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AP: RENE e vie urinarie - Coggle Diagram
AP: RENE e vie urinarie
Sindrome nefritica: ematuria
1) GN acuta proliferante
-> post-infettiva
Virus
Parassiti
Batteri
STREPTOCOCCO (gn post-streptococcica)
Altri
HUMPS sub-epiteliali a campana
: depositi di IC tra epitelio viscerale podicitario e lamina rara esterna
Causata da IC
esogeno: post-infettiva
endogeno: LES
2) GN rapidamente progressiva
3 tipi
II) Deposito di IC (ricorda progressione da GN membrano-proliferativa) -> IF depositi mesangiali, seb-epi e sub-endo
III) Pauci-immune: ANCA -> IF depositi scarsi/assenti
I) Auto-Ig anti MBG (es. Goodpasture) -> IF lineare
Crescentic/ proliferazione extracapillare:
CRESCENTS
3) Nefropatia da IgA (Malattia di Berger)
Deposito mesangiale e paramesangiale di IgA a semiluna
Ematuria e appiattimento lamina densa= dd con ematuria benigna familiare
Deposito mesangiale= dd con GN proliferativa mesangiale (sindrome nefrosica e IgM)
Sindrome nefrosica: proteinuria
2) GN membranosa
Ispessimento MBG per deposito IC (PLAR2)
4 stadi all'E
II) Spikes
tra gli IC
III) MB ispessita con depositi intramembranosi
(MB ingloba i depositi)
I) Depositi sub-epiteliali
e pedicelli appiattiti
IV) MB tarlata
: aloni chiari per riassorbimento depositi
3) GN membrano-proliferativa
Vecchia classificazione
II) Ex tipo II: malattia a corpi densi
Depositi di
C3
(no Ig) -> attivazione via alterna (C3NeF)
Depositi densi
continui lungo tutta la lamina densa
III) Ex tipo III
Come tipo I +
Depositi
sub-epiteliali con spikes
Possibili sclerosi
I) Ex tipo I
MB a doppio contorno
: prolungamenti cellule mesangiali creano un doppio binario nella lamina densa
Depositi IgG, IgM e C3 nella lamina rara interna
Nuova classificazione
I) Depositi di Ig e complemento
II) Depositi di C3
Ispessimento MBG e proliferazione delle cellule mesangiali
1) Podocitopatie
(continuum)
2) GN proliferativa mesangiale
come lesioni minime +
Moderata proliferazione mesangiali
Depositi di
IgM mesangiali
3) GS focale segmentaria
Proteinuria non selettiva
Aumento matrice mesangiale
Ialinosi, bowman plurilaminata
Sclerosi con obliterazione
del tuft glomerulare
1) GN a lesioni minime
Appiattimento pedicelli
("fusione") all'E
Proteinuria selettiva
Glomerulopatie ereditarie primitive
: mutazioni geniche collagene IV ed ematuria
1) Ematuria benigna familiare
Nefropatia a membrane sottili: assottigliamento MBG (<190um)
2) Sindrome di Alport
Triade:
RENE (ematuria) + vista + udito
Foam cells
nell'interstizio (tendente a fibrosi)
Mutazione X-linked/autosomica di
a5 collagene IV
Slaminazione della lamina densa
e frammenti a briciole di pane
Nefropatia diabetica
Macroangiopatia:
Aterosclerosi e arteriolosclerosi
Ialinosi arteriole aff-eff
Pielonefriti
Flogosi acuto/cronica interstizio-tubulare
Papillite necrotizzante + comune
Microangiopatia:
Lesioni GLOMERULARI
2) Sclerosi mesangiale diffusa
: diffuso aumento di matrice PAS+
3) Glomerulosclerosi nodulare
(intercapillare/malattia di Kimmelstiel-Wilson)
Mesangiolisi con microaneurismi
Noduli di matrice PAS+
1) Ispessimento MBG
: contemporanea ad allargamento mesangiale
LES
: autoimmune sistemica con ANA e depositi di IC
Nefrite lupica
: coinvolge tutto il nefrone
1) Alterazioni tubulo-interstiziali
Deposito IC nella MB tubulare
Follicoli B-plasmacellule nell'interstizio
2) Lesioni glomerulari
: 6 stadi
III) GN proliferativa focale
: proliferazione endotelio, mesangio ed extracapillare con semilune
IV) GN proliferativa diffusa
: anse di fil di ferro (wireloops)
II) GN proliferativa mesangiale
: aumento cellule mesangiali e matrice
V) GN membranosa
: depositi sub-epiteliali e poi intramembranosi
I) GN mesangiale
: depositi mesangiali di IC all'E
VI) GN sclerosante avanzata
: sclerosi >90% terminale
Altri organi (vasi, articolazioni, cute, sierose, SNC, CV, polmone, milza, corpi ematossilinici midollo
Necrosi tubulare acuta
1) Ischemica
: necrosi di parti del TCP e Henle ascendente (> richiesta metabolica)
2) Tossica
: necrosi estesa del TCP
Microangiopatie trombotiche
2) TTP (Morbo di Moschowitz)
: attivazione piastrinica da alterazioni ADAMTS13
1) SEU
: danno endoteliale
Tipica
: tossina Shiga (ETEC O157:H7/shighella)
Atipica
: attivazione complemento
Clinica: anemia microangiopatica, trombocitopenia da consumo, alterazioni neurologiche gravi e insufficienza renale
Rene:
MBG a doppio contorno
Arteriole a bulbo di cipolla
Necrosi corticale diffusa fino ad atrofia ischemica
Pielonefrite
: infiammazione di tubulo-interstizio-pelvi (glomerulo SOLO tardivamente)
1) Acuta
Complicanze:
necrosi papillare, pionefrosi, ascesso perinefrico
Guarigione: N sostituiti da M-L-P + fibrosi
Segni tipici:
Necrosi tubulare e flogosi interstiziale suppurativa
(fino a N endotubulari)
2) Cronica
(importante ruolo del reflusso vescico-ureterale e dell'ostruzione)
Da reflusso vescico-ureterale (tipico infanzia) o ostruttiva (uretra, uretere)
Macro:
reni cicatriziali con papille e calici deformati
Micro:
tubuli atrofici/dilatati, infiltrato cronico, fibrosi interstiziale e possibile fibrosi periglomerulare
(fino a GSFS)
Infezione da bacilli G- per via ascendente/ematogena
Pielonefrite xantogranulomatosa
M schiumosi, N, P, cellule giganti
Cicatrizzazione fino a GSFS
Rara (Proteus)
Malattie vascolari
Ateroembolia: danno o IRA (tipicamente tromboemboli da atrio/Vsx)
Nefropatia da anemia falciforme: ematuria, ipostenuria, necrosi papillare
Ischemia aterosclerotica: unilaterale (HTN) o bilaterale (IR)
Necrosi corticale diffusa: necrosi coagulativa, fibrina...(simili a CID, SEU..)
