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caso 16, EXAMES LABORATORIAIS - Coggle Diagram

- - - - Comprometimento Cutâneo
        
        Ocorre em cerca de 80% dos casos, ao longo da evolução da doença. Lesão em asa de borboleta ou vespertílio (50% a 60%) é caracterizada por ter início agudo, ser eritematosa, com localização em regiões malares e dorso do nariz (Fig. 29.1). Outras lesões agudas são as lesões eritêmato-maculares, papulares ou máculo-papulares e as lesões bolhosas. Geralmente, localizam-se em áreas expostas ao sol, como face, membros superiores, dorso e região ântero-superior do tórax. As lesões caracterizadas como lúpus cutâneo subagudo são pápulas eritematosas ou pequenas placas, de aspecto anular ou policíclico, que podem lembrar lesões da psoríase ou o eritema anular centrífugo. As lesões crônicas discóides costumam iniciar como pápulas ou placas eritematosas que evoluem tornando-se espessadas e aderidas, com hipopigmentação central. Com a progressão da lesão, ocorre formação de rolha folicular e atrofi a central, acompanhadas de alterações discrômicas (Fig. 29.2). Também se localizam em áreas expostas ao sol. A fotossensibilidade tem ocorrência variada (40% a 60%) e é muito freqüente em nosso meio (Fig. 29.3)
      - Comprometimento Articular
        
        A atrite de pequenas articulações das mãos, dos
        punhos e dos joelhos, freqüentemente, é simétrica e costuma ter caráter intermitente. Mais raramente, pode ter evolução crônica, mas, caracteristicamente, não cursa com erosões ósseas. O comprometimento de tecidos periarticulares é freqüente e pode levar a deformidades articulares, como desvio ulnar dos dedos e os dedos em pescoço de cisne. Queixas de dor, principalmente em ombros, quadril e joelhos,também podem ser causadas por necrose óssea avascular. Ocorrendo em cerca de 10% dos pacientes, a necrose óssea asséptica costuma acometer múltiplos ossos e tanto pode ser uma manifestação da doença, como complicação da corticoterapia.
  - - - proteção solar: evitar exposição solar, usar protetor solar com, no mínimo, fator de proteção 15 (FPS > 15); para proteção contra radiação UVB e UVA, é necessário no mínimo FPS ≥ 30;
      - dieta: a dieta deve ser balanceada, rica em cálcio e
        pobre em gorduras de origem animal para prevenção de osteoporose, dislipidemia e obesidade;
      - atividade física: pode ser restrita em pacientes em fase muito ativa da doença. Após o controle da fase infl amatória, deve-se estimular atividade física regular e progressiva, para melhorar o condicionamento cardiovascular, manter o trofi smo muscular e prevenir a diminuição da massa óssea (osteoporose) e as doenças cardiovasculares;
      - evitar ou eliminar o tabagismo;
      - tratamento adequado de hipertensão arterial: os inibidores da enzima conversora da angiotensina são os anti-hipertensivos de eleição, desde que não haja contra-indicação para o seu uso;
      - tratamento de dislipidemia: além da dieta, estatinas devem ser prescritas para todos os pacientes que não conseguirem manter controlados os níveis de colesterol, principalmente do LDL-c, exclusivamente com dieta e atividade física. Na presença de outros fatores de risco para doença presença de outros fatores de risco para doença cardíaca aterosclerótica, o ideal é manter LDL-c abaixo de 100 mg/dL.
    - - O tratamento medicamentoso deve ser avaliado para cada paciente e dependerá dos órgãos ou dos sistemas acometidos, assim como da gravidade desses acometimentos. Deverá ser orientado para o tratamento do comprometimento mais grave. É muito importante o diagnóstico diferencial com infecções ou de concomitância de processo infeccioso.
      - Habitualmente, utilizam-se antimaláricos em todos os pacientes com diagnóstico de LES, para tentar reduzir atividade da doença e como poupadores de corticosteróide13, além de efeito benéfi co adicional no controle da dislipidemia e da tendência à hipercoagulabilidade, comumentemente encontrada em pacientes com LES.
- - - - TRA TA MEN TO INICIA L
        
