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視乳頭水腫, 色素性視網膜炎 (視網膜感光細胞失養症) - Coggle Diagram
視乳頭水腫
致病原因
顱內壓上升(腦脊髓液積聚或腦部有腫瘤而使顱內壓升高)後，導致的視盤水腫。位於視神經周圍壓力增加，使神經節纖維內軸突運輸（Axonal transport）變慢，導致液體囤積在神經節纖維中。
頭部外傷
貧血
腦積水
腦出血
腦炎、腦膜炎
高血壓
腦膿瘍
腦部腫瘤
假性腫瘤 Idiopathic intracranial hypertension (IIH)
超重女性、孕婦
若不是顱內壓上升導致的視盤水腫，一般稱為視盤腫脹。
容易搞混
假性腫脹(Pseudoswelling)
假性腦瘤 (pseudotumor cerebri)
屬後天異常。
眶內壓增高
眶內腫瘤
膿腫
眶蜂窩織炎
眼壓下降
穿孔性眼球外傷
角膜移植手術
雙側視乳頭腫脹可能原因
惡性高血壓
雙側視乳頭炎
雙側壓迫性甲狀腺眼病變
雙側同時發生前部缺血性視神經病變
兩側折衷的靜脈引流在中央視網膜靜脈阻塞或頸動脈-海綿體廔管
眼底
Frisen分級量表
第0級：視神經周圍正常，但上下的邊緣有輕微模糊。
第1級：非常早期的視神經乳頭水腫，水腫遮蓋視乳頭周圍的視網膜。
第2級：早期的視神經乳頭水腫，病人會看見環狀的光暈。
第3級：中期的視神經乳頭水腫，部分視神經周圍的血管被水腫覆蓋。
第4級：晚期的視神經乳頭水腫，主要的血管都被水腫覆蓋。
第5級：最嚴重的視神經乳頭水腫，所有血管都被水腫覆蓋。
視乳頭隆起，視盤邊緣變模糊。
單雙側都有，單側時常變成雙側。
中央視網膜靜脈可能受到擠壓，然後視盤附近的神經纖維層的出血就會變得明顯。
一般多超過3個屈光度。
星芒狀滲出物
動靜脈管徑之比自1∶2、1∶3
好發族群
頭部外傷的人
腦積水病人
腦瘤病人
高血壓病人
腦炎和腦膜炎病人
慢性糖尿病患者
視神經炎患者
神經影像學
排除佔位性病變和/或腦積水。
核磁共振MRI
對腫瘤、血管、軟組織及骨骼、肌肉、韌帶有很好的分辨率
腦部電腦斷層CT
X光射線穿透人體，取得影像訊號，經電腦運算處理得到立體影像。
螢光素眼底血管造影術FFA
評估視網膜和脈絡膜血管系統是否出現病變
OCT
視野檢查
生理盲點擴大
中心暗點
弓形暗點
向心性縮窄
偏盲等表現
臨床表現
視力可能正常。
可能會出現非常短暫的視力模糊（2 至 10 秒），通常伴隨姿勢的改變。
患者通常有顱內壓增高的症狀（例如頭痛、耳鳴、噁心）。
因為視神經長期壓迫進而造成永久性的視力喪失。
危險因子
腦損傷
中風
癲癇
視神經萎縮、失明
治療
手術(降低顱內壓)
視神經鞘減壓術
腦脊液分流術
顱內血腫引流術
腦瘤手術
類固醇
急性視神經炎發生:靜脈注射大量類固醇治療
維生素B 族藥物
進展
進展期
可能有暫時的雙側或單側視力模糊，持續幾秒，常為站著的時候
視盤嚴重充血，且中等程度的隆起，起初可能是不對稱的
跨過視神經盤的小血管模糊
靜脈充血，視乳頭周圍火焰狀出血，且常有棉花-羊毛點
因視乳頭腫大，顳側形成周圍的視網膜皺摺
星芒狀滲出物
盲點擴大
