Mieloma múltiple y otras neoplasias de las células plasmáticas
Mieloma múltiple
Gammapatía monoclonal de significado incierto
Otros trastornos de las células plasmáticas
Concepto:
- Neoplasia de células plasmáticas que derivan de un mismo clon
Epidemiología
Patogenia y clínica
Pruebas complementarias
Diagnóstico
Tratamiento
Variantes clínicas del mieloma múltiple
Pronóstico
Plasmocitomas
Enfermedades por depósito de inmunoglobulinas monoclonales
Incidencia aumenta con la edad
Afecta más a hombres que a mujeres
Incidencia el doble en raza negra que en blanca
Representa el 1% de los cánceres
Representa el 13% de las neoplasias hematológicas
Etiología desconocida
El 20 - 30% de los pacientes son asintomaticos
Generalmente hallazgo accidental
Enfermedad ósea:
- Producto de la proliferación de células tumorales y de la destrucción del hueso por parte de osteoclastos activados
- El dolor oseo está en el 70% de los pacientes, es el síntoma más frecuente de MM+
- Presenta como lumbalgia
- Lesiones predominan en huesos hematopoyéticos
Infecciones:
- Por alteración de la inmunidad humoral
- INfecciones generalmente por microorganismos capsulados (S. pneumoniae, S. Aureus y kliebsella pneumoniae)
Afectación renal: depende del grado de insuficiencia renal
Hipercalcemia:
- Por hipercalciuria y diuresis osmótica que conduce a depleción del volumen y a fallo renal prerrenal.
- Puede producir depóstios de calcio y conducir a una nefritis intersticial
Excreción de cadenas ligeras:
- Es la causa más frecuente de IR en MM
- Proteinuria de Bence-Jones, su mecanismo de nefrotoxicidad es desconocido
Otras causas que aceleran la IR:
- Hiperuricemia
- Amiloidosis
- Pielonefritis de repetición
Insuficiencia de médula ósea:
- Anemia consecuencia del proceso mieliptísico
Hipercalcemia
Hiperviscosidad
Plasmocitos extramedulares
Hemograma y frotis de sangre periferica
- VHS elevada
- Anemia
- Leucopenia
- Trombopenia
Estudio de la hemostasia
- Alteraciones de la coagulación
Aspirado/biopsia de médula ósea
- Presenta un porcentaje de celulas plasmáticas clonales de al menos 10%
Estudio del componente monoclonal: Presente en suero u orina en un 97% de los pacientes
Estudios en sangre
Electroforesis de proteínas séricas
Inmunofijación
Cuantificación de las inmunoglobulinas
Cuantificación de cadenas ligeras y componentes monoclonales libres en el plasma
Examen en orina
Detección del componente monoclonal mediante electroforesis en orina de 24 horas
Detección de cadenas ligeras
Cuantificación de cadenas ligeras libres en orina.
Bioquímica sérica
- Hipercalcemia
- Hiperuricemia
- Elevación de la viscosidad sérica
Estudio radiológico:
- TC
- PET/TC
- RM
Debe cumplir con los 2 puntos
Plasmocitos clonal en médula ósea >10% o biopsia con plasmocitoma
Cualquiera de los eventos definitorios de mieloma
- Hipercalcemia >11 mg/dL
- Insuficiencia renal: CCr <40 ml/min
- Anemia <10
- Lesiones óseas
Mieloma quiescente no requiere tratamiento
Terapia de inducción: Varias opciones
- Bortezomib y dexametasona
- Talidomida o lenalidomida
Tratamiento de mantenimiento:
- Lenalidomida
- Bortezomib en caso de riesgo intermedio o alto
Clínica derivada de compresión medular aguda por plasmocitoma vertebral
- Radioterapia urgente
Otros fármacos:
- Melfalán
Mieloma Smoldering (quiescente):
- Forma poco frecuente
- Asintomático
- No requiere tratamiento
Mieloma no secretor:
- Representa el 3% de los mielomas
- Ausencia de proteína M
Leucemia de células plasmáticas:
- Representa entre 2 - 5 % de los casos de mieloma.
- 20% de células plasmáticas en sangre periferica
- Enfermedad agresiva de corta supervivencia
Alto riesgo: 60 meses
Intermedio: 77 meses
Estándar: 86 meses
Bajo riesgo: 112 meses
Afecta al 1% de la población mayor de 50 años
De curso asintomático, sin signos de enfermedad
Componente monoclonal en suero muy bajo
Buen pronóstico
No requiere tratamiento, el 25% evoluciona a mieloma
Representa el 3 - 5% de las neoplasias de células plasmáticas
Frecuente en varones de mediana edad
Se suele tratar con radioterapia local
Localización
Solitario en Hueso: En huesos con actividad hematopoyética
- Presenta como dolor óseo
- Presenta proteína M
Extraóseo:
- Tractor respiratorio alto
- Tracto digestivo
- SNC
Amiloidosis primaria:
- Depósito de amiloide tipo AL por cadenas ligeras
Enfermedad de cadenas pesadas:
- Cadenas pesadas gamma
- Cadenas pesadas alfa
- Cadenas pesadas u
Mieloma osteosclerótico
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