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FC (TERAPIA, MANIFESTAZIONI CLINICHE, ORGANI COLPITI, DIAGNOSI, PATOGENESI…
FC
TERAPIA
trapianto di polmone
dieta ipercalorica
terapia antibiotica
assunzione di enzimi, cloruro di sodio e sali biliari idrofilici
Rh Dnase
terapia psicologica
programmi di fisioterapia respiratoria personalizzati
MANIFESTAZIONI CLINICHE
bronchiectasia
insufficienza respiratoria
infezioni recidivanti
sinusiti croniche
ippocratismo digitale
poliposi nasali recidivanti
ORGANI COLPITI
apparato gastrointestinale
carenze nutrizionali
occlusione intestinale
ittero da stasi
apparato riproduttivo
azoospermia (maschi)
muco della cervice vischioso (femmine)
apparato respiratorio
maggior frequenza di infezioni per ostruzione
apparato scheletrico
osteoporosi
DIAGNOSI
test del sudore
analisi molecolare
valutazione iper-tripsinemia
potenziali nasali
PATOGENESI
secrezioni disidratate
sudore ricco di Na e Cl
muco denso e vischioso
malattia genetica autosomica recessiva causata da una mutazione del gene CFTR