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i211 : Sarcoidose - Coggle Diagram
i211 : Sarcoidose
Maladie systémique (touche plusieurs organes/tissus), de cause inconnue, due à l'infiltration des organes atteints par des granulomes immunitaires épithélioïdes et gigantocellulaires sans nécrose caséeuse
Circonstance de découverte
- Signes respi : toux sèche, dyspnée, dl tho
- Localisations extra-pulm : oculaires, cut, ADP
- Sd de Lofgren, értythème noueux
- Asthénie importante
- Anomalie radio thx découvertes de façon fortuites
- Hypercalcémie
- Manifestations rares
Diag +
- Présentation clinico-radio évocatrice/compatible
- Mise en évidence granulomes typiques sans nécrose caséeuse
- Elimination autres granulomatoses
Manifestations
Histologie
- Granulome épithélioïde et giganto-cellulaire sans nécrose caséeuse
- :warning: Inutile si
- Sd de Lofgren
- Stade 1 isolé asympto
- Stade 1 + uvéite/sarcoides
Elimination DD de granulomatoses
- Infections : tuberculose, mycobactéries non-tuberculeuses, tularémie, maladie de Whipple, brucellose, fièvre Q, syphilis, mycoses (histoplasmose, cryptococcose, coccidioïdomycose…)
- Granulomatose sarcoid-like induite par médocs (anti PD1-PDL1, interféron, anti-TNF, BCG intra-vésical) ou lors reconstitution immunitaire du patient VIH+
- Réactions granulomateuses péri-tumorales : lymphomes, chorion de certains carcinomes
- Maladies par exposition particulaire : bérylliose, talcose, silicose
- Déficit immunitaire commun variable (évoqué sur une hypogammaglobulinémie, et des infections à répétition)
- Maladies inflammatoires et auto-immunes : maladie de Crohn, granulomatose avec polyangéïte (Wegener), cirrhose biliaire primitive
- Pneumopathies d'hypersensibilité
-
:red_flag: Autres signes qui doivent faire reconsidérer diag de sarcoïdose
- Début maladie à âge atypique
- Fièvre ou signes généraux (hors sd de Lofgren)
- Râles crépitants
- Hippocratisme digital
- Micronodules de distribution non lymphatique sur TDM
- Adénopathies médiastinales compressives ou unilatérales
- IDR +
- Hypogammaglobulinémie
- Sérologie VIH+
Sites de prélèvements biopsiques
- Sites accès facile privilégiés : lésion cut, adénopathie périph, glandes salivaires accessoires, nodule conjonctival
- En absence de lésions superficielles : prélèvements bronchiques (bon rendement diag ++)
- Si négatif, discuter réalisation de
- Biopsies transbronchiques (atteinte parenchyme)
- Ponction à aiguille des ganglions médiastinaux guidé par écho-endoscopie
- Biopsie hépatique (si anomalie bio hépat)
- Prélèvement orienté par 18FDG-TEP
- Médiastinoscopie
- Biopsie pulmonaire (exceptionnelle)
Cliniques
Respiratoires
- Toux fréq, souvent non productive
- Dyspnée rare au début, présent ds formes avancées
- Dl tho si volumineuses adénopathies intra-tho
- Auscultation N
- Hippocratisme digital exceptionnel (évoquer DD)
Rx thx : systématique
- Utile pour diag, pronostic, suivi
:warning: Stades radiologiques :
- Stade 0 : Rx N (formes extra-thoraciques)
- Stade 1 : adénopathies hilaires bilatérales et médiastinales sans atteinte parenchymateuse
- Stade 2 : adénopathies hilaires et médiastinales + atteinte parenchymateuse
- Stade 3 : atteinte parenchymateuse pulmonaire isolée
- Stade 4 : fibrose pulmonaire, souvent à prédominance apicale
-
Adénopathies intrathoraciques
- 95% cas : Hilaires, bilatérales, symétriques, homogènes non compressives
- 70% cas : Médiastinales, latérotrachéales droite
- +Rarement : asymétriques, sd compressif (éliminer lymphome, tuberculose), calcifications (formes prolongées)
Atteinte parenchymateuse
- Contraste entre clinique pauvre et importance de l'atteinte radio = évocateur de sarcoïdose
- Aspect micronodulaire diffus
- Prédominance aux apex et parties moyennes
- Fibrose :
- +++Supérieures et postérieurs
- Opacités rétractiles apicales
- Ascension des hiles vers le sommet
- Distorsion broncho-vasculaire
- +/- Masses pseudo-tumorales péri-hilaires
- +/- Aspect en rayon de miel apical
- Lésions associées en cas de fibrose : emphysème para-cicatriciel, déformation en "tente" des coupoles, lésions cavitaires (risque de greffe aspergillaire)
