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ANEMIAS HEMOLÍTICAS, eletroforese de Hb, TODAS AS ALTERAÇÕES DEVEM SER…

- - - - Hemoglobinúria paroxística noturna
    - - Deficiência de G6PD
      - Deficiência de PDK
    - - Síndromes Beta-talassêmicas
      - Síndromes Alfa-talassêmicas
      - Anemia falciforme
    - - Aloimune
      - Associada à drogas
      - Autoimune
    - - Eliptositose hereditária
      - Esferocitose hereditária
  - - - as de membrana celular, hemoglobina e metabólica
    - - as de molécula de membrana e imunológicas
- - - - Talassemias
        
        Nas talassemias, tem excesso de uma cadeia porque está faltando outra. As cadeias de globina que sobram vão se precipitar (depois de formar tetrâmeros) no citoplasma da hemácia
        
        coloração com o azul de cressil brilhante, pode encontrar os corpúsculos de heinz-> significa Hb precipitada
  - - - para saber se é hereditária ou não tem que fazer os testes genéticos, não dá para saber só olhando na lâmina
  - - - Anemia falciforme, talassemias
        
        não são específicos de anemias hemolíticas
  - - - ex: Esferocitose hereditária, AH imunes
  - - - são patognômonicos de anemia falciforme
        
        A.F. pode aparacer policromasia e codócitos também. Eritroblastos pode ter também
  - - - Anemias microangiopáticas -> onde são mais vistos
      - Microangiopatias (CIVD, PTT, SHU)
        
        A formação de trombos nos vasos sanguíneos
        
        quando as hemácias vão passar por esses vasos pequenos, ocorre a fragmentação dessas hemácias pelos trombos
        
        Vê muito em coagulação intravascular disseminada, purpura trombocitopênica trombótica, síndrome hurêmico hemolítica (causada por bactérias que produzem toxinas que levam ao desenvolvimento dos trombos)
  - - - era para estar somente na MO, acabam sendo liberados precossemente na circulação
        
        MO libera eritroblastos na circulação porque ela está tentando compensar a hipóxia devido a hemólise
        
        uma das possibilidades de eritroblasto no sangue periférico são os casos de anemias hemolíticas
- - - - formação de trombos nos vasos sanguíneos
        
        esquizócitos
  - - - Quando as HM vão passar no baço ou fígado, os macrófagos desses órgãos vão reconhecer isso como algo estranho e retira elas de circulação
        
        Só sobra hemácias que não estavam ligadas a nenhum anticorpo ou pode ocorrer dos macrófagos fagocitem pedaços da MB que estavam os Acs e elas fiquem menores e + densas (micro-esferócitos)
        
        esferócitos
- - - - enzima citoplasmática presente em todos os tecidos
        
        maior quantidade em eritrócitos, fígado e músculo
        
        Aumento de DHL no soro/plasma é indicativo que houve uma lesão tecidual ou uma hemólise (normal é estar dentro da célula)
        
        Teste inespecífico, pq a enzima está presente em vários tipos de células e órgãos, aumento só indica que tem lesão tecidual ou hemólise, sem especificar órgão ou célula
  - - - Hiperbilirrubinemia
        
        produção de bilirrubina aumentada
        
        ex: hemólise, síndrome de Gilbert
        
        bilirrubina indireta (não conjugada)
        
        Icterícia: BT > 2,5 mg/dL, acima desse valor a icterícia aparece
        
        com a destruição da hemácia à sobra de Hb, que será metabolizada e terá um excesso de produção bilirrubina indireta/não conjugada
  - - - pesquisa de anticorpos fixados na membrana das hemácias do paciente
        
        coloca a hemácia em contato com o soro de coombs que possuí anti-IgH, se ocorrer aglutinação +, se for negativo quer dizer que as hemácias não estão opsonizadas, não tem Acs ligados na MB das hemácias
  - - - transporta Hb livre no plasma
        
        com excesso de Hb livre a haptoglobina acaba diminuíndo pq ela foi consumida
        
        na A. hemolítica a dosagem sérica de haptoglobinas vai dar diminuída, não é pq o organismo deixou de produzir e sim pq ela foi consumida se ligando as móls. de Hb para levar para o baço e fígado
        
        dentro dos parâmetros de anemia hemolítica, a haptoglobina é um dos únicos parâmetros que vamos encontrar uma redução ao invés de um aumento.
  - - - MO precisa produzir mais hemácias para conseguir oxigenar o corpo todo
        
        na hiperproliferação a MO consegue produzir novas hemácias
        
        por causa da destruição, o rim libera + eritropoetina que estímula a MO produzir + hemácias
    - - Quando o pcte tem uma hemólise muito grande e uma reticulocitose muito intensa, pode ser que o VCM indique uma macrocitose. Por causa dos reticulócitos que estão em grande quantidade no sangue.
        
        a macrocitose não aparece apenas na anemia megaloblástica
        
        reticulocitose > 2,5% -> macrocitose VCM > 100fL
  - - - mostra o padrão de Hbs presentes no organismo do pcte
        
        normal de um adulto:
        
        H A2: 1,5-3,7%
        
        2 cadeias alfa e 2 cadeias delta
        
        Hb Fetal: < 2,0%
        
        2 cadeias alfa e 2 cadeias gama
        
        resquício da vida intrauterina e deve ficar a baixo de 2,0% -> se tiver aumento provavelmente é algum problema na produção de Hbs
        
        Hb A: > 95%
        
        2 cadeias alfas e 2 cadeias Beta de globina
- - - - não tem HbA