Lupus sơ sinh
Điều trị
Kháng sốt rét tổng hợp + Corticoid tại chỗ hoặc toàn thân
Sulfones: 1-1.5mg/kg/ng
Thể lan rộng
Prednisolon 0.5 mg/kg/ng và giảm liều dần
Methotrexat 10-15mg/ tuần
Ý nghĩa các kháng thể