-
- Pas en routine mais indiqué pour :
- Recherche site à biopsie superficiel et pas de confirmation sur sites usuels
- Confirmation atteinte cardiaque active
- Stade 4 : évaluation activité
-
-
Souvent indiqué
Autres
- EFR
- Test de marche 6 min
- Epreuve cardio-pulmonaire
- GDS
Complications
- Fibrose pulmonaire +++
- Insu respiratoire chronique
- HTAP
- ICD
- Pneumothorax
- Colonisation aspergillaire
Extra-respiratoires
Oculaire (15-30%)
- Uvéite
- Antérieure aigue : oeil rouge et/ou baisse acuité visuelle
- Postérieure : recherche systématique, souvent associé à atteinte SN
- Atteinte lacrymale
- Névrite optique
- Nodule conjonctival
- Lampe à fente
- Angiographie rétinienne
- Biopsie nodule conjonctival
Cutanée (20%)Lésions spécifiques
- Sarcoïdes à petits ou gros nodules ou en plaques
- Nodules sur cicatrice
- Nodules sous-cutanés
- Lupus pernio : Plaque violacée et infiltrée préférentiellement sur le nez et les joues, prenant un aspect en aile de papillon
Lésions aspécifiques
- Erythème noueux
- Sarcoidose 1ère cause
- Biopsie inutile (ne montre pas de granulome)
- Sd de Lofgren = érythème noueux + ADP hilaire et médiastinale
- Forme aigue de sarcoïdose
- Souvent fébrile
- F. Europe du Nord ++
- Arthralgies ou arthrite chevilles souvent associées
- Spontanément résolutif >90% cas ds les 12-24M
- Consultation dermato
- Biopsie cutanée
ORL (3%)
- Syndrome de Heerfordt
- Uvéo-parotidite bilatérale fébrile +
- PF (ou atteinte d’un nerf crânien) +
- Mééningite lymphocytaire aseptique
- Syndrome de Mikulicz
- Hypertrophie des glandes lacrymales et salivaires
- Obstruction nasale, coûtes, épistaxis, anosmie
- Parotidite
- Examen ORL
- TDM sinus
- Biopsie nasale
Foie (15%)
- Cholestase non ictérique
- Hépatomégalie
- Enzymes hépatiques, TP
- Echo
- Biopsie hépatique
Système nerveux (5-10%)
- Atteinte méningée
- Atteinte neuro-endocrine
- Atteinte fct cognitives
- Epilespie
- Hydrocéphalie
- Tb psy
- Atteinte médullaire
- Atteinte N crâniens (7 ++) ou périph
- Atteinte petites fibres nerveuses
- IRM
- Dosage hormonaux
- PL
- EMG
Cardiaque (<5%, 2e cause de DC de sarcoïdose)
- BAV, BBD++
- IC
- TV, FV
- Mort subite
- ECG, Holter-ECG
- ETT
- Scintigrapgie de perfusion
- IRM cardiaque
- TEP-scan
- Analyse faisceaux de His
Rénale (2%)
- Elevation créat, hypercalciurie, hypercalcémie
- Sédiment urinaire
- Calciurie
- Echo rénale
- Biopsie rénale
Généraux (20%)
- Asthénie (souvent 1er plan)
- Amaigrissement
- Sd de Lofgren
- Formes multiviscérales
- Fièvre : rare sauf contextes particuliers
- Sd Lofgren
- Uvéo-parotidite fébrile avec ou sans PF
- Atteinte hépatique ou rénale
Adénopathies (15%)
- Superficielles (cervicales, axillaires, épitrochléennes, inguinales)
- Profondes (abdo)
- Examen clinique
- Echo
- Biopsie ganglionnaire
Ostéo-articulaire (<5%)
- Arthralgies
- Ostéites chroniques
- Radios
- Scintigraphies osseuses
- Biopsie
Complications
- Morbidité selon organe
- Pronostic fonctionnel ou vital
Biologiques
- Troubles phosphocalciques : hypercalciurie/émie
- Lymphopénie (prédominante sur LTCD4+)
- Hypergammaglobulinémie polyclonale (activation LB)
- Anergie tuberculinique (IDR-)
- Enzyme conversion agiotensine (ECA) : ininterprétable pour patients sous IEC
Physiopath
- Atteinte principalement médiastino-pulmonaire (90%cas), dont atteinte isolée 50%cas
- Mécanismes formations granulomes inconnus, probablement accumulation Ag de l'environnement sur terrain génétique prédisposé
- Accumulation de granulomes épithélioïdes et giganto-cellulaires :
- C épithélioïdes et c géantes issues de la lignée monocyto-macrophagique +
- Infiltrat LT avec prédominance CD4+
- Fibrose inconstante
- Jamais de nécrose caséeuse
- Présence LTCD4+ ds organes mais lymphopénie T CD4+ circulante (responsable de anergie tuberculinique)
Epidémiologie
- FR : 30 / 100 000hab
- Ubiquitaire ds le Monde
- Prévalence variable en fct ethnie, zone géographique
- 3x plus fréq et sévère chez afro-caribéens
- Fréq ds pays nordiques
- Peu fréq en Asie Est
- Age/sexe
- Début 25-45ans : 2/3 des cas
- Rare avant 15 et après 75 ans
- Légère prédominance féminine
- Formes familiales (<10%)