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ANOMALÍAS CONGÉNITAS y ENF. QUÍSTICAS Y HEREDITARIAS - Coggle Diagram
ANOMALÍAS CONGÉNITAS y ENF. QUÍSTICAS Y HEREDITARIAS
Anomalías congénitas del riñón y el aparato urinario
Malformaciones del parénquima
Agenesia renal
Hipoplasia renal
Menos nefronas de lo normal
Displasia renal
Anomalías de la migración
Ectopia renal
Riñón pélvico
Riñón en herradura
Etc
Enfermedades quísticas
NO HEREDITARIAS
Displasia multiquística (poliquistosis renal)
Propio de RN
No malignizan
Quiste simple
Son normales a partir de cierta edad
Enfermedad quística adquirida
Propia de enf. renales avanzados (diálisis)
Tendencia a malignizar
Riñón en esponja medular (Cacchi-Ricci)
Urografía "en brocha de pintura"
Ectasia de conductos renales terminales
Produce acidosis tubular I (con nefrocalcinosis)
HEREDITARIAS
Poliquistosis renal autosómica dominante
Se relaciona con angiomiolipoma
PDK1 (mal pronóstico)
Aumenta acción de ADH y vasopresina
Adultos (a partir 50 años)
HTA precede a la afectación renal (TOCA LA BARRIGA a TODOS los hipertensos de mediana edad)
Quistes hepáticos más frecuentes es mujeres (=enf. quística hepatorrenal)
No afectan a la f(x) hepática
TTO con Tolvaptan (hepatotóxico + no curativo)
Poliquistosis renal autosómica recesiva
Esclerosis tuberosa (Bourneville) y VHL
Nefroptisis
Otras enfermedades hereditarias
Nefropatía túbulo-intersticial autosómica dominante
FABRY
Ligado a cr. X
Acúmulo de esfingolípidos en lisosomas
Dolor neuropático, ACV, hipo/anhidrosis... en jóvenes (niños)
RENAL: proteinuria (y afectación FG al final)
Si se instaura clínica: YA NO SE PUEDE HACER NADA
"Cuerpos en cebra" = patognomónico
Hematuria familiar
SDR. DE ALPORT
Ligado a cr. X
Colagenopatía
Sordera
Lenticono anterior bilateral (patognomónico)
Etc
RENAL: proteinuria no nefrótica (fallo renal al final)
Cistinosis
Cistinuria