        Uso de antiinflamatórios não esteróides;
        
        Analgésicos comuns, como o paracetamol, conforme necessidade;
        
        Associa-se drogas modificadoras do curso da doença (cloroquina / hidroxicloroquina, sulfasalazina, metotrexato), preferencialmente em até três meses após o início da doença. N aqueles pacientes com pior prognóstico, recomenda-se o uso do MTX;
        
        Caso necessário considere o uso de glicocorticóide em baixa dose, por via oral, ou infiltração intra-articular com corticóide de depósito.
    - - SINTOMÁTICOS
      - DROGAS MODIFICADORAS DO CURSO DA DOENÇ A
- - - - Síndrome de Churg-Strauss É inflamação granulomatosa rica em eosinófilos envolvendo o trato respiratório e vasculite necrotizante de vasos de médio e pequeno calibre associada com asma e eosinofilia.26 É doença própria da meia-idade, que acomete igualmente o sexo masculino e o feminino.1, 27 São considerados fatores desencadeantes da síndrome de Churg-Strauss (SCS): vacinações, procedimentos de dessensibilização, uso dos inibidores dos leucotrienos (ainda controverso) e suspensão abrupta de corticosteróides
    - - É doença multissistêmica rara, constituída por vasculite granulomatosa necrotizante. O trato respiratório superior e os rins são os locais de acometimento primário. Ocorre em torno da quarta e quinta décadas de vida, não há predileção por sexo, e indivíduos da cor branca são mais acometidos.
    - - Constitui vasculite necrotizante, com poucos depósitos imunes ou ausência deles, acometendo pequenos vasos. Pode estar presente arterite necrotizante envolvendo pequenas e médias artérias. A glomerulonefrite necrotizante é muito comum (79%-90%), e a capilarite pulmonar ocorre freqüentemente (25%-50%), com hemorragias em 12% a 29% dos doentes.12, 13 Na poliangeíte microscópica ocorrem sintomas sistêmicos como febre, mialgia, perda de peso e artralgia. A púrpura palpável manifesta-se em 46% dos pacientes na época da apresentação da doença, e cerca de 90%dos doentes têm Anca positivo no soro.3, 4-6 Podem ser observadas no quadro 1 as diferenças entre poliarterite nodosa e poliangeíte microscópica.
    - - Além dos fatores etiopatogênicos envolvidos nas VCPV, que também se aplicam às vasculites necrotizantes A B C Vasculites dos médios e grandes vasos 57 FIGURA 2: A - Nódulos dérmicos nos membros inferiores B - Nódulos ulcerados com superfície purpúrica associados à pigmentação livedóide no dorso e membro superior FIGURA 3: A e B – Livedo racemoso com predomínio nas extremidades dos médios e grandes vasos, atualmente o envolvimento dos superantígenos têm sido demonstrado nesse grupo de vasculites. Os superantígenos (SAgs) são peptídeos capazes de induzir vários processos imunológicos e dempenham papel importante na manutenção do estado inflamatório. Os SAgs ligam-se a proteínas que não são normalmente processadas pelas células apresentadoras de antígenos e a moléculas do MHC de classe II localizadas nas regiões não polimórficas. Essas regiões são diferentes dos locais de ligação dos antígenos imunologicamente processados. Dessa forma, os SAgs podem interagir com grande número de linfócitos T que não necessitam apresentar um receptor de célula T antígenoespecífico. A maioria dos SAgs é molécula de origem microbiana. Estudos têm demonstrado que na granulomatose de Wegener, síndrome de Kawasaki, arterite de Takayasu, poliangeíte microscópica e arterite de células gigantes, os SAgs do S. aureus e em menor freqüência do S. pyogenes podem perpetuar o processo de vasculite nos pacientes que são colonizados ou são portadores nasais dessas bactérias
  - - - Poliarterite nodosa cutânea
        