Nefrosclerosi (benigna e maligna): sclerosi arteriole e HTN
Infarto renale: infarti bianchi a forma di cuneo con necrosi coagulativa
Patologia tubulo-interstiziale
Nefrite cronica: atrofia diffusa,fibrosi interstiziale, infiltrato monocellulato
Clinica:poliuria, nicturia, deficit riassorbimento/secrezione
Nefrite acuta: necrosi focale, edema interstiziale, infiltrato N-E
**1) Da ipersensibilità
Nefrite acuta
Tipo I o IV
**2) Da analgesici
Nefrite cronica
Necrosi papillare e nefrite corticale cronica
**3) Da FANS
inibiscono COX= sbilanciamento PG-Tx
Nefrite acuta, IRA, GN a lesioni minime e GN membranosa con sindrome nefrosica
Malattie cistiche
3) Malattia cistica acquisita
: associata a dialisi
4) Cisti semplici
2) Malattie cistiche della midollare
Nefronoftisi familiare giovanile e malattia cistica midollare dell'adulto
Displasia renale multicistica
Rene a spugna midolllare
1) Malattie cistiche ereditarie
: rene policistico
ADPKD
ARPKD
TUMORI del RENE
PAPILLARI
1)ADENOMA
:smiley: :smiley:
2) P-RCC
cromofilo (10-15%) :cry:
Basso grado
: MET
Alto grado
: TSC1-2/ metabolismo Krebs
ONCOCITICI
: via PI3K/Akt/mTOR
2) Ibrido
:smiley:
3) ch-RCC: cromofobo
:cry:
PTEN, P53, via mTOR, TERT, metabolismo
1) Oncocitoma
:smiley: :smiley:
"Tumori intermedi (indolenti") :neutral_face:
5) LOT: basso grado
:smiley:
6) EVT: vacuolato eosinofilico :smiley:
4) ESC-RCC: eosinofilico solido e cistico
:smiley:
CC-RCC
(70%) :cry:
VHL+PBRM1
:cry:
VHL+BAP1
:cry: :cry:
VHL
:unamused:
Neoplasia cistica multicoloculare
:neutral_face: :smiley:
non VHL
CARCINOMA DEI DOTTI COLLETTORI
☠️
Altri
RCC in malattia cistica
:neutral_face:
Tubulo-cistico
:smiley:
Tubulo-papillare a cc
:smiley:
Tumori con alterazioni molecolare ben definite
2) ELOC
:smiley:: RCC con stroma leiomiomatoso
3) Deficit di enzimi di Krebs
SDHB-C-D
:neutral_face:
FH
☠️
p-RCC di alto grado
Leiomiomatosi ereditaria
1) t-RCC
☠️:TFE3, TFEB, MITF
t(X;1): PRCC-TFE3
t(6;11): ALPHA-TFEB
4) Deficit di SMARCB1 (INI1)
☠️ : RCC midollare
AML: angiomiolipoma
1) Classico :smiley:
2) Epitelioide :neutral_face:
TSC1-TSC2
Prognosi: grado (nucleolo), differenziazione sarcomatoide/rabdoide, necrosi, stadio, istotipo
Terapia: TKi (Sunitinib, Axitinib), mAb (Bevacizumab antiVEGF, ICI); esonucleazione nephron sparing, nefrectomia
TUMORI DELLE VIE URINARIE
2) Tumori dell'URETERE
Benigni mesenchimali
Polipo fibroepitelioide
Uroteliali
3) Tumori dell'URETRA
Uroteliali (uretra prox)
Squamosi (uretra distale)
Caruncola uretrale: pseudo-tumore infiammatorio meato esterno
1) Tumori della VESCICA
2)
EPITELIALI NON UROTELIALI
(5%)
Adenocarcinoma
(residui dell'uraco)
Misto
Squamoso
(Schistosoma)
3)
MESENCHIMALI
(5%)
Leiomiomi
Sarcomi (rabdomiosarcoma embrionale/botrioide)
1)
UROTELIALI
(90%) (cancerogeni ambientali)
Carcinoma papillare di basso grado
:neutral_face:
Carcinoma papillare di alto grado
:cry:
PUNLMP
:smiley:: Neoplasia papillare a basso potenziale di malignità
Cis
:cry:
Papilloma
:smiley: :smiley:
Carcinoma invasivo
☠️
4)
Secondari (metastasi)
Colon
Cervice uterina
Prostata
Linfomi