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7.Palestra - Ictericia neonatal - Coggle Diagram
7.Palestra - Ictericia neonatal
Definição
Ictericia = BI > 2 mg/dL ou BD > 1 mg/dL
Em RN so é visível se BT > 5
A maneira correta de se analizar ictericia no RN é através da inspeção com pressao digital da pele
Importante diferenciar ictericia de hiperbetacarotinemia causada pela alta ingesta de cenoura, abóbora, gema de ovo, mamao
A bilirrubina pode ser aferida de forma transcutanea através de um aparelho
Se alterada deve ser confirmada através da bilirrubina serica
Zonas de Kramer
Permite estimar a progressão da ictericia pela correlação entre avaliação visual e níveis serviços de bilirrubina apesar de nao ter como saber o valor exato da bilirrubina so olhando
Progressão é cefalocaudal indo do rosto para torax, MMII ate palmas das mãos e plantas dos pes
Diagnostico
Bilirrubina serica
Quando indicar
Ictericia nas primeiras 24 horas de vida
Incompatibilidade Rh ou ABO
RN prematuro
RN com dificuldade de amamentação e/ou perda de peso > 7%
Ictericia abaixo da linha mamilar
Usada mais em caso de ictericia tardia
Exames complementares
Bilirrubina total e frações
Tipagem sanguinea
Fator Rh e ABO
Coombs direto
Hemoglobina e hematocrito
Consumidos em caso de hemólise
Reticulocitos
Hiperproliferação no caso de hemólise
Fisiopatologia
Processo da bilirubina
Fatores que podem aumentar a bilirrubina
Hemolise
Medicamentos que se ligam a albumina
Como a albumina vai estar sendo usada por esses medicamentos eles nao vao conseguir carrear a bilirrubina indireta para o figado
Deficiencia na glicuroniltransferase
Colestase
Epidemiologia
Prevalencia nos RN
A termo = 60%
Pre termo = 80%
Causas dessa alta prevalencia nos RN
Grande quantidade de hemoglobina
Meia vida das hemacias menor
70 a 90 dias no neonato enquanto que no adulto é de 90 a 120 dias
Todos esses fatores vao levar a:
Maior produção de bilirrubina (2 a 3 vezes maior que no adulto)
Maior circulação entero hepatica de bilirrubina
Escassa flora intestinal
Redução da lingandina, responsável pelo transporte hepatico
Ao nascimento a atividade da glicuronil transferase é inferior a dos adultos
Ictericia benigna x encefalopatia
Classificação da ictericia
Fisiologica x patologica
Fisiologica
BT < 12
Progressão < 0,5 mg/dl/h
Inicio apos 24 horas ate 2 semanas de vida
BD < 2
Sinais de coletas ausentes
Exame fisico normal
Patologica
BT > 12
Progressão > 0,5 mg/dL/h
Inicio antes de 24 horas ou apos de 2 semanas de vida
BD > 2
Sinais de coletas presentes
Exame fisico alterado
Toda ictericia com aumento de BD é patologica
Precoce x tardia
Precoce (Ocorre nas primeiras 24 horas de vida)
Incompatibilidade sanguinea
Ictericia do aleitamento materno
Defeito na glucuroniltransferase
ITU
Tardia
Ictericia do leite materno
Hipotireoidismo
Relacionada a morfologia das hemacias
Colestase
BI x BD
Ictercia precoce
Incompatibilidade sanguinea
Rh
Mae negativo e filho positivo
Muito mais grave e Coombs direto positivo na maioria das vezes
ABO
Mae O e filho A ou B
Coombs direto positivo em 20%
Coombs direto = Teste feito no bb
O antígeno da mae se liga as hemácias do filho
Coombs indireto = Teste feito na mae
Coombs indireto positivo na maioria das vezes
Antígenos irregulares
Kell, Duffy, Kidd e MSN
Coombs direto positivo sem risco para incompatibilidade Rh
Ictericia por aumento da BI
Ictericia do leite materno
Ictericia causada pelo proprio leite
Se diferencia da ictericia do aleitamento materno porque o paciente vai ter um bom ganho de peso e boa frequencia de mamadas
Acredita-se que ocorre porque o leite iniba a glicuroniltransferase
Ocorre de forma tardia, apos a primeira semana de vida com BI ≤ 20 mg/dL
Melhora com suspensão do leite materno
TTO = nenhum, é recomendado manter o aleitamento devido seus varios benefícios
Ictericia do aleitamento materno
Também chamada de ictericia da nao amamentação
