Mieloma múltiple y otras neoplasias de las células plasmáticas

Mieloma múltiple

Gammapatía monoclonal de significado incierto

Otros trastornos de las células plasmáticas

Concepto:

  • Neoplasia de células plasmáticas que derivan de un mismo clon

Epidemiología

Patogenia y clínica

Pruebas complementarias

Diagnóstico

Tratamiento

Variantes clínicas del mieloma múltiple

Pronóstico

Plasmocitomas

Enfermedades por depósito de inmunoglobulinas monoclonales

Incidencia aumenta con la edad

Afecta más a hombres que a mujeres

Incidencia el doble en raza negra que en blanca

Representa el 1% de los cánceres

Representa el 13% de las neoplasias hematológicas

Etiología desconocida

El 20 - 30% de los pacientes son asintomaticos

Generalmente hallazgo accidental

Enfermedad ósea:

  • Producto de la proliferación de células tumorales y de la destrucción del hueso por parte de osteoclastos activados
  • El dolor oseo está en el 70% de los pacientes, es el síntoma más frecuente de MM+
  • Presenta como lumbalgia
  • Lesiones predominan en huesos hematopoyéticos

Infecciones:

  • Por alteración de la inmunidad humoral
  • INfecciones generalmente por microorganismos capsulados (S. pneumoniae, S. Aureus y kliebsella pneumoniae)

Afectación renal: depende del grado de insuficiencia renal

Hipercalcemia:

  • Por hipercalciuria y diuresis osmótica que conduce a depleción del volumen y a fallo renal prerrenal.
  • Puede producir depóstios de calcio y conducir a una nefritis intersticial

Excreción de cadenas ligeras:

  • Es la causa más frecuente de IR en MM
  • Proteinuria de Bence-Jones, su mecanismo de nefrotoxicidad es desconocido

Otras causas que aceleran la IR:

  • Hiperuricemia
  • Amiloidosis
  • Pielonefritis de repetición

Insuficiencia de médula ósea:

  • Anemia consecuencia del proceso mieliptísico

Hipercalcemia

Hiperviscosidad

Plasmocitos extramedulares

Hemograma y frotis de sangre periferica

  • VHS elevada
  • Anemia
  • Leucopenia
  • Trombopenia

Estudio de la hemostasia

  • Alteraciones de la coagulación

Aspirado/biopsia de médula ósea

  • Presenta un porcentaje de celulas plasmáticas clonales de al menos 10%

Estudio del componente monoclonal: Presente en suero u orina en un 97% de los pacientes

Estudios en sangre

Electroforesis de proteínas séricas

Inmunofijación

Cuantificación de las inmunoglobulinas

Cuantificación de cadenas ligeras y componentes monoclonales libres en el plasma

Examen en orina

Detección del componente monoclonal mediante electroforesis en orina de 24 horas

Detección de cadenas ligeras

Cuantificación de cadenas ligeras libres en orina.

Bioquímica sérica

  • Hipercalcemia
  • Hiperuricemia
  • Elevación de la viscosidad sérica

Estudio radiológico:

  • TC
  • PET/TC
  • RM

Debe cumplir con los 2 puntos

Plasmocitos clonal en médula ósea >10% o biopsia con plasmocitoma

Cualquiera de los eventos definitorios de mieloma

  • Hipercalcemia >11 mg/dL
  • Insuficiencia renal: CCr <40 ml/min
  • Anemia <10
  • Lesiones óseas

Mieloma quiescente no requiere tratamiento

Terapia de inducción: Varias opciones

  • Bortezomib y dexametasona
  • Talidomida o lenalidomida

Tratamiento de mantenimiento:

  • Lenalidomida
  • Bortezomib en caso de riesgo intermedio o alto

Clínica derivada de compresión medular aguda por plasmocitoma vertebral

  • Radioterapia urgente

Otros fármacos:

  • Melfalán

Mieloma Smoldering (quiescente):

  • Forma poco frecuente
  • Asintomático
  • No requiere tratamiento

Mieloma no secretor:

  • Representa el 3% de los mielomas
  • Ausencia de proteína M

Leucemia de células plasmáticas:

  • Representa entre 2 - 5 % de los casos de mieloma.
  • 20% de células plasmáticas en sangre periferica
  • Enfermedad agresiva de corta supervivencia

Alto riesgo: 60 meses

Intermedio: 77 meses

Estándar: 86 meses

Bajo riesgo: 112 meses

Afecta al 1% de la población mayor de 50 años

De curso asintomático, sin signos de enfermedad

Componente monoclonal en suero muy bajo

Buen pronóstico

No requiere tratamiento, el 25% evoluciona a mieloma

Representa el 3 - 5% de las neoplasias de células plasmáticas

Frecuente en varones de mediana edad

Se suele tratar con radioterapia local

Localización

Solitario en Hueso: En huesos con actividad hematopoyética

  • Presenta como dolor óseo
  • Presenta proteína M

Extraóseo:

  • Tractor respiratorio alto
  • Tracto digestivo
  • SNC

Amiloidosis primaria:

  • Depósito de amiloide tipo AL por cadenas ligeras

Enfermedad de cadenas pesadas:

  • Cadenas pesadas gamma
  • Cadenas pesadas alfa
  • Cadenas pesadas u

Mieloma osteosclerótico

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