Esclerosis sistémica, dermatomiositis, polimiositis
Esclerosis sistémica
Dermatomiositis
Polimiositis
Enfermedad autoinmune crónica caracterizada por el endurecimiento y fibrosis de la piel y órganos internos
Tipos
Esclerosis Sistémica Limitada (CREST)
Calcinosis
Fenómeno de Raynaud
Disfunción Esófagica
Esclerodactilia
Telangiectasias
Esclerosis Sistémica Difusa
Cuadro clínico
Fenómeno de Raynaud
Engrosamiento y endurecimiento de la piel
Dolor articular y muscular
Reflujo gastroesofágico
Problemas respiratorios
Hinchazón de manos y pies
Úlceras en los dedos
Diagnóstico
Anticuerpos
ANA (anticuerpos antinucleares)
ACA (anticuerpos anticentrómeros)
Anti-Scl-70 (anticuerpos contra la topoisomerasa I)
Biopsia de piel
Pruebas de función pulmonar
Ecocardiograma
Capilaroscopia
Tratamiento
Inmunosupresores
Metotrexato
Ciclofosfamida
Micofenolato de mofetilo
Terapia antifibrótica
Tratamiento sintomático
Inhibidores de la bomba de protones para el reflujo
Bloqueadores de los canales de calcio para el fenómeno de Raynaud
Fisioterapia
Soporte psicológico
Enfermedad inflamatoria rara caracterizada por debilidad muscular y erupciones cutáneas distintivas
Cuadro clínico
Debilidad muscular proximal
Erupciones cutáneas características
Pápulas de Gottron (lesiones escamosas en nudillos)
Eritema heliotropo (parpados)
Erupciones en V en el pecho
Fatiga
Dolor muscular
Disfagia
Fiebre
Pérdida de peso
Diagnóstico
Niveles elevados de enzimas musculares (CK, aldolasa)
Anticuerpos específicos (Anti-Mi-2, Anti-Jo-1)
Electromiografía (EMG)
Biopsia muscular
Resonancia magnética (MRI)
Biopsia de piel
Tratamiento
Inmunosupresores
Corticosteroides (prednisona)
Metotrexato
Azatioprina
Rituximab
Tratamiento para síntomas cutáneos
Fotoprotección
Corticosteroides tópicos
Antipalúdicos (hidroxicloroquina)
Enfermedad inflamatoria crónica caracterizada por debilidad muscular progresiva y simétrica
Cuadro clínico
Debilidad muscular proximal
Fatiga
Dolor muscular
Dificultad para tragar (disfagia)
Fiebre baja
Pérdida de peso
Dificultad para levantar objetos o subir escaleras
Diagnóstico
Niveles elevados de enzimas musculares (creatinina quinasa [CK], aldolasa)
Anticuerpos específicos (Anti-Jo-1)
Electromiografía (EMG)
Biopsia muscular
Resonancia magnética (MRI)
Tratamiento
Inmunosupresores
Corticosteroides (prednisona)
Metotrexato
Azatioprina
Rituximab
Fisioterapia
Terapias ocupacionales
Tratamiento de apoyo
Paulina Vizcaíno Vázquez
A00828048