Bebe nao vai iingerir leite materno levando a perda e peso e menor eliminação do mecônio isso leva a absorção da bilirrubina direta que vai para o figado e se transforma em BI onde fica no sangue devido o intestino ficar muito tempo parado
Ocorre devido a baixa frequencia entre as mamadas
Cerca de 13% dos bebes irão ter esse problema
TTO = Corrigir a pega e aumentar frequencia das mamadas
Incompatibilidade sanguínea
Anemias hemoliticas
Policitemia
Cefalohematoma
Hipotireoidismo
Defeito na glicuronil transferase
Sindrome de Crigler Najjar
Tipo I
BT altissima acima de 20 com provas hepáticas normais
Criança sem glicuronil transferase
Tipo II
Criança com baixa quantidade de glicuronil transferase
TTO = Fenobarbital
O fenobarbital consegue catalisar a glicuronil transferase
Sindrome de Gilbert
Mais benigna com BT < 4
Paciente tem 10 a 30% de glicuronil transferase de uma paciente normal
TTO desnecessário
Diagnostico diferencia = Hipotireoidismo congenito
Ictericia medicamentosa
As cefalosporinas de terceira geração (ceftriaxona) se liga a albumina, impedindo que essa carreie a bilirrubina indireta para o figado para sofrer conjugação para bilirrubina direta
Ictericia por aumento da BD
Atresia de vias biliares
Ocorre devido a obliteração dos dutos extra hepáticos
Rapidamente evolui para cirrose quando nao tratada
Ao EF pode ser percebido hepatomegalia endurecida
Classificação
Sindromica
Poliesplenia, situs inversus, veia cava inferior interrompida
Nao sindromica
Sinais na USG
Atrofia de vesicula
Sinal do cordão triangular
Area hiperecoica triangular periportal (resquicio fibrotico do ducto hepático)
Nao esta presente em todos os paciente com atresia, mas quando presente ha um alta especificidade
Costuma aparece somente apos a terceira semana de vida
O prognostico depende da idade da cirurgia
TTO = Cirurgia
Portoenterostomia - Cirurgia de Kasai
Sindrome de Alagille
Quadro clinico
Facie cracteristica
Colestase
Embriotoxon
Vertebra em borboleta
Estenose pulmonar
Cisto do coledoco
Quadro clinico
Dor abdominal recorrente
Ictericia intermitente/ flutuante
Pancreatite associada
Saliencia palpavel em QSD
Hepatite neonatal idiopatica
Deficiencia de alfa 1 antitripsina
Fibrose cistica
Galactosemia
Sindrome de alagille
TORCHS
Esferocitose hereditaria
50% dos pacientes com esferocitose possuem ictericia
É uma alteração genetica que causa alteração na arquitetura da membrana plasmática do esferocito e posterior hemólise quando ocorrer a passagem pelo baço
Diagnostico
Padrao ouro = teste da fragilidade osmotica
Deficiencias enzimaticas
Deficiencia de G6PD
Ligada ao gene X masculino
1% dos casos de ictericia neonatal
É diagnosticada no teste do pezinho
Importante causa de Kernicterus nos EUA
Deficiencia de piruvatoquinase
Esquema geral
Ictericia
Precoce
Ate 24 horas
Incompatibilidade ABO, Rh e anômalos
2 a 3 dias
Ictericia do aleitamento materno
Deficiencia da glicuroniltransferase
4 a 7 dias
ITU
Tardia
Colestatica
Atresia biliar
Nao colestatica
Hipotireoidismo
Esferocitose
Ictericia do LM
Se ictericia em qualquer periodo
Colestatica
TORCHS
Sepse
Nao colestatica
Policitemia
Cefalohematoma
Protocolo SBP
Ictericia
Aumento de BD
Diminuição da secreção biliar
Colestase
Doenças hepáticas ou das vias biliares
Coluria e acolia fecal
Aumento de BI
Aumento das reticulocitos
Aumento da produção
Hemolise
Cefalohematoma
Hiperesplenismo
Fezes e urina de coloração habitual
Reticulocitos normais
Diminuição da captação
Farmacos
Sepse
Diminuição da conjugação
Fisiologica
Leite materno
Crigler - Najjar
Gilbert
Fluxograma SBP
Criança a termo IG ≥ 35 semanas e PN ≥ 2kg do nascimento ate 72 horas de vida
Avaliar presença de ictericia a cada 8 a 12 horas e fatores de risco epidemiológico
Qualquer ictericia < 24 a 36 horas
BT com frações e determinar risco de hiperbilirrubinemia
Determinar etiologia
Se BT > percentil 95 = Fototerapia
Reavaliar BT em 4 a 8 horas
Suspender fototerapia se BT ≤ 8 a 10
1 more item...