        Na PAN cutânea as lesões surgem como nódulos dérmicos ou subcutâneos, especialmente dispostos na porção inferior das pernas, próximo da região maleolar, podendo ascender às coxas e nádegas, e, eventualmente, a mãos e pés (Figura 1). Esses nódulos podem ulcerar (Figura 2) e, ao remitir, deixam pigmentação livedóide tipo "poeira estelar" (Figura 1) ou cicatrizes estelares marfíneas tipo atrofia branca. Nas crianças é observada gangrena digital. Neuropatia periférica ocorre em 20% dos doentes, do tipo mononeurite múltipla. Em alguns doentes observam-se apenas livedo racemoso extenso e neuropatia periférica (Figura 3). A PAN cutânea está associada à infecção estreptocócica (especialmente em crianças), ao parvovírus B19, HIV, vírus da hepatite B, tuberculose, além de doença intestinal inflamatória e trombose da veia cava inferior.
      - Poliarterite nodosa clássica
        
        Identificada como PAN clássica, é doença multissistêmica que pode provocar grande morbidade. As lesões cutâneas ocorrem em proporção de apenas 20 a 50% dos pacientes, sendo a púrpura palpável sua manifestação mais comum. As lesões cutâneas sugestivas de envolvimento dos grandes vasos manifestam-se como úlceras cutâneas grandes ou “pontuadas” e gangrena digital.1-4 São características da poliarterite nodosa clássica: doença multissistêmica; o fato de acometer mais homens; qualquer idade; sintomas constitucionais como febre, mal-estar, perda de peso, artralgia; a vasculite determina sintomas e sinais como: fadiga muscular, dor abdominal, mononeurite múltipla, hipertensão arterial, orquite (mais comum quando associada à infecção pelo HBV), insuficiência cardíaca congestiva; tem o vírus da hepatite B como causa em percentual que varia de 5% a 7%; há múltiplas dilatações nas artérias de médio calibre dos rins, fígado e outros órgãos internos. Essa dilatação não é patognomônica, ocorrendo também em outras doenças; manifestações cutâneas em percentual que varia de 20% a 50% dos casos, principalmente púrpura palpável, podendo ocorrer também outras, como livedo reticular, úlceras grandes, nódulos subcutâneos e, raramente, infarto digital
      - A poliarterite nodosa pode apresentar manisfestações sistêmicas e cutâneas. É dividida em clássica e cutânea.
  - - - Trata-se de arterite crônica que afeta a aorta e seus principais ramos. As manifestações sistêmicas podem ser extensas, dependendo da localização e da gravidade do leito vascular acometido pela doença. As manifestações dermatológicas incluem a púrpura palpável, úlceras ou lesões pioderma gangrenoso-símile. Arterite granulomatosa com estenose da artéria e fibrose é observada no exame anatomopatológico. O uso de corticosteróide sistêmico e de imunossupressores pode ser freqüentemente necessário, bem como intervenção cirúrgica.Os critérios diagnósticos da arterite de Takayasu são os preconizados pelo Colégio Americano de Reumatologia
    - - O envolvimento das artérias de médio ou grande calibre da região temporal de forma uni ou bilateral constitui a forma mais comum de arterite de células gigantes. Mulheres caucasianas idosas são as mais afetadas. Anemia, VHS elevado, febre, cefaléia e polimialgia reumática são manifestações freqüentemente associadas. A lesão cutânea clássica é ulceração no couro cabeludo e o espessamento da artéria temporal. Quando presente, a arterite retiniana pode determinar cegueira. A histopatologia revela panarterite com células gigantes multinucleadas. Os critérios para o diagnóstico da arterite de células gigantes são os preconizados pelo Colégio Americano de Reumatologia