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Manifestaciones cutáneas de genodermatosis e inmunodeficiencia …
Manifestaciones cutáneas de genodermatosis e
inmunodeficiencia primaria
TRASTORNOS QUE AFECTAN A LA INMUNIDAD
CELULAR Y HUMORAL
INMUNODEFICIENCIA COMBINADA GRAVE
caracteristicas
Deficiencia combinada de células B y T.
Depresión del numero de células T.
cadena gamma no funcional en interleucinas.
Número normal o elevado de células B pero con función deficiente.
presentación clinica
manifestaciones cutaneas
dermatitis del pañal por moniliasis
infecciones cutáneas gangrenosas por vaccinia.
candidiasis mucocutánea persistente
Infecciones microbianas y fallo en el crecimiento a partir de los seis meses.
SINDROME DE HIPER-G
presentación clinica
neutropenia, sendibilidad a Pneumocytis jirovecii, enfermedad hepática por Cryptosporidium.
manifestaciones cutaneas
verrugas
ulceras orales
caracteristicas
trastorno recesivo ligado al cromosoma X
niveles bajos de Linfocitos B
defecto del ligado CD40
Trastornos que afectan la
función de los fagocitos
Síndrome de chediak higashi
Características
Defecto en el trafico de vesículas
Defectos en los organulos
Trastorno autosómico recesivo
Presentación clínica
Albinismo oculocutaneo parcial e infecciones recurrentes
Cutáneas
Piel de tono grisáceo
Iris azul a marrón
Enfermedad granulomatosa cronica
Características
Mutación de genes del complejo NADPH oxidasa
Autosómico recesivo y ligado al cromosoma X
Presentación clínica
Organismo: E. Coli, S. Aureus
Cutánea
Linfadenitis supurativa
Infección cutáneas recurrentes
Dermatitis perioficial
Infección recurrentes y formación de granulomas
INMUNODEFICIENCIAS COMBINADAS CON CARACTERISTICAS ASOCIADAS O SINDROMATICAS
SINDROME DE WISKOTT - ALDRICH
caracteristicas
fenotipo clinico
dermatitis atópica
infecciones bacterianas recurrentes.
trombocitopenia con tamaño pequeño de plaquetas
presentación clinica
dermatitis atópica en más del 80%
sangrado por trombocitopenia
Trastorno recesivo ligado al X
ATAXIA - TELANGIETASIA
presentacón clinica
manifestaciones cutaneas
impétigo
dermatitis sevorreica
maculas café con leche
vitiligo
pérdida de grasa subcutánea
telangiectasias bulbares y ataxia
caracteristicas
deficiencia de células T, anormalidades autoinmunes
Trastorno autosómico recesivo de reparación anormal del ADN
TRASTORNOS CON DEFICIENCIAS PREDOMINANTES DE INMUNOGLOBULINAS
Inmunodeficiencia común variable
caracteristicas
niveles reducidos de IgG además de IgA, IgM o ambos.
presentación clinica
disturbios gastrointestinales, inflamación granulomatosa
manifestaciones cutaneas
granulomas cutaneos
infecciones sinopulmonares recurrentes
Agammaglobulinemia ligada al X (hipogammaglobulinemia de Bruton)
caracteristicas
ausencia completa de células B circulantes y células plasmáticas
mutación de receptores BTK
niveles disminuidos o ausentes de IgG, IgA e IgM.
presentación clinica
Infecciones bacterianas severas y repetidas.
FREDDY CONDARCO HUCHANI