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Poliarteritis nodosa y Granulomatosis de Wegener, Heras Miranda Daniela…
Poliarteritis nodosa y Granulomatosis de Wegener
Poliarteritis nodosa. Vasculitis inflamatoria, necrotizante, focal y segmentaria, de etiología desconocida, afecta vasos
de mediano y pequeño calibre, sin afección de arteriolas, capilares y vénulas
Fisiopatologia
Inflamación transmural necrosante segmentaria de arterias musculares
Lesiones iniciales contienen leucocitos polimorfonucleares y eosinófilos
Las lesiones tardías tienen leucocitos y células plasmáticas
Proliferación de la íntima con trombosis y oclusión
Daño a la pared ocasionan aneurismas y detección arterial
Afecta riñones, nervios, articulaciones, músculos y tracto digestivo
Cuadro clinico
Adultos: alteraciones neurologicas, involucró cutáneo, dolor abdominal, hipertensión, neuropatía periférica Pediátrico: lesiones cutáneas, fiebre, mialgias, artralgias, síntomas gastrointestinales, hipertensión
Tratamiento
Inducir remisión, mejorar sobrevida, limitar morbilidad, mantener remisión, adaptada a la gravedad Corticosteroides (Prednisona, metilprednisolona) Ciclofosfamida Vidarabina, interferón alfa, lamivuduna Plasmaféresis Azatioprina Bifosfonatos
Diagnostico
Granulomatosis de Wegener
Vasculitis sistémica, necrosante y granulomatosa. Primaria pauci-inmune de pequeños vasos en la que están presentes los ANCA (y presencia de granulomas necrosantes)
Fisiopatologia
Hipersensibilidad por celulas T a particulas inhaladas,
presencia de granulomas y respuesta + a
inmunosupresores
95% de los px, presentan PR3-ANCA
ANCA son autoanticuerpos heterogéneos dirigidos contra
proteínas de gránulos citoplasmáticos
Células mononucleareas >secreción de INF gamma, TNF
alfa e IL-2
Cuadro clinico
Diagnostico
Clínica, manifestaciones predominantes granulomatosas restringidas a vías respiratorias, TAC, hallazgos histopatológicos (necrosis, formación de granulomas, Vasculitis) Inflamación oral o nasal, alteraciones en la rx de tórax, anormalidades urinarias, biopsia con infiltrado granulomatoso
Tratamiento
Heras Miranda Daniela Esther-8PM8
