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Lupus eritematoso sistémico - Coggle Diagram
Lupus eritematoso sistémico
Definición
Enfermedad autoinmune en la que existe un daño crónico mediado por autoanticuerpos y depósitos de inmunocomplejos
Puede afectar a prácticamente cualquier órgano o sistema
Epidemiología
Enfermedad típica en
mujeres en edad fértil
Tiene distribución munidal y existe predisposición en todas las etnias
20-150/100.000 casos en USA
Manifestaciones clínicas
Alteraciones sistémicas
Fatiga
Malestar
Fiebre
Anorexia
Náuseas
Pérdida de peso
Manifestaciones musculoesqueléticas (95% de los casos)
Artritis
Migratoria e intermitente, puede ser poliarticular simétrica. No deformante
Osteonecrosis aséptica o necrosis avascular
Afectación muscular
Alteraciones hematológicas
Anemia de trastornos crónicos
Leucopenia
Trombopenia
Manifestaciones cutáneas
Específicas
Lupus cutáneo agudo:
Aparecen en zonas fotoexpuestas.
eritema en alas de mariposa
es el más común
Lupus cutáneo subagudo:
Aparece en zonas foto expuestas provocando una descamación, no son cicatrices pero pueden dejar hipo pigmentación residual
Lupus cutáneo crónico:
Afecta principalmente a la cara y el cuero cabelludo, pueden adoptar difrentes morfologías y puede ser
particularmente desfigurante
Manifestaciones neurológicas: Presentes en el 50-60% de los casos
Sindrome cognitivo leve
Crisis convulsiva
Psicosis
Otras manifestaciones
Meningitis aséptica
Pseudotumor cerebral
Manifestaciones cardiopulomares
Pleuritis
Pericarditis
Miocarditis
Manifestaciones renales
Nefritis
Tubulopatía intersticial
Microangiopatía trombótica
Manifestaciones gastrointestinales
En general inespecificas y secundarias a la toxicidad del tratamiento
Afectaciones vasculares
Diagnóstico: En base a manifestaciones clínicas y hallazgos en el laboratorio. Deben cumplirse como mínimo 4 criterios (al menos 1 clínico y otro de laboratorio)
Criterios clínicos
Constitucionales:
Fiebre
Hematológicos:
Leucopenia
Trombocitopenia
Hemolisis autoinmune
Neuropsiquiatricos:
Delirium
Psicosis
Convulsiones
Mucocutáneos:
Alpecia no cicatrizal
Ulceras orales
Lupus cutáneo subagudo y agudo
Serositis:
Derrame pleural o pericárdico
Pericarditis aguda
Musculoesqueléticos:
Artritis
Renal:
Proteinuria >0.5 g/24 horas
Biopsia renal con evidencia de nefritis lupica
Criterios inmunológicos
Anticuerpos antifosfolípido
Complementos bajo
Anticuerpos específicos de LES
Tratamiento: Debe ser individualizado por la variabilidad clínica de la enfermedad
A todos los pacientes indicarle
Protección solar
Vacunaciones actualizadas
Suplementación de vitamina D
Hidroxicloroquina salvo contraindicación
Manifestaciones leves
HCQ
AINES
Corticoidesn en bajas dosis
MTX/AZT
Manifestaciones moderadas
HCQ
Corticoides en dosis medias
Inmnunosupresores
Blimumab
Manifestaciones graves
HCQ
Corticoides hasta dosis altas o pulsos
Ciclofosfamida
RTX
Etiopatogenia
Determinados factores ambientales desencadenan la enfermedad en individuos con características genéticas predisponentes
Factores genéticos e inmunológicos
Mayor incidencia en personas portadores de HLA DR2, DR3 y B8
Asociación con déficit congéntios del complemento
Hiperactivación de la inmunidad innata
Alteración de la inmunidad adquirida
Alteración de la apoptosis y NETosis
Factores desencadenantes
Radiación ultravioleta
Estrógenos: Pueden activar y aumentar la sobrevida de linfocitos T y B
Infecciones
Tabaquismo
ROS
Fármacos
La suma de factores genéticos, factores hormonales y ambientales producen una alteración de linfocitos CD8 provocando una perdida de la supresión de linfocitos B lo que a su vez provoque una producción excesiva de anticuerpos.
Autoanticuerpos y otras alteraciones séricas
ANA (98%)
Anti ADN de doble cadena (70%)
Anti-Sm (25%)
Anti Ro (30%)
Antihistona (70%)
Antifosfolípido (50%)