Se BT no percentil 75 a 95
Considerar fototerapia conforme IG
Reavaliar BT em 12 a 24 horas
Se BT < percentil 75
Alta hospitalar e retorno em 72 horas
Ictericia > 36 horas
Se ictericia ≥ zona 2 = BT com frações e determinar risco
Reavaliar fatores de risco
Determinar etiologia
Ictericia ausente ou zona 1 ate 48 horas
Encefalopatia
Encefalopatia bilirrubinica aguda
É uma manifestação aguda causada pela bilirrubina toxica durante as primeiras semanas apos o nascimento
Pode causar crise convulsiva e morte
Kernicterus
É uma manifestacão cronica da bilirrubina toxica com sequelas clinicas permanentes
Deixa sequelas de longo prazo como surdez, sindrome de west, epilepsia, atraso no neurodesenvolvimento
Encefalopatia aguda
Os sintomas podem variar de hipotonia ate hipertonia com posição de opistótono
Escala BIND
Usada para classificar e estimar a gravidade da encefalopatia aguda
0
Nenhuma gravidade, estado normal
1
Gravidade leve
Sonolento e sucção debil
Hipo ou hipertonia
Choro agudo
2
Gravidade moderada
Letargico, irritado
Pescoço arqueado
Estridente
3
Grave
Coma, convulsao
Opistotono
Choro inconsolável
Quanto maior o valor da BT maior a chance de kernicterus
10 a 18 = 0%
30 a 40 = >70%
Isso ocorre devido a capacidade de impregnação da bilirrubina nos núcleos da base
Perguntas comuns
Qual a causa mais comum de icterícia nas primeiras 24 horas
Ictericia hemolitica
Qual a causa mais comum de ictericia hemolitica
Incompatibilidade ABO
Qual a causa mais grave de ictericia hemolitica
Incompatibilidade Rh
Qual a causa mais comum de colestase
Atresia das vias biliares
Qual a deficiencia de glicuroniltransferase mais comum
Sindrome de Gilbert
Qual a deficiencia de glicuroniltransferase mais grave
Sindrome de Crigler najja tipo I
Fatores de risco para ictericia grave
Fatores de risco maiores
Nivel de BT na zona de alto risco
Ictericia observado nas primeiras 24 horas
Doença hemolitica (incompatibilidade Rh, Coombs +, G6PD
Cefalohematoma
Irmão que ja recebeu fototerapia anteriormente
Colestase
Coco amarelo = bilirrubina
Calculo na via biliar pode resultar em hipocolia ou acolia fecal
A bilirrubina Indireta como esta ligada a albumina, uma molécula grande nao consegue ser filtrada nos rins, ja a BD consegue ser filtrada nos rins, fazendo com que o paciente tenha a urina mais escura (Coluria)
Prevalencia
1 a cada 2500 nascidos vivos a termo
18 a 24% dos RN MBPN
Etiologia
Atresia das vias biliares (30%)
Doenças genéticas (25%)
Infecções congênitas (3%)
Hepatite neonatal idiopatica (42%)
Outras causas mais relacionadas ao prematuro
Nutrição parenteral prolongada, sepse, drogas
Tratamento
Ictericia por aumento da BI
Aumento da excreção = fototerapia
Ativação da glicuroniltransferase = fenobarbital
Inibição da formação = mesoporfirina
Retirada mecanica = exsanguineotansfusao
Imunoglobulina IV = destruição de anticorpos
Fototerapia
Vai fazer com que a BI sofra fotooxidação e fotoisomerização através do contato com a luz de 400 a 500 nm transformando ela em lumirrubina que é hidrossolúvel ocorrendo sua eliminação na bali e urina
Sua eficiencia depende de alguns fatores como:
Tipo de luz = espectro azul (faixa de 460 nm)
Dose de irradiância de 8 a10 microW/cm2/nm
Superficie corporal exposta a luz = quanto mais mais eficiente sera
Distancia entre a fonte e a pele
Indicações
RN suspeita de ictericia patologica as custas de BI
BI atinge zona de fototerapia no grafico de Bhutani
Exsanguineotransfusao
Atinge nivel no grafico de Bhutani
Se RN ictérico manifestar sinais de encefalopatia aguda bilirrubinica
BT ≥ 0,5 - 1 mg/dL/hora
Volume de troca = peso x 80 x 2
Imunoglobulina IV
Indicada a ictericia decorrente de anticorpos como as ictéricas hemolíticas
Indicação
Somente se doença hemolitica e se
BT aumenta mesmo com fototerapia
BT esta entre 2 a 3 do nivel de exsanguineotransfusao
Dose = 0,5 a 1 g/kg por 2 horas, se necessario repetir em 12 horas
Seguimento
Realizar PEATE (exame de potenciais evocados auditivos de tronco encefálico) ou BERA (Brainsterm evoked response audiometry)
7 Licoes importantes
1 Quase todos os RN terão ictericia
2 A maioria tera ictericia fisiologica
3 É importante os medico reconhecerem uma criança icterica
4 Utilizar os grafico de Bhutani para definir indicação de fototerapia e exasanguineotransfusao
5 Todos os RN devem ser avaliados ate 48 horas quanto ao risco de ictericia
6 O retardo no tratamento pode levar a sequelas graves na criança
7 Em casos de colestase encaminhar para cirurgia o mais precoce possivel (antes de 2 meses de vida)