晚期
視力多變，視野開始變小
視盤明顯隆起
沒有棉花-羊毛點和出血
視盤呈蒼白
充血減退
視盤發炎，膠質細胞跑到視盤，膠質細胞反射出的光為白色
發展成視神經萎縮
初期
視力正常
視神經盤充血、輕微隆起
視盤邊緣和視乳頭周圍的視網膜神經纖維層模糊
視盤鼻側最先受影響，接著依序為上側、下側、顳側
色素性視網膜炎 (視網膜感光細胞失養症)
診斷檢查
:star:
⚪視野檢查
⚪色彩檢查
⚪視網膜螢光血管攝影
可看有無黃斑部水腫，視網膜血管是否滲漏、阻塞、不正常的新生血管
⚪眼科光學斷層掃描OCT
嚴重致中心受損RP適合用，可看出是否有黃斑水腫
⚪眼底鏡
可區分RPE特殊退化性變化特徵
⚪視網膜電圖檢查ERG
可區分暗適應是否優於明適應
臨床症狀
:star:
眩光
明暗適應困難
周邊視力視野下降、管狀視野
辨色力下降(尤其是藍黃)
夜間視力障礙、夜盲
視網膜格子狀變性扭曲
可能併發疾病 :star:
葡萄膜炎導致滲漏性黃斑囊樣水腫
青光眼
續發性脈絡膜新生血管
視網膜血管異常(微動脈瘤、新生血管)
(RP最常見的併發症)後極性白內障
如何診斷 :star:
視網膜骨刺狀色素沉積
⚪黃斑部囊樣水腫
是RP中央視力惡化主因
視網膜血管變薄變細
視盤蠟樣蒼白
損傷途徑
:star:
細胞運輸途徑受損導致進入視錐細胞的葡萄糖運輸減少，感光細胞死亡
視桿細胞退化引發的小膠質細胞活化會刺激促發炎反應，進而導致細胞死亡
外層視網膜細胞密度的降低和氧含量的增加會引發氧化壓力途徑
治療方式(無法根治) :star:
補充維生素A(只可延緩進展)
低視力輔具
復健(低視力的定向訓練)
無藥物治療
分類
:star:
⚪非症候群型non-syndromic
僅視力喪失(70%-80%RP屬此類別)
⚪症候群型Syndromic
色素性視網膜失養和全身性疾病同時發生(屬於非典型、體染隱性遺傳)
➍Refsum disease(青少年常見)
造成內耳神經損傷、小腦變性和周邊眼神經病變、色素性視網膜炎
➎Kearns–Sayre syndrome卡恩斯-塞爾症候群(發病於20歲前)
為粒線體受損DNA缺失而導致粒線體視網膜病變、色素性視網膜病變，出現夜視異常
➌Bassen-Kornzweig無β脂蛋白血症(罕見)
會損害神經系統的功能，造成視網膜（感光細胞層）進行性退化
➏MPS黏多醣症???????
➋Bardet-Biedl巴德-畢德氏症候群(罕見)
視網膜逐漸失養退化，先是夜盲，然後近視、眼球震顫、斜視到全盲
➐Laurence–Moon syndrome(LMS)勞倫斯-穆恩綜合症
診斷指標之一為視桿細胞營養不良，造成色素性視網膜病變
➑Friedreich's ataxia(FA)弗里德賴希隱性遺傳運動失調症(罕見)
脊髓小腦共濟失調
分為多種亞型，亞型SCA7視力喪失，會造成視網膜色素變性
➊
Usher's亞瑟綜合症(兒童最常見)
待寫
全身性
待寫寫
❾萊伯氏先天性黑矇症LCA(嬰幼兒時期嚴重視力下降)
體染色體顯性遺傳
➊顯性遺傳造成的黃斑囊樣水腫比例最高
X染色體性聯遺傳
➊最嚴重視網膜色素變性類型
⚪典型
⚪非典型
????
白點狀視網膜(預後良好)
