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Síndromes paraneoplásicos - Coggle Diagram
Síndromes paraneoplásicos
Definición:
Desórdenes causados por efectos sistémicos que ocurren remotamente al sitio primario del cáncer o sus metástasis
Generalidades
Hace 100 años se describen síntomas o signos no atribuibles a la invasión directa o compresión del tumor a otras estructuras
En los 40 se acuña el termino de sd paraneoplásicos
Afecta al 8 - 20% de los pacientes con cáncer
Pueden anticipar al diagnóstico por varios años inclusive o presentarse junto o después
Mecanismos fisiopatológicos
Producción de factores hormonales
Hormonales
Péptidos
Citoquinas
Respuesta inmune cruzada
Entre tejidos normales y tumorales
Anticuerpos
Síndromes paraneoplásicos endocrinos
Por producción tumoral de hormonas o péptidos
Generalmente se detectan después del diagnóstico de cáncer
No se correlaciona necesariamente con el estadio o el pronóstico del cáncer
Tiene manifestaciones clínicas secundarias al exceso de la hormona producida
Síndrome de secreción inadecuada de ADH
75% de los SIADH de causa oncológica es por cancer pulmonar microcítico
Provoca hiponatremia euvolémica hipotónica
Por producción ectópica de ADH por células tumorales
Clínica
Severidad de los síntomas se relacionan al grado y a la rapidez de instalación de la hiponatremia
Náuseas, vómitos, anorexia
Edema cerebral
Tratamiento
Tratamiento agudo
Debe enfocarse en el tratamiento de la enfermedad de base
Sd de Cushing ectópico
Es el 10% de los sd de cushing
Producción ectópica de ACTH
22% por cáncer pulmonar de células pequeñas
Mal pronóstico si:
Menor respuesta a QT
Altos índices de complicaciones del tratamiento
Menor sobrevida
Clínica
Obesidad
Disminución de líbido
Plétora facial
Cambios menstruales
Hipertensión
Hirsutismo
Debilidad muscular
estrías púrpuras
Tratamiento
Manejo del cáncer con intensión curativa
Ketoconazol pueden disminuir el hipercortisolismo
Hipoglicemia paraneoplásica
Islet tumor
Producción de insulina por celulas tumorales de los islotes pancreáticos
Compromiso hepático o de glándulas suprarrenales por grandes metástasis
Nonislet tumor
Sobreproducción de IGF-2 por células tumorales.
Estimula los receptores de insulina e incremento la utilización de glucosa por el músculo, disminuye la glucógenolisis y gluconeogénesis
Más frecuente en pacientes mayores
Pueden ser severas
Tratamiento
Corrección episodio de hipoglicemia
Tratamiento de enfermedad de base
Prevención de hipoglicemia si el tumor no puede ser controlado
Osteomalasia inducida por tumor
Llamada también osteomalacia oncogénica
Raro Sd paraneoplásico
Producción de factor de crecimiento de fibroblasto 23
Regula homeostasis del fosfato
Auementa excreción de fosfato urinario e hipofosfemia
Disminución de 1,25 hidroxi vit D
Clínica
Dolor Oseo
Debilidad muscular
Fracturas
Producto de:
Tumores mesenquimáticos
Con lento crecimiento
4 histologías: Tumores tipo osteoblastoma, osificantes fibrosos, no osificante y tumores mesenquimaticos fosfaturicos con tipo tejido conectivo
Tratamiento
Resección tumoral
Administración de fosforo continua si no es resecable
Síndromes paraneoplásicos Neurológicos
Pueden afectar a
SNC
Encefalitis límbica
Degeneración cerebral paraneoplásica
Unión neuromuscular:
Miastenia gravis
LEMS
Nervios periféricos:
Neuropatías autonómicas
Neuropatías sensoriales subagudas
La mayor parte precede al diagnóstico de cáncer
10% producto de linfomas y mielomas
Mecanismo fisiopatológico es el
inmunológico
Entidades clínicas
Encefalomielitis
Encefalitis límbica
Degeneración cerebelosa subaguda
Sd opsoclonus-mioclonus
Neuropatías sensoriales
Pseudoobstrucción gastrointestinal crónica
Sd miastenia Lambert Eaton
Tratamiento
Síndromes que responden a tratamiento
Responden a terapias inmunosupresoras, como metilprednisolona
