Esclerosis sistémica, dermatomiositis, polimiositis

Esclerosis sistémica

Dermatomiositis

Polimiositis

Enfermedad autoinmune crónica caracterizada por el endurecimiento y fibrosis de la piel y órganos internos

Tipos

Esclerosis Sistémica Limitada (CREST)

Calcinosis

Fenómeno de Raynaud

Disfunción Esófagica

Esclerodactilia

Telangiectasias

Esclerosis Sistémica Difusa

Cuadro clínico

Fenómeno de Raynaud

Engrosamiento y endurecimiento de la piel

Dolor articular y muscular

Reflujo gastroesofágico

Problemas respiratorios

Hinchazón de manos y pies

Úlceras en los dedos

Diagnóstico

Anticuerpos

ANA (anticuerpos antinucleares)

ACA (anticuerpos anticentrómeros)

Anti-Scl-70 (anticuerpos contra la topoisomerasa I)

Biopsia de piel

Pruebas de función pulmonar

Ecocardiograma

Capilaroscopia

Tratamiento

Inmunosupresores

Metotrexato

Ciclofosfamida

Micofenolato de mofetilo

Terapia antifibrótica

Tratamiento sintomático

Inhibidores de la bomba de protones para el reflujo

Bloqueadores de los canales de calcio para el fenómeno de Raynaud

Fisioterapia

Soporte psicológico

Enfermedad inflamatoria rara caracterizada por debilidad muscular y erupciones cutáneas distintivas

Cuadro clínico

Debilidad muscular proximal

Erupciones cutáneas características

Pápulas de Gottron (lesiones escamosas en nudillos)

Eritema heliotropo (parpados)

Erupciones en V en el pecho

Fatiga

Dolor muscular

Disfagia

Fiebre

Pérdida de peso

Diagnóstico

Niveles elevados de enzimas musculares (CK, aldolasa)

Anticuerpos específicos (Anti-Mi-2, Anti-Jo-1)

Electromiografía (EMG)

Biopsia muscular

Resonancia magnética (MRI)

Biopsia de piel

Tratamiento

Inmunosupresores

Corticosteroides (prednisona)

Metotrexato

Azatioprina

Rituximab

Tratamiento para síntomas cutáneos

Fotoprotección

Corticosteroides tópicos

Antipalúdicos (hidroxicloroquina)

Enfermedad inflamatoria crónica caracterizada por debilidad muscular progresiva y simétrica

Cuadro clínico

Debilidad muscular proximal

Fatiga

Dolor muscular

Dificultad para tragar (disfagia)

Fiebre baja

Pérdida de peso

Dificultad para levantar objetos o subir escaleras

Diagnóstico

Niveles elevados de enzimas musculares (creatinina quinasa [CK], aldolasa)

Anticuerpos específicos (Anti-Jo-1)

Electromiografía (EMG)

Biopsia muscular

Resonancia magnética (MRI)

Tratamiento

Inmunosupresores

Corticosteroides (prednisona)

Metotrexato

Azatioprina

Rituximab

Fisioterapia

Terapias ocupacionales

Tratamiento de apoyo

Paulina Vizcaíno Vázquez
A00828048