Please enable JavaScript.
Coggle requires JavaScript to display documents.
Mieloma múltiple y otras neoplasias de las células plasmáticas - Coggle…
Mieloma múltiple y otras neoplasias de las células plasmáticas
Mieloma múltiple
Concepto:
Neoplasia de células plasmáticas que derivan de un mismo clon
Epidemiología
Incidencia aumenta con la edad
Afecta más a hombres que a mujeres
Incidencia el doble en raza negra que en blanca
Representa el 1% de los cánceres
Representa el 13% de las neoplasias hematológicas
Etiología desconocida
Patogenia y clínica
El 20 - 30% de los pacientes son asintomaticos
Generalmente hallazgo accidental
Enfermedad ósea:
Producto de la proliferación de células tumorales y de la destrucción del hueso por parte de osteoclastos activados
El
dolor oseo está en el 70% de los pacientes
, es el síntoma más frecuente de MM+
Presenta como lumbalgia
Lesiones predominan en huesos hematopoyéticos
Infecciones:
Por alteración de la inmunidad humoral
INfecciones generalmente por microorganismos capsulados (S. pneumoniae, S. Aureus y kliebsella pneumoniae)
Afectación renal: depende del grado de insuficiencia renal
Hipercalcemia:
Por hipercalciuria y diuresis osmótica que conduce a depleción del volumen y a fallo renal prerrenal.
Puede producir depóstios de calcio y conducir a una nefritis intersticial
Excreción de cadenas ligeras:
Es la causa más frecuente de IR en MM
Proteinuria de Bence-Jones, su mecanismo de nefrotoxicidad es desconocido
Otras causas que aceleran la IR:
Hiperuricemia
Amiloidosis
Pielonefritis de repetición
Insuficiencia de médula ósea:
Anemia consecuencia del proceso mieliptísico
Hipercalcemia
Hiperviscosidad
Plasmocitos extramedulares
Pruebas complementarias
Hemograma y frotis de sangre periferica
VHS elevada
Anemia
Leucopenia
Trombopenia
Estudio de la hemostasia
Alteraciones de la coagulación
Aspirado/biopsia de médula ósea
Presenta un porcentaje de celulas plasmáticas clonales de al menos 10%
Estudio del componente monoclonal: Presente en suero u orina en un 97% de los pacientes
Estudios en sangre
Electroforesis de proteínas séricas
Inmunofijación
Cuantificación de las inmunoglobulinas
Cuantificación de cadenas ligeras y componentes monoclonales libres en el plasma
Examen en orina
Detección del componente monoclonal mediante electroforesis en orina de 24 horas
Detección de cadenas ligeras
Cuantificación de cadenas ligeras libres en orina.
Bioquímica sérica
Hipercalcemia
Hiperuricemia
Elevación de la viscosidad sérica
Estudio radiológico:
TC
PET/TC
RM
Diagnóstico
Debe cumplir con los 2 puntos
Plasmocitos clonal en médula ósea >10% o biopsia con plasmocitoma
Cualquiera de los eventos definitorios de mieloma
Hipercalcemia >11 mg/dL
Insuficiencia renal: CCr <40 ml/min
Anemia <10
Lesiones óseas
Tratamiento
Mieloma quiescente no requiere tratamiento
Terapia de inducción: Varias opciones
Bortezomib y dexametasona
Talidomida o lenalidomida
Tratamiento de mantenimiento:
Lenalidomida
Bortezomib en caso de riesgo intermedio o alto
Clínica derivada de compresión medular aguda por plasmocitoma vertebral
Radioterapia urgente
Otros fármacos:
Melfalán
Variantes clínicas del mieloma múltiple
Mieloma Smoldering (quiescente):
Forma poco frecuente
Asintomático
No requiere tratamiento
Mieloma no secretor:
Representa el 3% de los mielomas
Ausencia de proteína M
Leucemia de células plasmáticas:
Representa entre 2 - 5 % de los casos de mieloma.
20% de células plasmáticas en sangre periferica
Enfermedad agresiva de corta supervivencia
Pronóstico
Alto riesgo: 60 meses
Intermedio: 77 meses
Estándar: 86 meses
Bajo riesgo: 112 meses
Gammapatía monoclonal de significado incierto
Afecta al 1% de la población mayor de 50 años
De curso asintomático, sin signos de enfermedad
Componente monoclonal en suero muy bajo
Buen pronóstico
No requiere tratamiento, el 25% evoluciona a mieloma
Otros trastornos de las células plasmáticas
Plasmocitomas
Representa el 3 - 5% de las neoplasias de células plasmáticas
Frecuente en varones de mediana edad
Se suele tratar con radioterapia local
Localización
Solitario en Hueso: En huesos con actividad hematopoyética
Presenta como dolor óseo
Presenta proteína M
Extraóseo:
Tractor respiratorio alto
Tracto digestivo
SNC
Enfermedades por depósito de inmunoglobulinas monoclonales
Amiloidosis primaria:
Depósito de amiloide tipo AL por cadenas ligeras
Enfermedad de cadenas pesadas:
Cadenas pesadas gamma
Cadenas pesadas alfa
Cadenas pesadas u
Mieloma osteosclerótico