Antígenos de superficie celular o proteínas sinápticas
Síndromes que no responden a tratamiento
Puede usarse plasmaféresis e IG EV como la degeneración cerebrelar paraneoplásica, encefalomielitis
Ciclofosfamida
Tratamiento del tumor y la inmunomodulación puede estabilizar los síntomas o respuestas parciales
Síndromes paraneoplásicos reumatológiocos
Miopatías inflamatoiras:
Dermatomiositis
Polimiositis
Miositis por cuerpos de inclusión
Puede diagnosticarse
antes, durante o después
del diagnóstico de miositis
De mecanismo de inmunidad cruzada
Población general los cánceres asociados son los de ovario, pancreas, pulmón, mama y gástrico
Factores que aumentan riesgo de malignidad
Edad avanzada en el diagnóstico
Enfermedad de piel severa o con necrosis
Resistencia al tratamiento
Síntomas constitucionales
Ausencia de fenómeno de Raynaud
VHS aumentada
Niveles altos de creatin kinasa
Osteoartropatía hipertrófica
Síndrome caracterizado por proliferación anormal de la piel y tejidos óseos distal en extremidades
Clínica
Acropaquia
Periostosis
Derrames articulares
Producción de factor de crecimiento vascular endotelial, derivado de las plaquetas y postaglandinas E2
Buena respuesta al tratamiento de la enfermedad de base
Vasculitis
Vasculitis leucocitoclástica
Púrpura de Henoch - Schonlein
Síndromes paraneoplásicos dermatológicos
Producto por desbalance en citoquinas, factores de crecimiento o respuestas inmune aberrantes al cáncer
Puede ser la presentación inicial
Dermatosis hiperqueratosis y proliferativas
Acantosis nigricans
Más aterciopelada y verrucosa
Asociada a cáncer gástrico
Otros: Carcinoma hepatocelular, adenocarcinomas ováriocs, pulmonar, endometrio, riñón, páncreas, vesícula, mama
Signo de Lesert Trelat
Abrupto desarrollo de placas de queratosis seborreica con base inflamatoria
Asociada a adenocarcinomas gastrointestinales
Otros: Linfoma T, mama
Queratoderma palmo plantar
Hiperquetatosis amarillenta gruesa en palmas y plantass
Asociada a carcinoma escamoso de esófago
90% asociado a malignidad
Paquidermatoglifia adquridia (Plama de tripa):
Se asocia a cáncer gastrico pero no exclusivamente
Dermatosis inflamatorias
Eritema Gyratum Repens
Anillos concétricos eritematoso pruriginoso
Progresa 1 cm al día
80% asociados a cáncer de pulmón, esófago y mama
Dermatomiosistis
Dermatosis bulosas
Hiperpigmentación
Púrpuras y petequias
Alteraciones del pelo y uñas
Hipertricosis Lanuhinosa
Frecuente en mujeres
Con cáncer colorrectal, pulmonar y mama
En hombres con cáncer de pulmón y colorrectal
Síndromes paraneoplásicos hematológicos
Anemia
Frecuente en pacientes con cáncer
Etiología multifactorial
Pérdida de sangre
Hemolisis
Disminución de producción
Tratamiento
Alteración de la función renal
Deficit de hierro, acido fólico, vit B12
Inflamación en anemias de enfermedades crónicas
Anemia por inflamación
Producto de citoquinas producidas por cáncer
Bloqueo de la utilización de hierro, con aumento del consumo y depósito en sistema reticuloendotelial
Policitemia
Primarias:
Neoplasias mieloproliferativas crónicas
Secundarias:
Aumento en nivel de eritropoyetina
Hipoxia
Alteraciones endocrinas
Tumores
Carcinoma hepatocelular
Carcinoma de celulas renales
Leucocitosis:
Causado por
Infecciones
Sd paraneoplásicos por producción de factores de crecimiento
generalmente hay grandes masas tumorales
Cáncer de mama, colon higado, pancreas, sarcomas y tumores hematologicos
Trombocitosis
Primarias
Secundarias o reactivas
Inflamación
Infección
tumores: Liberación de citoquinas IL6 que estimulan la trombopoyesis
pueden presentarse hasta en un 11%
Linfoma, sarcomas, hastrointestinales, pulm´n, mama y ovario
Se asocia a mal pronóstico
Cánceres más frecuentes
Cáncer pulmonar de células pequeñas
Sd linfoproliferativos
Timoma
Cánceres ginecológicos
Cáncer de mama