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Síndrome hemorragíparo y purpúrico - Coggle Diagram
Síndrome hemorragíparo y purpúrico
Hemostasia primaria
Alteraciones cuantitativas de las plaquetas
Trombocitopenia: PTI
Alteraciones funcionales de las plaquetas
Defectos extrínsecos EvW
Defectos intrínsecos: Alteraciones de agregación - secreción plaquetaria
Púrpuras vasculares
Patologías no purpúricas que simulan púrpura
Enfermedad de Rendu - Osler Weber:
Enfermedad genética que provoca conexiones anormales arteriovenosas
Esclerodedrma
Síndrome de CREST
Sarcoma de Kaposi
Tipo de cancer que provoca lesiones en los tejidos blandos
DHC
Hemostasia secundaria
Déficit de síntesis factores de coagulación: Hemofilias
Consumo excesivo: CID
Presencia de inhibidor:
SAF
Hemofílicos usuarios de tto sustitutivos
Trastornos de la fibrinólisi
Aproximación incial
Historia clínica completa
Inicio de eventos hemorrágicos
Antecedentes familiares
Examen físico
Hematoma
Petequias
Púrpura
Equimosis
Hemartrosis
Estudio básico de la hemostasia
Hemograma con recuento de plaquetas
Tiempo de sangría
Tiempo de protrombina
Tiempo de tromboplastina parcial activado
Modelo celular de la coagulación
Inicio
Amplificación
Propagación
Inicia en el interior de los vasos sanguíneos
Cuando las células endoteliales expresan factor tisular activan el Factor VII
El complejo de FVIIa-FT generan pequeñas cantidades de trombina (iniciación)
La trombina activa los factores V, VIII y XI y a las plaquetas (amplificación)
Estos cambios cambian la configuración y estructura exponiendo fosfolípidos cargados negativamente que van a ser el anclaje de los factores de la coagulación (amplificación)
Paso de fibrinógeno a fibrina
Causas de PT y/o TTPA prolongado
PT prolongado y TTPA normal
Intrínseco
Deficiencia de factor VII
Adquirido:
Deficiencia de vitamina K
Daño hepático
Consumo de Warfarina
Inhibición del factor VII
PT normal y TTPA prolongado
Intrínseco:
Deficiencia de vWf
Deficiencia de factores VIII, IX, XI o XII
Adquirido:
Tto heparina
Inhibidores de vWf
Inhibidores de factores VIII, IX, XI o XII
PT prolongado y TTPA prolongado
Intrínseco:
Deficiencia de protrombina
Deficiencia de fibrinógeno
Deficiencia de factores V o X
Combinaciones de factores deficientes
Adquirida:
Daño hepático
Coagulación intravascular diseminada
Administración de heparina o warfarina
Inhibidor de protrombina
Inhibidor de fibrinógeno
Inhibidor de factores V y X
Enfermedad de Von Willebrand
Prevalencia
Etiología: Participa en la unión del colágeno al receptor GPIb. Defecto en la adhesión plaquetaria, disminución FVIII. Se une GPIIb-IIIa que favorece la agregación
Tipo
Clínica
Clasificación de la hemofilia
Grave
Niveles de factor <1%
Presenta hemorragia espontánea de articulaciones y músculos.
Moderada
Niveles de factor 1 - 5 %
Musculos con hemorragia espontanea ocasional. Sangrado severo con trauma o cirugía
Leve
Niveles de 6 - 40%
Hemorragia severa con trauma o cirugía mayor
Trombocitopenia
Menor producción de plaquuetas
Falla medular
Infiltración medular
Depresión medular
Depresión megacariocítica selectiva
Deficiencia nutricional
Causas hereditarias
Aumento de la destrucción de plaquetas
Inmunes
Purpura trombocitopénica idiopática
Otros trastornos autoinmunes
Inducido por drogas
Infecciones
Puprura postransfuncional
Purpura neonatal
No inmunes
Coagulación intravascular diseminada
Púrpura trombocitopénica trombótica/Sindrome hemolítico urémico
Hemangioma cavernoso
Bypass cardiopulmonar
Hiperesplenismo
Enfermedades cualitativas de las plaquetas
Síndrome de Bernard Soulier
Autosómica recesiva
Falla en la adhesión plaquetaria por déficit o ausencia GP Ib/IX, alteración entre plaquetas y FvW y pared de vaso
Incapacidad de agregar plaquetas con ristocetina en presencia de FvW normal
Enfermedad de Glazmann
Autosómica recesiva
Déficit o ausencia de GP IIb/IIIa, alterando la agregación
TS prolongado y ausencia de agregación con todos los agonistas