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TUMOR DE WILMS :, Marcos
Wenyo
Luciano
Jose Garcia
Caio
Giovanna,…
TUMOR DE WILMS :
Epidemiologia
É o 2º tumor abdominal mais frequente em
crianças, representando cerca de 6% dos cânceres pediátricos.
A faixa etária de maior incidência vai de 2 a 5 anos, sendo raro antes dos seis meses, bem como após os dez anos
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Até 10% dos pacientes têm doença metastática quando se apresentam, sendo os lugares mais comuns os pulmões (80%), os linfonodos regionais, o fígado e os ossos.
DIAGNÓSTICO
História
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Anomalias fenotípicas específicas que estão associadas a síndromes relacionadas ou não ao supercrescimento.
Exposição parental pré-natal a radiação e substancias químicas, bem como ocupação paterna.
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Exame físico
Massa retroperitoneal (“balão”) que não se move a respiração. É lisa, firme ao toque insensível a palpação.
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Avaliar genitália para ver se tem presença de anomalias geniturinárias congênitas (Hipospadia, genitália ambígua, criptorquidia).
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Hepatomegalia, sensibilidade ou dor óssea ou linfadenopatia pode estar associada a doença metastática.
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Exames de imagem
USG abdominal:
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Achado é uma grande massa intrarrenal ecogênica, heterogênea, unilateral e principalmente sólida.
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TC ou RNM abdominal e pélvica devem ser feitas para planejar a cirurgia e documentar qualquer disseminação intra-abdominal.
Biópsia
O diagnóstico definitivo é feito por ressecção cirúrgica (nefrectomia) ou biópsia aberta (se tumor por irressecável).
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Tratamento
O tratamento é fundamentalmente cirúrgico, tendo como objetivo a ressecção completa do tumor e seu estadiamento.
Pacientes com invasão da veia cava previamente documentada devem receber quimioterapia antes de serem operados (QT neoadjuvante).
O tratamento para lesão unilateral consiste em
nefrectomia radical. Durante o procedimento, o rim contralateral deve ser inspecionado, assim como o fígado e os linfonodos retroperitoneais, em busca de metástases
Nos pacientes com histologia favorável, o tratamento cirúrgico deve ser complementado
com:
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Estágio III: Quimioterapia com três drogas (dexorrubicina, vincristina e actinomicina). Além disso, deve-se associar radioterapia ao leito tumoral.
Estágio IV: Quimioterapia com três drogas citadas somada à radioterapia para as metástases, que geralmente são pulmonares.
Tumores com histologia desfavorável em qualquer estágio devem receber quimioterapia com quatro drogas (dexorrubicina, vincristina, actinomicina e ciclofosfamida) e radioterapia em todos os locais onde a doença for documentada.
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Fatores de risco
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Anomalias geniturinárias congênitas (Hipospadia, genitália ambígua ou Criptorquidia);
Síndromes congênitas (síndrome de BeckwithWiedemann, hemi-hipertrofia isolada, síndrome de Perlman, síndrome de Sotos e síndrome de Simpson-Golabi-Behmel);
Exposição pré-natal a radiação ou substâncias químicas (pesticidas, radiação ionizante, cafeína
ou produtos de tintura de cabelo);
FISIOPATOLOGIA:
Restos nefrogênicos, são focos microscópicos de elementos renais blastemais primitivos encontrados em um tecido renal normal, e são as lesões precursoras do tumor.
Eventos genéticos e epigenéticos sequenciais, como a inativação dos genes supressores de tumor e perda de heterozigosidade (LOH) em 1p e 16q, também somam para que ocorram as lesões, causando tumorigênese.
Em linhas gerais, 2 tipos básicos de tumor de Wilms podem ser caracterizados pela análise histopatológica: favorável e desfavorável.
O tipo favorável é o mais comum, de bom prognóstico, sendo sua grande marca patológica a ausência de anaplasia celular.
O tipo desfavorável, por sua vez, é mais frequente em crianças mais velhas, geralmente de raça não branca, sendo caracterizado por áreas focais ou difusas de anaplasia celular (núcleos largos, hipercromáticos, com figuras
mitóticas bizarras).
Sarcoma de células claras é uma variedade
altamente agressiva do tumor de Wilms (subtipo “desfavorável”), mais comum em meninos, e com tendência a metastatizar precocemente para os ossos.
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Referências:
- Louis DN, Perry A, Wesseling P, et al: The 2021 WHO classification of tumors of the central nervous system: A summary. Neuro Oncol 23(8):1231–1251, 2021. doi: 10.1093/neuonc/noab106
- Green DM, Breslow NE, Beckwith JB, et al: Treatment with nephrectomy only for small, stage I/favorable histology Wilms' tumor: A report from the National Wilms' Tumor Study Group. J Clin Oncol 19(17):3719–3724, 2001. doi: 10.1200/JCO.2001.19.17.3719